血液和造血系统疾病总论

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液和造血系统疾病总论,朝阳医院血液科,黄仲夏,引言,想想过去那些事,内,容,造血组织的组成,1,造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境,2,血液病学常见症状与体征及实验室检查,3,血液病学的防治、诊疗原则,4,血液病学的进展,5,担任讲师的好处,造血组织的组成,1,担任讲师的好处,造血组织的组成,曾仕强,血液,系统,血液,造血器官,:,骨髓,、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞red blood cell,白细胞white blood cell,血小板platelet,造血组织的组成,造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境,2,担任讲师的好处,讲师的角色概述,讲师的角色定位,部位,胚胎早期：卵黄囊,胚胎第二个月开始：肝、脾造血,胚胎发育到第四个月以后：,骨髓开始造血并逐渐增强,婴儿出生后：主要依靠骨髓造血,造血细胞的发生,出生前：卵黄囊、肝,出生后：骨髓,髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。,5,岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓,随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替,18-20,岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨,时期,讲师的角色概述,异常情况的处理,启互动开场，引起兴趣,一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。,一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。,分布：出生前在胎肝,出生后在骨髓,特点：大局部处于静止期,增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡,是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有,2,个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。,造血干细胞,造血细胞的增殖及分化,1,血细胞发生过程示意图,授课的过程及技巧,异常情况的处理,2,造血微环境,造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。,包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。,血管,神经,基质细胞：分泌造血细胞生长,/,调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放,结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维,骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。,造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。,造血细胞的增殖及分化,授课的过程及技巧,一组调控细胞生物活性的蛋白。,促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；,抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素,E,等。,主要作用方式：旁分泌，近距离作用。,通过靶细胞上相应受体。,另有自分泌、,内分泌,调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。,造血细胞的增殖及分化,细胞因子,3,各类细胞因子在造血过程的作用,三 阶 段,多能干细胞,定向多能干细胞,定向多能干细胞,祖细胞,祖细胞,成熟非增殖细胞,部 位,骨髓,-,血窦,条 件,造血干,(,祖,),细胞,造血微环境,造血调节基质,必须的造血原料,小 结,血液病学常见症状与体征及实验室检查,3,担任讲师的好处,贫血,最常见的病症，原因众多,血容量减少，组织缺氧,面色、指甲、口唇、结膜苍白,乏力、心慌、气短，头晕、眼花,长期贫血导致记忆力下降,严重贫血导致贫血性心脏病,血液病学常见病症与体征,血液病学常见病症与体征,出血倾向,特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史,自发性皮肤、粘膜瘀斑表现,局部关节、肌肉出血或血肿形成,外伤、手术后出血不止,家族成员有出血史,发热,多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常,白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血,骨髓异常增生综合征,非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强,周期性高热,-,霍奇金淋巴瘤,白血病浸润颅内,血液病学常见病症与体征,黄疸,主要是溶血性贫血,间接胆红素升高为主，血清胆红素mmol/L,急性溶血性黄疸：中重度黄疸巩膜、皮肤,有酱油样尿，贫血貌,伴寒战、高热、呕吐、腰痛,慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸,伴贫血、肝脾大,血液病学常见病症与体征,骨痛,骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼,最早的病症：腰痛,常见骨质破坏,白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔,典型病症：胸骨压痛,绿色瘤：急性粒细胞白血病,侵犯颅骨、眼窝,血液病学常见病症与体征,脾大,异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病,骨髓化生：骨髓纤维化,类脂质贮存病：戈谢病、尼曼,-,匹克病,脾功能亢进,溶血性贫血,血液病学常见病症与体征,淋巴结肿大,重要的体征,询问出现的时间，全身或局部,检查数量、大小、硬度、温度、活动度,注意：淋巴结肿大的速度,淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感,血液病学常见病症与体征,皮肤改变,皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤,皮肤紫红色：真性红细胞增多症,皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病,皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润,血液病学常见病症与体征,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,主要工程,2,骨髓检查,1,一般血液检查,5,免疫学检查,4,组织病理血检查,6,细胞遗传学及分子生物学检查,3,血液生化检查,血液病学实验室检查,启互动开场，引起兴趣,一,般,血,液,检,查,高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据,2,红细胞体积（,MCV,）平均红细胞含量,(MCH ),平均血红蛋白浓度（,MCHC,）,1,红细胞总数（,RBC),血红蛋白含量（,Hb),血细胞比容（,Hct),5,网织红细胞计数（,Ret),及平均体积,4,血小板计数（,PLT),血小板分布宽度,(PDW),平均血小板体积（,MPV),6,白细胞手工分类,3,白细胞总数（,WBC),白细胞分类计数（,DC,）,骨,髓检查,互动技巧,造血细胞形态学检查是不可缺少的手段,项 目,骨髓涂片,1,骨髓组织检查,2,骨髓细胞电镜检查,3,血液病学实验室检查,缺铁性贫血,小细胞低色素性贫血,骨髓象,铁染色,急性白血病,血象,骨髓象,白血病细胞电镜结构,细胞核大，圆形。核仁明显，可见,2,个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒,血液生化检查,互动技巧,造血细胞功能及代谢检查,项 目,红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血,1,白细胞生化：微球蛋白,2,凝血检查,3,血液病学实验室检查,组织病理学检查,互动技巧,项 目,淋巴结活检,1,脾活检,2,体液细胞学检查,3,血液病学实验室检查,免疫学检查,互动技巧,开展快速,项 目,白血病免疫分型,1,抗血细胞抗体检测,2,免疫球蛋白含量及免疫固定电泳,3,血液病学实验室检查,4,造血细胞调节因子及其受体,细胞遗传学及分子生物检查,互动技巧,局部已作为常规检查,项 目,染色体检查,1,基因诊断,2,特定蛋白标记,3,血液病学实验室检查,Ph,染色体阳性的慢粒染色体表现,t9;22)(q34;q31),血液病学的防治、诊疗原则,4,担任讲师的好处,1,去除病因,2,保持正常血液成分及其功能,3,去除异常血液成分和抑制异常功能,4,造血干细胞移植,血液病学的防治、诊疗原那么,脱离致病因素:,如药物,毒物苯,放射线等,(但局部血液系统疾病的病因不明确或无法防止),注意防护,去除病因,1 补充造血原料,2 刺激造血,3 细胞因子,4 脾脏切除,5 过继免疫,6 成分输血,保持正常血液成分及其功能,1 化疗 白血病,淋巴瘤,2 放疗,X,射线等治疗白血病,淋巴瘤,3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病,4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病,5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等,6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗,去除,异常血液成分和抑制异常功能,最大限度去除肿瘤细胞，植入健康干细胞,一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法,目前局部病人受益,造血干细胞移植,血液病学的进展,5,1,分子水平揭示疾病发生机制,骨髓增殖性疾病研究,阵发性血红蛋白尿研究,2,血液肿瘤的分类进展,3,治疗进展,靶向治疗,生物效应调控治疗,血液病学进展,