脊髓灰质炎的鉴别诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓灰质炎诊断和鉴别诊断,龚臻健 主任医师,1,中国防治脊髓灰质炎大事记,1960年我国自行研制成功脊髓灰质炎减毒活疫苗,1988年，中国政府响应第41届世界卫生大会关于2000年在全球消灭脊髓灰质炎的决议，确定了我国消灭脊灰的目标和策略,1994年9月以来，中国己成功的阻断了本土脊灰野病毒传播，最后一例本土脊灰野病毒病例发生在1994年9月,1995年11月至1996年4月发现4例输入脊灰野病毒病例,1996,年,3,例缅甸脊灰病例输入云南,1999年青海发现1例尼泊尔输入脊灰野病毒病例,2011,年新疆发生输入性脊灰野病毒病例（截止目前有,10,例实验室确诊病例）,2,急性弛缓性麻痹（,AFP,）报告种类,（,1,）脊髓灰质炎；,（,2,）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，,GBS,）；,（,3,）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；,（,4,）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）,（,5,）神经根炎；,（,6,）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）；,（,7,）单神经炎；,（,8,）神经丛炎；,（,9,）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；,（,10,）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；,（,11,）急性多发性肌炎；,（,12,）肉毒中毒；,（,13,）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；,（,14,）短暂性肢体麻痹。,3,脊髓灰质炎诊断中常用名词,1,脊灰野病毒确诊病例,：,脊灰野病毒检测阳性的,AFP,病例,2,脊灰疫苗衍生病毒,(VDPV),病例：病毒检测出,VDPV(+),（,该病毒与原始疫苗株病毒相比，,VP1,区全基因序列变异介于,1%,15%,之间）,，省级专家诊断小组审查，,临床不能排除,脊灰诊断的病例。,3,脊灰排除病例：,具备下列条件之一者。,（,1,）合格大便标本，未检测到脊灰野病毒和,VDPV,（,2,）无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和,VDPV,，无论,60,天随访时有无残留麻痹,/,或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，,临床排除,脊灰诊断的病例。,4,脊灰临床符合病例,：无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和,VDPV,，无论,60,天随访时有无残留麻痹,/,或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，,临床不能排除,脊灰诊断的病例。,4,对以往报告病例的总结,1、对弛缓性瘫痪的概念不明确,2、没有描述感觉障碍的特点,3、没有描写大小便的异常与否,4、对发病形式和疾病的过程描写不清楚,5、注射史不明确，注射部位？药物？,6、是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？,7,、医生：,重视体格检查,5,脊髓灰质炎传染源和途径,传染源： 患者和带病毒者,传播途径：早期（1）空气飞沫 （2）粪便急性期后 粪便，污染食物、水、各 种用品，经口感染,人群普遍易感，我国1岁5岁发病率最高，4月以内很少得病。近年成人患者相对增多,6,脊髓灰质炎发病机制,经过口咽粘膜、肠粘膜侵入体内,粘膜上皮淋巴组织（扁桃体、淋巴结),生长繁殖,排毒,隐性感染,原发性病毒血症,非神经组织（淋巴组织等）,生长繁殖,二次病毒血症,中枢神经系统（脊髓、脑干等）,抗体清除,顿挫型感染,抗体清除,7,脊髓灰质炎病理,中枢神经系统： 大脑、,脑干（中脑、桥脑、延髓)、,下丘脑、 小脑、,脊髓（颈、腰段前角细胞）,主要是运动神经元损害,病灶散在分布,8,脊髓灰质炎病理,神经元胞浆染色软体溶解，尼氏小体部分或完全消失,细胞核浓缩,细胞坏死，被吞噬细胞吞噬,细胞周围炎性反应：中性粒细胞、单核细胞浸润。