喉肌功能障碍性疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,喉肌功能障碍性疾病,喉肌功能障碍性疾病喉肌功能障碍性疾病声带麻痹,声带麻痹,声带麻痹的原因,肿瘤导致的原因占到33，手术的原因占29，特发性的占到16，外伤占11，中枢因素占8，特殊感染占3,动脉导管未闭手术 回顾性研究1-8.8%，前瞻性研究 11%,声带麻痹病理生理,1 喉返神经失用再生完全 （没有错向再生） 肌肉无萎缩，纤维类型无改变,声带完全恢复功能，收缩和张力恢复正常；嗓音的音调、响度和质量均没有明显改变；对吞咽无影响,2 喉返神经部分断裂再生后功能大部分恢复（小部分错向） 肌肉轻微萎缩，但纤维类型比例改变不明显,声带部分恢复功能，张力恢复正常，声带不能内收；声门下压力变小、音调无改变、响度变小、质量差；偶有呛咳,3 喉返神经全部断裂再生后功能小部分恢复（大部分错向） 肌肉完全萎缩，纤维类型比例改变,声带功能不能恢复，无张力，声带不能内收；声门下压力明显变小、音调变低、响度变小、质量差；呛咳较多,麻痹两周，麻痹三个月，麻痹半年,动态喉镜下麻痹声带有无粘膜波,动态喉镜观察,患侧声带振动好提示有神经再支配,不对称的振动,非周期性的振动常发生,患侧声带振动由于松而幅度加大,客观检查,嗓音计算机分析：,Foundamental frequency,Jitter,Shimmer,Frequency range,空气动力学评价：,代偿性声门下压力增加，但是发音时降的快,Maximum phonation time(MPT),Maximum Loudest phonation time( MLPT),正常甲杓肌的募集电位(干扰相）,失神经支配的甲杓肌的募集电位（单纯相）,喉返神经轴突损伤或脱髓鞘后甲杓肌的募集电位（混合相）,喉返神经轴突损伤后甲杓肌的募集电位（PS-阳性锐波） （FP-纤颤电位）,诊断预后,正常侧为完全募集电位（干扰相）,不全麻痹为不完全募集电位（混合相）,完全麻痹为不完全募集电位（单纯相）,环杓关节脱位为完全募集电位（干扰相）,麻痹3个月以内准确率为70-76%,鉴别诊断,披裂脱位,肿瘤,炎症,声带麻痹的治疗,嗓音训练,增加正常嗓音的记忆,增加声带代偿的能力,声带麻痹的手术治疗,6个月内不对患者实施不可逆性的声带手术,声带麻痹的治疗手术,恢复神经功能,1 喉返神经减压术,2 神经断端吻合,3 膈神经与喉返神经吻合,4 颈袢吻合喉返神经，并肌突内旋术,儿童青少年更合适,声带麻痹的治疗,恢复肌肉运动,一、邻近正常肌肉代替喉肌,二、神经肌肉蒂植入喉腔,声带内注射,注射材料：,四氟乙烯（特氟隆）,自体材料:,自体血,自体脂肪,耐受性和依从性好,能反复的注射,声带前部的缺损效果比后部好,低抗原性,自体肌浆、筋膜,胶原,同种或异种,手术效果不佳的原因：,早期：,疤痕多,声带间距太大,声带后部间隙缺损,晚期,脂肪吸收,脂肪声带注射,I型甲状软骨成型术,Reference: Larynx 5th Edition,甲状腺术后声嘶 16个月 患者 女性 55岁,无吞咽困难，偶发呛咳。,主观嗓音评价：G3R3B2A3S0,G-Grade, R-Rough,B-Breathiness, A-Asthenic, S-Strained,纤维喉镜：左侧声带旁中位，呈弓状，并固定。