川崎病(Kawasaki disease KD)

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,川崎病,(Kawasaki disease KD),1,急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因 50%在2y内发病,80%病例在5y内,四季均可发病,4-5月份和11-1月份 发病相对较多,2,病因,病因及发病机制未明,（一）免疫亢进免疫调节异常 单核巨噬细胞、淋巴细胞、细胞等激活，分泌各类细胞因子（、）、等,（二）超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活细胞，释放大量淋巴因子,3,（三）热休克蛋白（heat shock protein，HSP） 人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性，尤其是HSP 6,5,具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎,（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P5,2,基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化,4,病理,主要病理变化为血管炎,期09天 小动脉全层炎、中大动脉周围炎常,见，同时可见全心炎,期 1025天 微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层,炎，冠状 动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞,期 2840天 中动脉肉芽组织增生、内膜增厚 动,脉瘤样扩 张、血栓形成，心肌梗塞,期 40天后 心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，,出现缺血性心脏病,5,临床表现,(一)主要症状和体征,1、发热：95% 稽流热或弛张热，周。 2、双侧眼球结膜充血:90% 发热3-4天后出现,3、口腔粘膜改变：90% 口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血,4、不定形皮疹：95% 发热1-3天后出现 躯干部 多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮,6,5、,四肢末端变化：,急性期 75% 手足广泛性硬性水肿，90%掌及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑；,恢复期 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮 川崎病的典型临床特点,6、非化脓性颈部淋巴结肿大 50-70% 单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓,7,(二)心血管症状和体征,1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡 心包炎或心包积液 心肌炎 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病周，甚至数月至数年。 3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常,4、2DE：心包积液、冠状动脉扩张,8,（三）其它系统症状,1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆,囊肿大、黄疸,2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌,性脑膜炎,3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎,4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎,5、关节病变：关节炎,9,实验室检查,(一)血液：,白细胞增高，中性为主,血小板升高,血沉、反应蛋白增高,2球蛋白增高,CD、CD减少，IgE、IgM、IgA增高,10,(二)心血管系统检查,心电图：改变，、,间期延长；心律失常，,低电压。,超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤,形成。,(三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。,11,诊断,诊断标准：,、持续发热天以上、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊,12,符合3或4项标准,超声心动图或心血管造影检查证明有冠状,动脉瘤,超声心动图见冠状动脉壁辉度增强,排除其他感染也可诊断川崎病,13,不典型川崎病诊断,（）卡介苗接种处再现红斑、阴囊,肿胀、肛周皮肤潮红,（）血小板数显著增多,（）C反应蛋白和血沉明显增加,（）超声心动图显示冠状动脉扩张,和动脉壁辉度增强,（）听到心脏杂音和心包摩擦音,（）出现低蛋白血症,14,鉴别诊断,猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑,15,治疗,减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热 1、阿斯匹林3050mg/kgd，热退,后减为0mg/kgd。至症状消失，,血沉正常。共周。 冠状动脉扩张：,加潘生丁35mg/kgd 维生素20-30mg/kgd,16,2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减,少冠状动脉病变 400mg/kgd，连续天输注。 或/kg，一次输注。,作用机理,（1）阻断fc受体介导的免疫反应,（2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素,（3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定,17,3、皮质激素的应用需谨慎,并发严重心肌炎,应用静脉丙种球蛋白后高热不退,可应用皮质激素，不宜单独使用,4、其他治疗,（1）抗血小板聚集,（2）对症治疗 补液、控制心率、纠正,心律失常、溶栓、护肝等,（3）冠脉病变治疗 PTCA、安置支架、,冠脉搭桥术,18,随访,恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访,个月复查超声心动图,19,