颈动脉体瘤影像学诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,颈动脉体瘤,影像学诊断,解剖,颈动脉体，即颈动脉小球，位于颈总动脉分叉处后方的外膜中；,大小不一，平均直3.5mm，平均体积,约,为6,4,2mm,；,血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回流,；,神经分布主要是,IX,舌咽神经的颈动脉窦支。,起源,颈动脉体由第三鳃弓的中胚层成分和神经脊的外胚层成分共同发生。,副神经节是来源于神经脊的细胞，在胚胎发育过程中，经迁移而分散各处，如肾上腺、头、颈、纵膈和后腹膜，他们集聚成副神经节。,肿瘤,颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。,副神经节瘤，,起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤等。,（质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富）,When the carotid bodymeasures 6 mm, a small carotid body paraganglioma should be suspected and further evaluated.,历史,1743年,Von,Haller首次描述颈动脉体组织；,1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)；,1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉；,1903,年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术；,病理,组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构。,肿瘤由两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性、支持细胞。瘤细胞巢之间有丰富的血管网。,免疫组织化学：神经内分泌标志如嗜铬粒素A和突触素主细胞通常阳性。,病理,Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯 。,MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。,发病人群,3,种不同类型的颈动脉体瘤,：,家族型,：,SDH,基因突变引起；其中,10 - 50%在较年轻的患者中更为常见。,散发型：,散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤(CBTs)的85%。,增生,型：,在慢性低氧症患者中是很常见的，包括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，,以及,在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到,增生型,。,临床表现,症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。,早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感；,进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后组颅神经。,当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳；,若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少 或无汗，,honor,征；,舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。,体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但不能上下推动；,表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。,流行病学,头颈部副神经节瘤中最常见的类型，约占,60%,；,发病率低，生长缓慢，每年生长,3-5mm,；,好发,年龄,20,-,60岁，平均年龄约43岁,；,大部分为良性肿瘤；,恶性者，约,2%-8%,， 表现为：区域淋巴结转移、远处转移、巨大的瘤巢并血管侵犯、复发,；,女性,：,男性 1.87：1,家族遗传性发病没有性别倾向,。,临床分型,Shamblin分型,I型：局限型 瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连；,II型：,部分包绕型 肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟；,型：包裹型 肿瘤颈动脉和神经被肿瘤完全包绕。,治疗,包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、 放射治疗（敏感性低） 及栓塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。,不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大，因此术前有必要明确肿瘤的分级及其与颈动脉和周围组织的关系。,I型：位于分叉处外膜，行单纯瘤体剥除术。,II型：部分包绕血管，行瘤体联合颈外动脉切除术。,III型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。,Instances where surgery should be considered include young healthy patients with small to medium CBPs(Shamblin class I or II or those 5 cm) and select JFPswhere removal has a low risk of morbidity,影像学表现（,image findings,）,DSA,血管造影：颈总动脉分叉扩大、肿瘤滋养血管、肿瘤染色骑跨于颈动脉分叉；颈内外动脉间距增宽；,动脉早期有丰富的血管从颈外动脉发出，中期肿瘤血管明显、实质成分染色明显。,Lyer sign,里尔琴征：颈内动脉与颈外动脉分叉之间的角度增宽，其内可见肿瘤染色，形态似古希腊的乐器 里尔琴。,里尔琴征,影像学表现（,image findings,）,CT,表现为双侧颈动脉鞘内椭圆形或圆形的肿块，等密度，增强可见明显增强的肿块、被肿块推移或包绕的颈内、外动脉，颈内、外动脉间距增宽、,较大的肿块周边迂曲扩张的供血动脉；,CTA,：能够清晰显示颈动脉分叉呈被杯口状扩大，颈内外动脉间距增宽，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上；,女,26y II,反复头晕,1,月余,男,25,岁 双侧颈部肿物一年余,男,44,岁 外院检查提示右侧颈部肿物,男,25y,双颈部肿物一年,影像学表现（,image findings,）,MRI,所有成像序列呈中等信号强度，与颈部肌肉相比呈等或稍高信号；,最为特征表现是：血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影；,T1WI,、,T2WI,均可见到，,T2WI,显示更好。,salt and pepper,盐和胡椒征 ：,T2WI,胡椒表现为点状或条状的流空信号，盐 为散在期间的局灶性高信号为缓慢的血流或出血引起；,T1WI,增强上也可见到；（小于,1cm,的肿瘤一般没有此征象）,在颈动脉分叉处的肿块，如见到流空信号，即可确诊该病。,鉴别诊断,颈动脉分叉水平的肿瘤,神经鞘瘤,颈动脉瘤,转移的淋巴结,迷走神经副节瘤等,神经鞘瘤,把颈内、外动脉往一侧推移！颈内外动脉间距增宽不明显；,密度,/,信号不均（Antoni,A,区、Antoni B区、囊变、坏死、钙化）；,神经鞘瘤常有囊变，但没有血管流空信号，强化程度不及颈动脉体瘤，,CTA,上没有显影的瘤体；,女,52,岁,双侧甲状腺肿瘤术后,4,个月,颈动脉瘤,与颈动脉有直接的关系，肿块密度液体密度，与颈动脉相通，强化似血管,转移的淋巴结,没有流空信号，颈动脉分叉不扩大，可以有轻度强化，与颈动脉体瘤还是容易鉴别的。,迷走神经副节瘤,迷走神经于颈总动脉后方，因此肿瘤常把颈内、外动脉一起向前推移，没有明显的颈内外动脉间距增宽表现。,肿瘤可有纤维化的出现。,小结,DSA/CTA,：颈总动脉分叉扩大、颈内、外动脉间距增宽（里尔琴征,/,杯口征）肿瘤滋养血管、肿瘤显影、骑跨于颈动脉分叉；,CT,表现为颈动脉鞘内肿块，密度均匀，边界清晰，囊变、坏死、钙化少见；,MRI,最为特征表现是：肿块多发血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影。（盐和胡椒征）,44y,男 发现右颈部渐大肿物,9,月余,38y,女,发现右颈部肿物,1,年余,男,44y,发现右颈部肿物,2,年余,谢谢,