膀胱淀粉样变性

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,此病诊断为,膀胱淀粉样变性,1,膀胱淀粉样变性文献复习,O. Tirzaman, et al. Primary localized amyloidosis of urinary bladder: a case series of 31patients. Mayo Clin Proc, 2000, 75: 1264,B. K. Auge, et al. Primary amyloidosis of the bladder. J. Urol, 2000, 163: 1867,K. A. McCammon, et al. Intravesical dimethyl sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder. Urol, 1998, 52: 1136,2,淀粉样变性amyloidosis,蛋白在细胞外沉积,原发（AL）、继发（AA）和遗传（ATTR）,局部或全身,全身淀粉样变性是进展性且致命的,绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道、下尿路和生殖道、皮肤,泌尿生殖系统可发生在肾脏、肾盂、输尿管、膀胱、尿道、精囊、阴茎等,3,原发膀胱淀粉样变性,罕见，至2000年国外报道90例左右，国内报道10例左右,肉眼血尿，尿路刺激症状,膀胱镜下类似肿瘤：,红色的隆起病灶,有时为乳头状或出血病灶,粘膜下黄色斑块,4,原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链（AL）,局限的淀粉样变性常为AL型,病理切片刚果红染色阳性,行牙龈活检、血清蛋白电泳、骨髓活检和尿本周蛋白检查除外继发,5,保守治疗或手术，首选经尿道手术,膀胱灌注DMSO、秋水仙碱,进展性病变必要时可切除膀胱，严重出血时可采用髂内动脉结扎,病变和症状常复发，可重复经尿道手术治疗,6,MAYO医院：31例膀胱淀粉样变性,1944-1996年,原发、局限,除外原发系统性淀粉样变性、继发于风湿、感染和恶性肿瘤的,7,男性22人，女性9人,28-80岁，中位诊断年龄为55岁,男性多为50-70岁，女性多为60岁,24人有无痛肉眼血尿，其中6人伴尿路刺激,余7人仅有尿路刺激,8,19人在MAYO首诊做膀胱镜：,未知病变8例,肿瘤6例,炎症3例,结核溃疡1例,膀胱白斑,多发病灶20例、单发8例、广泛3例,后壁和后侧壁最多见（68%）,9,首次治疗,17例电烧或激光,8例TUR电切,3例部分切除,1例全切,1例未治疗,10,后续治疗,3例病人于10个月、1年、7年后行全切,6例行DMSO灌注,多数病人经过多次电烧或激光治疗,11,随访,20人随访2-36年，中位时间10年,4人死亡，与膀胱淀粉样变性无关,5/16多次复发，1/16于3年后一次复发,12,谢谢！,13,