3慢性肾上腺皮质功能减退症

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,(Chronic primary adrenal insufficiency),1,肾上腺,皮质,髓质,包 膜,球状带：醛固酮,束状带：皮质醇,网状带：性激素,髓 质：肾上腺素,去甲肾上腺素,皮质,肾上腺解剖,概 述,2,下丘脑,垂 体,肾上腺,CRH,皮质醇,+,+,ACTH,下丘脑垂体肾上腺轴,概 述,3,肾上腺皮质功能减退症分类,急性,肾上腺皮质功能减退症,又称肾上腺危象,慢性,肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概 述,4,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,概 述,原发性：,肾上腺疾病所致 Addison病,继发性：,下丘脑分泌CRH不足,或腺垂体分泌ACTH不足,5,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称,Addison 病,（,阿狄森氏病,）,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，,肾上腺皮质激素不足所致,主要临床表现：,疲乏、软弱、,皮肤粘膜色素沉着,、低血压、,小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,6,Addison 病病名,1855,年，英国,盖伊,医院,Thomas Addison,在,尸解,中发现,11,例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者,肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中仍以他的名字命名此病：,Addisons disease,即,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,首次,将,临床表现,与,内分泌腺体解剖,联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的,里程碑,Thomas Addison,(1793-1860),以2病闻名于世,Addison病,Addison贫血,概 述,7,感 染,肾上腺结核,既往占,80%,，系血行播散所致，常先有其他部位结核,肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见,肾上腺真菌感染,与结核相似。也见于艾滋病后期,巨细胞病毒感染,艾滋病后期。,AIDS,已成为一常见原因,5%,病人常有机会性感染,病因与发病机理,8,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏,约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体,近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS）,白种人HLA B,8,、DW,3,频率较高,病因与发病机理,9,其他少见原因,恶性肿瘤转移,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除,放射治疗破坏,肾上腺酶系抑制药,酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特,细胞毒性药物,双氯苯二氯乙烷,(,o.p-DDD),病因与发病机理,10,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着,部位：,全身色素加深，以下部位尤为明显,暴露部位,摩擦部位,粘膜,疤痕,颜色：,棕褐色,多系统表现,临床表现,11,A,ddison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,12,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,13,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着,原因：,对垂体负反馈减弱,垂体ACTH,黑素细胞刺激素（MSH）,促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,14,消化系统：,食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、,腹泻、腹胀,心血管系统：,血压降低、心脏缩小、心音低,钝、直立性低血压,代谢障碍：,空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,15,神经精神系统,:,乏力、淡漠、嗜睡等,肾：,排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠,血症,生殖系统：,毛、发脱落、月经失调,免疫系统：,对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,16,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退,乏力,虚弱,、,消瘦,直立性低血压,晕厥,休克,临床表现,17,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,临床表现,18,血生化：,低血钠、高血钾，脱水明显时,有氮质血症、空腹低血糖,血常规：,正细胞正色素性贫血,影像学检查：,胸部X片 心脏缩小，垂位心,肾上腺X片、CT 结核者,增大、钙化,自身免疫性,缩小,辅助检查,实验室检查,19,激素检查,血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS),ACTH兴奋实验：,肾上腺皮质储备功能 低下,方法：,每日静滴 ACTH 25g，共3日,观察尿,17-OHCS,或,皮质醇变化,结果判断：,每日较对照递增12倍,血浆ACTH测定：,辅助检查,实验室检查,20,典型症状,体征,实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,21,健康教育,糖皮质激素替代治疗：终身,长期的,生理剂量替代治疗,氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点,强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点,短期的,应激替代治疗,：,发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加,35,倍,治 疗,基础治疗,22,盐皮质激素、 食盐,食盐：8-10,g/,日,9,a-,氟氢可的松,治 疗,基础治疗,23,病因治疗,抗痨,抗真菌,抗病毒等,治 疗,24,肾上腺危象,诱 因,感染,应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳,呕吐、腹泻,突然中断肾上腺皮质激素治疗,25,肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水,心血管系统：血压降低、心率快、脉细微,神经精神系统：精神失常,高热,低血糖症,低血钠症,血钾：可低可高,易休克、昏迷、死亡,26,治 疗,补充盐水,2000ml-3000ml/日,补充葡萄糖液,，避免低血糖,糖皮质激素,当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h,次日，减至 300mg/日，,以后 渐减(3-5天),直至改为口服，终生替代,治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,27,内科学,第,7,版,陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，,2008,内分泌学,第,2,版,廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，,2007,Williams Textbook of Endocrinology,11,th,ed,参考书,Thanks,