Tolosa-Hunt综合征

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Case,History:,M, 55,岁。,主诉：患者诉,4,个月前无明显诱因出现右眼胀痛,睁眼困难伴眼球活动 障碍、同侧头痛,在当地市医院曾诊为炎性假瘤,给予糖皮质激素治疗,症状缓解,停药后复发。,血常规,:,白细胞,7.18109/L,中性粒细胞比值,95%,。,眼科检查,:,双眼视力,1.0,右眼睑活动无障碍,平视时上睑缘遮盖角膜上缘约,1mm,眼前节检查正常,晶状体皮质轻度混浊,眼底视盘边界清,色泽红,视网膜无出血、渗出,黄斑中心凹反光可见。左眼未见异常。,眼眶,CT:,提示右眼球后高密度影。,入院时全身检查及甲状腺功能未见异常。,入院后给予地塞米松,15mg,静脉滴注,3 d,自觉症状好转,改为地塞米松,10mg,2 d,后出现右眼上睑下垂,球结膜水肿,眼球突出、固定。随后的,MRI,检查如下：,T1WI,T1WI+C,患者眼眶,MRI,右眼外直肌中后段内侧见占位性病变,并沿眶外侧壁后,方累及右侧海绵窦,(,图,1, 2,均为,T1,加权,图,2,为增强扫描,),病史：,M,46,岁，左眼肌下垂，左眼眶疼痛；双侧三叉神经第三支痛；左侧动眼神经麻痹。腰穿正常。,Have a guess?,Tolosa,-Hunt,综合征,给予地塞米松,15mg,静脉滴注,3 d,症状无改善,考虑患者糖皮质激素依赖,加用苯丁酸氮芥口服,每日,2mg,第,7,天患者因消化道出血转入普外科治疗,停用地塞米松,症状好转后出院。,Tolosa,-Hunt,综合征（,THS),又称痛性眼肌麻痹（,(painful,ophthalmoplegia,),，特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹,是一种较少见的神经内科及眼科疾病。近年来随着影像学进展,认为,MRI,是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法,增强,MRI,应作为首选。,THS,病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特异性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急性起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征。以,3050,岁为多，男女性别比例无明显差异。在临床治疗方面，,THS,对类固醇激素敏感。用药后头痛症状多在,72 h,内明显改善或消失；,对糖皮质激素治疗失败者,可试用免疫抑制剂治疗,部分可缓解。,颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。,本病临床诊断的主要依据,: (1),眼眶后疼痛。可在眼肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。,(2),病变累及海绵窦、眶上裂,侵犯第,、,、,颅神经及第,颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视力下降。,(3),症状可持续数周或数日,并可自行缓解,有时可遗留神经系统体征。,(4),可间隔数月发作,1,次,可以同侧或对侧复发。,(5),糖皮质激素治疗有效。,(6),应排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。,Tolosa,-Hunt,综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI,对于本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。,THS,的,MRI,表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称，海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，,T1WI,呈等或稍低信号，,T2WI,呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间隙变窄或消失，在冠状位,SE T1WI,上显示最清楚；轴位,T2WI,及,MRA,能较好地显示,ICA,的改变，依病变范围和病程不同可表现为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻度扩张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。,图,1,：,TIWI;,图,2,：,T2WI;,图,3,4:+C,图,1,左侧海绵窦旁见梭形，较均匀稍长,T1,信,号软组织影，边缘尚清图,2,病灶呈稍长,T2,信号，海绵窦周围间隙变窄图,3,增强扫描见,病灶呈明显均匀强化图,4,冠状位示病灶包,绕左侧,ICA,致其管腔变窄，且略受压移位,Differential Diagnosis,(,一,),颈内动脉海绵窦瘘,:,临床有眶部肿胀,可闻及血管杂音或有外伤史等。海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等。影像学检查二者均有海绵窦增大、眼上静脉扩张迂曲。对激素治疗不敏感。,(,二,),颅底脑膜炎,可为结核性或化脓性。病变脑膜增厚、粘连,MRI,增强扫描脑膜强化,极易与痛性眼肌麻痹混淆,但该病变范围广泛,脑池变窄、闭塞,脑膜刺激征阳性,脑脊液化验异常。,(,三,),鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，均可累及海绵窦及第,III,、,IV,、,V,、,VI,颅神经,引起类似症状。,小结,THS,很少能得到组织病理学诊断, MRI,不仅能明确,THS,的病变范围和周围结构情况，为临床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依据，而且还是治疗后随访复查的首选检查方法。,