小神经胶质细胞浸润。,9,脊髓灰质炎临床分期,根据临床经过，脊灰可分为：,潜伏期,2,35,天,前驱期 14 天,麻痹前期34 天,麻痹期 510天,恢复期（,1,周,-6,月）,后遗症期（,6,月,-,）,10,脊髓灰质炎分期临床表现,前驱期（14天，或无）,发热、乏力、全身不适，多汗，头痛、烦躁,轻咳,食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌,11,脊髓灰质炎分期临床表现,瘫痪前期（35天，10天）,发热，可在体温下降后再次升高,神经系统：,头痛加剧,烦躁不安、或嗜睡,全身肌肉疼痛、感觉过敏。 儿童颈背肌肉疼痛，不能屈曲。婴儿不喜人抱。,有些脑膜刺激征（）,12,脊髓灰质炎分期临床表现,瘫痪期（510天，,1,周）,发生在体温开始下降或尚未下降时,或发生在起病后第35天,510天内（24小时或12天内）进行性加重，多热降后不进展,分型：脊髓型、脑干型、混合型、脑型,13,脊髓灰质炎分期临床表现,瘫痪期（510天，,1,周）,肢体（或,/,和腹肌）不对称性（单侧或双侧）,弛缓性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱，深部腱反射减弱或消灭，,无明显感觉障碍,14,脊髓灰质炎分期临床,恢复期（1周6月）,麻痹后,60d,仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因（后期可呈现肌萎缩）,15,脊髓灰质炎分期临床表现,后遗症期（,6,月,-,）,部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期,受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。,16,下列情况高度提示临床符合病例,与确诊的脊髓灰质炎病人有接触史，经过,2,35d,（一般为,7,14d,）的潜伏期；或接触史不明显。,早期可有发热,热后,出现不对称性,弛缓性麻痹,，无明显感觉障碍。,麻痹后,60d,仍残留,弛缓性麻痹。,未发现其他病因（后期可呈现肌萎缩）。,17,本次和田脊灰疫情的临床特点,患者来自“脊髓灰质炎”流行地区，有或无可疑传染源接触史。本病可见于各年龄组，但以5岁以下、20-40岁为高危年龄段,病前可有腹泻或上呼吸道感染症状。,18,本次和田脊灰疫情的临床特点,急性起病，发热后迅速出现肢体瘫痪。可表现为四肢瘫、双下肢瘫和单肢瘫痪等，肢体瘫痪的程度常不对称。严重时出现呼吸肌麻痹。肢体瘫痪程度常在数天内达到高峰，1-2周后开始恢复。60天随访时，仍可见残留一个或一个以上肢体的瘫痪。,19,本次和田脊灰疫情的临床特点,早期出现瘫痪肢体的肌肉萎缩，萎缩肌群常不对称。腱反射减弱或消失，病理反射阴性。,发热早期可有全身酸痛、腰骶部疼痛等。患儿则表现为“拒抱”，触摸患肢时哭闹。一般不伴有明确的客观感觉障碍体征。,20,本次和田脊灰疫情的临床特点,常不伴有明确和持久的尿潴留。,血常规检查可有白细胞总数增高。脑脊液检查可有淋巴细胞增多或/和蛋白增高。,脊髓MRI检查排除脊髓压迫等其他病变。,21,本次和田脊灰疫情的临床特点,神经电图和肌电图检查可表现神经源性损害。,以上为“临床符合病例”诊断标准。发病2周内粪便“脊髓灰质炎野病毒”检测阳性可作为本病确诊标准。,22,需要强调的问题：病程描述不清,先天性疾病、遗传疾病：出生后即有,格林巴利、脊髓炎：感染在前，格林巴利4周后缓解,肿瘤等：慢性起病，缓慢进展,注射麻痹、外伤、骨关节病：即时出现,23,需要强调的问题：瘫痪分布不清,24,脊髓型,常见：下肢，其次上肢（一侧下肢、两下肢、四肢）。肌群分布不规则、不对称。上肢近端、下肢胫前肌、腓骨肌多见。,程度不等,迟缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射减弱或消失、早期肌肉萎缩明显,早期有肌肉压痛，无客观感觉减退核括约肌功能障碍,25,一侧下肢、两下肢、四肢,对双下肢、四肢弛缓性瘫痪的本病,诊断,一定要有实验室证据和留有后遗症证据,？,？,26,下肢胫前肌、腓骨肌,27,上肢近端,28,足内翻,29,膝关节反张,30,问题：什么是弛缓性瘫痪?,各地报告的病例中错误或矛盾的描述：,腱反射存在,腱反射亢进,病理反射阳性,31,肌张力,肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。