胆色素代谢障碍

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,（Jaundice）,胆色素代谢障碍,1,内容,胆色素正常代谢,胆色素代谢障碍,2,胆色素是体内铁卟啉化合,物（血红蛋白、肌红蛋白、,细胞色素等）的主要分解代谢,产物，包括胆绿素、胆红素、,胆素原和胆素等。,3,第一节,胆色素正常代谢,4,一、胆红素的来源,二、肝脏对胆红素的处理,三、胆红素在肠道中的代谢,5,体内含血红素化合物,约,80,来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。,一、胆红素,(bilirubin),来源,6,Hb,珠蛋白,血红素,MHO,CO、Fe,胆绿素,2H,胆红素,还原酶,上述过程在,单核巨噬细胞系统,中完成。,MHO:,血红素加氧酶,胆红素：,脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素,1、形成,7,2、在血液中运输,胆红素 + 蛋白质（主要为白蛋白）,8,二、肝脏对胆红素处理,过程：,摄取,酯化,排泄,9,1、摄取：,胆红素 + 受体,（位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）,10,2、酯化,BGT,胆红素,胆红素+GA,UDPGA,UDP,UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸,BGT:葡萄糖醛酸转移酶,11,部位：,滑面内网质,产物,：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。,性质,：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素,12,3、排泄,随胆汁排入肠腔,13,三、胆红素在肠道中的代谢,结合胆红素,胆素原,胆素,1.过程,游离胆红素,肠菌,葡萄糖醛酸,12H,+,排出,肝脏,门脉,肠肝循环,胆素原,：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。,14,2、胆色素肠肝循环,：,肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(,bilinogen enterohepatic circulation,)。,被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。,15,16,第二节,胆色素代谢障碍（黄疸）,17,胆色素代谢障碍，血清胆红,素浓度增高，使皮肤、粘膜、,巩膜黄染的病理过程。,概念,18,分类：,(Classification),一、肝前性：胆红素生成过多,二、肝性：肝脏疾病,三、肝后性：胆汁排泄障碍,19,一、肝前性黄疸,1、原因：,溶血性,：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）,非溶血性：,如造血系统功能障碍,20,2、机制：,大量红细胞破坏,胆红素,生成 肝脏最大处理能力,21,22,3、特点,：,血清总胆红素,血清游离胆红素,粪、尿胆素原,尿胆红素（-）,核黄疸,（Kernicterus),：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。,23,二、肝性黄疸,1、原因：,感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。,24,2、机制：,肝细胞对胆红素的摄取、,酯 化、排泄障碍。,25,游离胆红素,(血浆),(肝脏),摄取、结合,结合胆红素,排泄,肠道,高胆红素血症,(hyperbilirubinemia),黄疸,(,jaundice,),血液,26,27,3、特点：,血清总胆红素,血清结合胆红素,游离胆红素,尿胆素原,尿胆红素（+）,28,三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：,1、原因：,肝外胆管的完全或不完全堵塞。,29,2、机制：,胆红素排入肠腔不畅或不能。,30,31,3、特点：,血清总胆红素,血清结合胆红素,粪胆素原（或无）,尿胆素原,尿胆红素（+）,32,四、黄疸对机体影响：,1、核黄疸,2、胆红素的毒性作用,33,