急性炎症性脱髓鞘性多神经根病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急性炎症性脱髓鞘性多神经根病,概 述,又称吉兰,-,巴雷综合征或格林,-,巴利综合征（,Guillain-Barre,syndrome,GBS,）,起病方式：急性或亚急性,大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病,主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性,流行病学,年发病率大约在,万。,男性病人略多,年龄组有两个高峰在,16,25,岁与,45,60,岁,全年各个季节，以夏秋季为多发季节，,7,、,8,、,9,三个月发病者占,病因和发病机制,发病前病人有感染、疫苗接种及手术史,较明确的有：,肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体,可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。,免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体,（,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,）,或对髓鞘有毒性的细胞因子。,分子模拟性免疫损伤,CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构),发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）,抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a,周围神经损伤,病 理,脊膜及周围神经充血、淤血、渗出,免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁,发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失,后期髓鞘再生、恢复,临 床 表 现,起病,病前,14周,有上呼吸道或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史,。,临 床 表 现,肢体运动障碍,从下至上（少数呈下行性）,从远端到近端,进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,对称性：两侧基本对称,弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,绝大多数进展不超过,4,周,临 床 表 现,颅神经瘫痪,对称或不对称的颅神经麻痹,以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）,语音低、进食呛咳、吞咽困难,面神经常受累（,20%,）,周围性面瘫,临 床 表 现,呼吸肌麻痹,发生率约,20%,可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临 床 表 现,感觉障碍,早期、短暂（一过性）、程度较轻,主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍）,可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根加重,根痛）,临 床 表 现,植物神经功能障碍,早期、一过性、大多轻微,主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障,碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,实验室检查,脑脊液,：,蛋白-细胞分离现象,蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,见于,80-90%,的病例,1-2,周出现，,2-3,周,达高峰（,2,倍以上）,实验室检查,神经电生理检查,髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显,轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常,轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅显,著降低、传导速度基本正常,诊断与鉴别诊断,诊断标准,(1962年osler提出),1、病前13周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。,2、可发生于各年龄组的两性病人。,3、入院时无发热。,4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。,5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。,6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。,7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。,8、腱反射减退或消失。,9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。,10、第3周开始恢复，少数可有复发。,11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。,鉴别诊断,急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。,Csf,在第一周内检查多有细胞,的明显增加。,急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。,周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。,Csf,正常，补钾后症,状迅速恢复。,重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（,+,）。,治疗原则,全身支持疗法有助于防止病情恶化；,早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；,应用免疫抑制剂；,预防肺部感染,。,治疗要点,呼吸肌麻痹,死亡的主要原因,(,治疗：气管插管或气管切开）,其他：,（,1,）血浆置换疗法：,应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，,在,2,周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。,（,2,）,大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白,效果同血浆置换疗法,（,3,）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙,对慢性型效果较好,（,4,）免疫抑制剂：环磷酰胺,（,5,）神经细胞营养药物：维生素,B1,、,B12,、,ATP,、细胞色素,C,病史,患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现,双下肢麻木乏力,，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿，检查,腰穿脑脊液蛋白，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）,。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查,CT示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。,1月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。,低效性呼吸型态,/,与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。,躯体移动障碍,/,与四肢肌肉进行性瘫痪有关。,吞咽障碍,/,与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。,清理呼吸道无效,/,与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。,营养失调：低于机体需要量,/,与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。,恐惧,/,与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。,有皮肤完整性受损的危险,/,与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。,潜在并发症 压疮、肺炎、泌尿系感染。,护理诊断,主要护理诊断及护理措施,低效性呼吸型态 /与呼吸肌麻痹呼吸无力有关,给氧 持续给氧，并保持输氧管道的通畅。,准备抢救用物 床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。,病情监测：,R,、血气分析,呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状，,肺活量降至,20,25ML/kg,以下，血氧饱和度降低 或,PaO,2,小于,70mmHg(9.3kPa),呼吸机的管理,根据血气分析结果调整通气量和通气压力,检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化,定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅,气管切开的护理,及时有效地吸痰,患者入院后第,6,天出现呼吸肌麻痹，呼吸困难,给予行气管切开术，气管套管内吸氧。,术后注意观察气管切开处有无渗血渗液,皮下有无气肿。,气管切开处每日换药,1,次,固定气管带松紧适宜。,正确吸痰,选择合适的一次性吸痰管,一般每,1,2h,吸痰,1,次,痰多时随时吸。,定时翻身拍背,更换体位。,4,6h,气囊放气,1,次,气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔内的分泌物,每次放气时间,5,10min,。,保持呼吸道通畅,定时给予吸引及雾化气道。,吸痰时严格执行无菌操作,动作轻柔，左右旋转,边吸边螺旋形后退,吸痰负压,100120mmHg,，最大不超过,200mmHg,。,每次抽吸时间不宜过长,一般不超过,15s,且间断,1 2min,后再吸,以免患者出现低氧血症。,如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。,主要护理诊断及护理措施,躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。,心理支持,饮食护理,生活护理,用药护理,康复护理,心理支持,本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。,饮食护理,进食时和进食后,30min,应抬高床头，防止误吸。,给予高蛋白,高热量,高维生素等易消化饮食,增强机体对疾病的抵抗力。,当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时,给予糊状,食物,并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解,留置胃管的必要性及注意事项。,留置胃管期间观察胃液颜色及量,鼻饲前回抽胃,液证实胃管确实在胃内,每,4h,鼻饲一次,每次不超过,200ml ,鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。,生活护理,帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。,向病人及家属说明翻身及肢体运动的重要性，,2,3h,协助翻身一次，保持床单整洁,干燥。,每日口腔护理,2,3,次，并行温水全身擦拭，保持口腔和皮肤的清洁，以促进肢体血液循环。,用药护理,按医嘱正确给药，注意药物的作用、不良反应。,某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。,康复护理,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关,节孪缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,保 健 指 导,1应使病人了解肢体瘫痪的恢复过程，使之安 心配合治疗和护理。,2病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如主动-被动运动、步态训练等；坚持针灸、按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。,3保证足够的营养，增强机体抵抗力，避免受凉及感冒。,预后,85%,的病例完全或接近完全恢复，通常在病情稳定后,2,4,周。,10%,的病人病情好转后又加重；,2%,的病例可痊愈后再发。,死亡率：,3%,4%,，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。,The end,谢谢观赏,