,检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。,肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。,肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。,锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。,弛缓性瘫痪的肌张力为降低,32,小儿肌张力怎样检查？,对比，“紧”,33,肌萎缩,肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。,并可用带尺测量肢体的周径。,34,肌力的分级,肌力是指肌肉收缩时的力量。 肌力情况一般按六级记录：,0级：完全瘫痪,1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动,2级：肢体能在床上移动，但不能抬起,3级：肢体能抬离床面,4级：能作抵抗阻力的运动,5级：正常肌力,35,小儿肌力怎样检查,双侧对比，体会“推、蹬”的力量,36,弛缓性瘫痪的正确描述,瘫痪,肌张力降低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,37,脑干型,颅神经麻痹： （面神经）面瘫、（舌咽神经、迷走神经）吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、软腭不能上提、咽反射消失（动眼、滑车、外展神经）眼球运动麻痹,呼吸循环障碍：呼吸衰竭、血压不稳定, 容易误诊为 其他性质的脑干脑炎,需要实验室诊断资料诊断,38,39,40,脑 型,个别,意识障碍,惊厥,上神经元性瘫痪, 容易误诊为其他性质的脑炎等病变,需要实验室诊断资料、头,MRI,或,CT,诊断,41,42,鉴别：中枢性瘫痪,-,脑内占位,43,44,实验室检查病原学,发病2周内,采集的标本进行病毒分离阳性率高,对发病两周之内的病人，,间隔24-48小时，采集两份足量,的粪便，,冷藏（,2-8,）运送升级脊灰实验室，开展病毒分离,发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织中分离到病毒，并鉴定为脊髓灰质炎野毒株者,。,“,脊髓灰质炎野病毒确诊病例,”必要条件,45,46,临床符合病例诊断,急性弛缓性麻痹（,AFP,）,+,脊灰病人接触史,+,典型症状体征,急性弛缓性麻痹（,AFP,）,+,疑似病人,60d,后失访,急性弛缓性麻痹（,AFP,）,+60d,残留弛缓性麻痹,急性弛缓性麻痹（,AFP,）,+,疑似病人死亡,前提条件,未采集到双份合格便标本,47,实验室检查,肌电图,有助于确定病变部位和受损程度，并可用于鉴别肌肉病和周围神经病。,脊灰患儿肌电图示,神经源性受损、脊髓前角病变,。,对高度怀疑的患儿，在能够配合的情况下选择,EEG,检查,48,AFP,鉴别诊断可能需要的实验室检查,1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离,2、肌酶：,GPT、GOT、CPK、LDH,3、,血生化：,K、Na、Ca、P,4、,肌电图：,5、影像学：脑,MRI、,脊髓,MRI,49,诊断过程中还应当了解,是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会抬头？会坐？会爬？会站？会走？,是否同时存在精神发育迟缓,出生时是否顺产？,50,脊髓灰质炎确诊病例诊断标准,确诊病例：,凡脊灰野病毒检测阳性的,AFP,病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否。,51,疫苗相关病例,服用活疫苗（多见于首剂服苗）后,4,35d,内发病,发热，,6,40d,出现急性弛缓性麻痹，无明显感觉丧失，临床诊断符合脊髓灰质炎。,麻痹后未再服用脊髓灰质炎活疫苗,从粪便标本只分离到脊髓灰质炎疫苗株病毒者。,其他：血清学检测脊髓灰质炎,IgM,抗体阳性，或中和抗体或,IgG,抗体有,4,倍增高并与分离的疫苗株病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。