,杓突向声门下垂,客观嗓音评价：MLPT ah: 2.3s,病 例,甲状软骨板I型术后,主诉无声嘶，无吞咽困难，无呛咳。,主观嗓音评价：G1R1B0A0S0,纤维喉镜：左侧声带正中位，固定，杓突向声门下垂,客观嗓音评价：MLPT ah: 7.2 s,术前声门闭合状态,术后声门闭合状态,利：,效果持久,不需要取走植入物,两声带前部闭合不严时效果较好,弊：,创伤相对较大,两声带后部闭合不良时效果较差?,I型甲状软骨成型术,并发症,持久的发音困难,呼吸困难,植入体移位。（大多向上移位）,植入体突入喉腔,血肿,感染,矫正不够,I型甲状软骨成型术,其他缩小声门的手术,声带突内旋术,联合I型甲状软骨成型术的声带突内旋术,带状肌移入喉腔内增加声门闭合,治疗流程,三个月内,确诊后以嗓音训练为主,脂肪注射：年龄大或有明显呛咳,有主观意愿想快速达到症状缓解且心理有准备症状复发者,3-6个月,嗓音训练为主,6个月以上,可酌情考虑甲状软骨成形术/+杓状软骨内旋术,修复喉返神经的手术,病人表现为呼吸时声带不能外展，但是发音尚可。,维持气道通畅和发音功能的矛盾,双侧声带麻痹,气管切开,金标准,大部分的人尚能接受,说话时需要用手或其他方法堵塞套管口,激光声带切除术,Woodman 杓状软骨外展术或切除术,双侧声带外展麻痹治疗,除了气管切开，目前没有一种方法能让患者运动时呼吸自如,双侧声带麻痹手术,环杓后肌起搏器,DL Zealear. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:183-92,喉肌功能亢进性发音障碍,喉内肌痉挛发音障碍,分类：,内收型,外展型,混合型,是否增加张力型？,症状表现,1没有构音困难的典型症状,2 听主观评估有发音破音、强直发音并没有明显的震颤。,3 偶然有正常发音时候,4 不讲话的发音（哭泣、笑）发音会改善,5 高频发音声音质量改善,6 有经验的嗓音训练师不能改善其发音质量,临床特点,内收型痉挛性发音障碍特点：强直发音后间断性停顿，有时伴有特有音节的发音破裂,动态喉镜检查见声带振幅减弱，声门处于闭合状态为主，同时伴有杓突或声带的颤动,利多卡因注射环杓侧肌可缓解症状,临床特点,外展型痉挛发音障碍特点：间断性带气音的发音破裂，辅音破裂明显。,动态喉镜检查见，声门处于开放状态为主，同时伴有杓突或声带的颤动,混合型：两者都有,发病特点1,女性远多于男性, 内收型82%，外展型17%,痉挛性发音障碍常伴有喉外的颈面肌肉抽搐,心理压力常常导致言语症状，笑、清喉、咳嗽、吹口哨以及假声说话时症状消失。,发病特点2,无喉结构及脑组织的损坏,PET检查可见大脑皮层活动减弱，但是颞叶听力语言理解区活动增强,肌电图提示脑干电反应也有异于正常人,治疗方法,药物治疗,肉毒毒素注射,手术,肌肉切断术、神经切断术,嗓音训练,鉴别心理性/生理性,嗓音卫生及知识,用嗓放松训练,药物治疗,质子泵抑制剂,抗过敏药,抗菌药物,其它,神经系统用药,肉毒素素注射治疗,肉毒毒素,能进入中枢神经系统,2472小时的滞后效应,人体的半数致死量是27302800u,(1u小鼠的半数致死量）,产品品种,五种产品：,Botox (Allergan, Inc., Irvine, CA, USA),Dysport(Ipsen Ltd., Slough, Berkshire, UK),Xeomin (MerzPharma, Frankfurt, Germany),CBTXA (China),Myobloc/Neurobloc (Solstice Neurosciences, Inc.,South San Francisco, CA, USA).,肉毒素 type A (Botox, Dysport, Xeomin 和CBTXA),肉毒素type B (Myobloc/NeuroBloc).,肉毒毒素注射喉肌方法,注射部位：,1单侧环杓侧肌、甲杓肌注射或双侧注射治疗内收型痉挛性发音障碍,2单侧环杓后肌注射治疗外展型痉挛性发音障碍,操作方法,1 经皮入路：,内收型： 通过环甲膜注射，让患者发/i:/，当肌电图有较强的噪音出现后可行注射,外展型：穿环甲膜及环状软骨板，患者深吸气后，当肌电图有较强噪音时注射,其他操作方法,2经口入路：,直达喉镜或是间接喉镜下注射,3 经鼻注射,4 触觉注射,注射剂量,15周内追加剂量减半，4个月后再打剂量相同,诊断,治疗,Botox,CBChina,内收型,单侧,515,4-6,内收型,双侧,0.5-3,外展型,单侧,15,10,外展型,双侧,1.25-1.75,声带颤动,2.5,6,喉痉挛性呼吸障碍,2.5,6,我们的方法,内收型：纤维（电子）喉镜引导下的经皮入路,外展型：支撑喉镜下环杓后肌直接注射,注射后表现及疗效,内收型：,注射后12小时3天，显效，2周左右的带有呼吸音的发音后开始出现较好的嗓音，数个月的疗效后，痉挛性发音障碍逐渐消失，反应时间同注射剂量有关，注射毒素后药物持续有效时间大约15.1周,疗效：60%注射一次后改善，剩下的需要再注射。97%患者通过肉毒毒素注射均能改善。,注射4个月后症状复发，则再注射,动态喉镜检查：声带振幅正常，正常闭合状态,治疗后动态频闪喉镜表现,治疗前动态频闪喉镜表现,病 例（嗓音）,治疗前嗓音,治疗后1个月嗓音,治疗后3个月嗓音,注射后表现及疗效,外展型：,20% 一次成功，无呼吸音的发音改善,剩下的80%需要再次注射0.625-2.5u,疗效：平均显效时间4.1天，10天达峰值，有效时间10.5周,治疗后动态频闪喉镜表现,治疗前动态频闪喉镜表现,外展型注射术前后嗓音,治疗前,治疗后2个月,治疗后4个月,副反应,发音呼吸音 35%,喉阻塞感15%,喉痛1%,手术治疗,喉返神经切断术,支撑喉镜下CO2激光甲杓肌部分切除术,肌紧张性发音障碍,症状类似痉挛性发音障碍,没有明显的破音,嗓音训练有疗效,肉毒素注射疗效明显，不易复发,其它几种少见喉肌肉痉挛相关疾病,环甲肌痉挛,临床表现：,男声女调,但语言连贯,治疗：嗓音训练为主,疗效：症状消失，但早期会伴有气音和双声,环甲肌痉挛2,临床表现：,发音强直性音调增高，有些伴有上声丢失（阴平、阳平、上声和去声 ）,治疗：注射环甲肌,疗效：发音正常连贯,喉肌痉挛性呼吸困难,临床特点：,突然出现窒息，特别是大声讲话时，数分钟后缓解。,治疗方法：,1、 PPI,2、 抗炎等,3、 单侧注射肉毒素甲杓肌及假声带,疗效：,呼吸困难解除，发音轻松，持续时间：9 周 6月,颤动型发音障碍,临床特点,发元音颤音、言语时不连贯，有时伴有头,或手的颤动,治疗：单侧甲杓肌注射或杓间肌注射,疗效：如果患者没有下颌的颤动，则疗效好。,否则较差，但患者感发音轻松感。,喉室带性发音功能障碍,临床特点：,发音双声或破声,动态喉镜显示室带出现粘膜波,治疗：假声带注射肉毒毒素，激光室带部分切,除术,疗效：8位患者均改善,谢 谢！,谢谢大家！,