,52,服苗接触者疫苗相关病例,与服活疫苗者在服苗后,35d,内有密切接触史,接触,6,60d,后出现急性弛缓性麻痹，符合脊髓灰质炎的临床诊断。,麻痹后未再服脊髓灰质炎活疫苗,粪便中只分离到脊髓灰质炎疫苗株病毒者，,其他：血清学特异性,IgM,抗体阳性或,IgG,抗体（或中和抗体）,4,倍以上升高并与分离的疫苗株病毒型别相一致者，则诊断依据更为充分。,53,1、急性起病，,不发热,，一般4周病情达高峰，不残留麻痹,2、,对称性,，弛缓性肢体麻痹。,3、可以伴有：（1）主观和或客观,感觉障碍,。（2）面神经，舌咽，迷走神经受累。（3）病情严重者常有呼吸肌麻痹。,4、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。,5、肌电图示神经源受损。,脱髓鞘型,GBS,的,EMG,示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（,CMAP,）波幅降低相对不明显，,F,波潜伏期延长。轴索型,GBS,的,EMG,县市,CMAP,的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，,F,波潜伏期正常。,鉴别诊断,格林巴利综合征,54,55,56,鉴别诊断急性横贯性脊髓炎,1、急性起病；,2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴,3、CSF：,外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。,4、脊髓,MRI,检查有助区别脊髓病变性质及范围,57,58,1、亚急性或慢性起病,2、躯干、四肢、眼外肌、咽喉肌无力：易疲劳性,3、不伴感觉障碍,4、新斯的明药物试验阳性,5、重复电刺激阳性,鉴别诊断重症肌无力,59,鉴别诊断低钾型周期性麻痹,1、发作性,2、骨骼肌弛缓型麻痹,3、可以有肌肉酸痛，而无感觉障碍。,4、发作时血清钾低于3.5,mmol/L,5、予钾盐治疗有效,60,鉴别诊断坐骨神经麻痹,1、有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史；,2、急性起病，注射后即发病,3、患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂,4、注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，感觉障碍出现受累神经支配的肌群。,5、体检发现腓神经或胫神经损害,61,62,63,64,65,肉毒中毒,l,进食发酵食物：豆、面、肉等，,4,36,小时,l,急性发病,l,表现：,1,、首发：急性胃肠症状全身疲乏无力、头晕、头痛,2,、肌肉无力：（,1,）眼肌：视物模糊、复视、眼睑下垂、瞳孔散大、光反射减弱,（,2,）颈：抬头困难（,3,）四肢：上抬困难,-,以上为轻度,（,4,）口：张口、咀嚼、伸舌困难,以上为中度,（,5,）咽：吞咽、发音困难，咽反射消失,以上为重度,（,6,）呼吸：呼吸麻痹,以上为极重度,3,、其他：罕见：恶心、呕吐、腹痛、腹泻,l,辅助检查：,1,、新斯的明试验（）,2,、肌电图：可有纤颤波，重频刺激：低频无明显递减，高频为递增反应。严重时无。单纤维肌电图：颤抖增大、阻滞。,66,多发性肌炎,l,部分：感染、肿瘤、,SLE,、类风关（,RA,）、斯耶格伦（,Sjogren,）综合征、干燥综合征、硬皮病、混合结缔组织病。部分有家族史。部分与肿瘤有关。,l,任何年龄，成人为多，女性为多。急性、亚急性起病，,l,表现：,1,、肌肉无力：,100,：（,1,）肩带、骨盆带、发展,颈肌、咽喉肌、呼吸肌（,2,）,一般不累及面肌、眼外肌,（,3,）对称或不对称，近端严重,2,、肌肉关节疼痛：,50,左右,3,、皮疹：,40%,。睑、面颊，水肿性红斑,4,、其他：,（,1,）低热、体重减轻,（,2,）,DM,：双侧颊部、鼻梁呈碟形分布的淡紫色皮疹（,heliotrope rash,）,l,辅助检查：,1,、血白细胞增多、血沉快,50%2,、血清酶显著升高、,24,小时尿酸高，部分有肌红蛋白尿（肌肉急性坏死）,3,、,EMG,：肌源性,90%,，少数合并神经元性,4,、活检：炎性,5,、抗核抗体（,ANA,）阳性，,1/3PM,抗,Jo-1,抗体（抗细胞浆,tRNA,合成抗体,67,肌炎,正常,68,