教学查房-神经梅毒课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,教学查房,2015.6.11,教学查房2015.6.11,病例特点,一般情况：男性，,30,岁，未婚，出生于湖南省益阳市，常年在广州务工,主诉：记忆下降,5,月、震颤伴运动障碍,3,月,入院日期：,2015,年,5,月,29,日,病例特点一般情况：男性，30岁，未婚，出生于湖南省益阳市，常,现病史,患者自诉于,5,月前无明显诱因出现记忆下降，呈进行性加重，伴反应迟钝；,3,月前开始出现双手及双下肢细微震颤，无麻木、恶心、呕吐等其他不适，近,20,天震颤呈加重趋势，伴运动障碍，已影响正常生活及工作，,3,天前下坡时不甚摔倒，患者为求诊治，遂来我院，门诊以“震颤查因”收入我科，患者自起病以来，精神较差，睡眠一般，食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。,现病史 患者自诉于5月前无明显诱因出现记忆下降，呈,既往史：患者,2014,年,9,月有感情受挫史，余无特殊；,未婚，余个人史、家族史无特殊。,既往史：患者2014年9月有感情受挫史，余无特殊；,查体：,神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力、计算力、记忆力均有所下降；颈软，稍抵抗，颌胸,2,横指，克氏征阳性；双眼畏光，双侧瞳孔等大等圆，未见,K-F,环，左眼辐奏反射受损。伸舌震颤，四肢肌力,4,级，肌张力增高，病理征未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，伴震颤，,Romberg,征（,+,），行走步基略宽，一字步不稳。腱反射活跃，双侧,Gordon,征均阳性。,查体：神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力、计算力、记忆力均有,入院诊断,记忆下降、运动障碍查因：,肝豆状核变性？,代谢性脑病？,颅内感染？,自身免疫性疾病？,帕金森综合征？,入院诊断记忆下降、运动障碍查因：,实验室检查,2015.5.30,血常规：,WBC,：,15.03*109/L,，中性粒比值：,82.8%,；肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、,ESR,、,CRP,、,HIV,、乙肝三对、肿瘤标志物均正常；,2015.5.31,脑脊液常规正常，生化：蛋白,686.48mg/L,余正常；,2015.6.1,梅毒全套：梅毒初筛加滴度 阳性（,1:16,）,梅毒特异性抗体 阳性,2015,6.1,自免肝全套、甲状腺功能正常、,GAD-Ab,正常,2015,6,2,抗心磷脂抗体,Ig 101.70(0-20GPL),实验室检查2015.5.30 血常规：WBC：15.03*,实验室检查,2015.6.2,复查腰穿,脑脊液常规：细胞总数,57*106/L,，,白细胞,6*106/L,脑脊液生化：蛋白,553.06mg/L,余正常,脑脊液梅毒全套：,梅毒初筛加滴度 阳性（,1:1,）,梅毒特异性抗体 阳性,实验室检查2015.6.2 复查腰穿,影像学资料,胸片正常；,视频脑电图：中度异常视频脑电图和脑电地形图；,腹部彩超：未见异常；,甲状腺彩超：双侧叶多发囊性结节，考虑滤泡囊肿可能性大；,心脏彩超：未见明显异常；,影像学资料胸片正常；,头颅,MRI,右侧基底节区异常信号，性质待定，脑梗塞？结合临床及复查；,双侧上颌窦类囊性异常信号，粘膜囊肿？,右侧下鼻甲肥大。,头颅MRI右侧基底节区异常信号，性质待定，脑梗塞？结合临床及,教学查房-神经梅毒课件,教学查房-神经梅毒课件,教学查房-神经梅毒课件,教学查房-神经梅毒课件,教学查房-神经梅毒课件,教学查房-神经梅毒课件,最后诊断,神经梅毒,最后诊断神经梅毒,治疗,因患者青霉素过敏，故予头孢曲松钠,2g Qd,抗感染治疗，疗程,10-14,天；,经治疗后患者症状明显好转，震颤、运动障碍基本消失；,治疗因患者青霉素过敏，故予头孢曲松钠 2g Qd 抗感染治疗,神经梅毒,神经梅毒是由苍白密螺旋体（,Treponema pallidum,）感染引起的慢性传染性疾病，其病程发展缓慢，可以累及全身各个脏器和组织，包括神经系统。,抗生素应用之前西方国家成人的梅毒感染率为,8%10%,，其中超过,40%,的病例侵犯中枢神经系统。,神经梅毒 神经梅毒是由苍白密螺旋体（Tre,临床分类,神经梅毒根据病理类型不同可分为：,无症状型,(,隐性,),；,间质型,(,脑膜及血管型,),；,实质型,(,脊髓痨和麻痹性痴呆,),；,先天性神经梅毒,临床分类神经梅毒根据病理类型不同可分为：,脑病理,主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、脑室扩大、颗粒性室管膜炎。,病变以额叶、颞叶最为显著,。,神经梅毒多发生于病程的第三期。三期梅毒指梅毒感染后,440,年间（通常是,1525,年左右），发生的晚期并发症，可累及皮肤、骨骼、心脏、大静脉、和中枢神经系统。,脑病理主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、脑室扩大、颗粒性室管膜,诊断标准与分型神经梅毒的诊断参考：,美国疾病控制中心,1996,年制定的标准和性传播疾病临床诊疗指南,以下情况考虑为神经梅毒,:,ELISA,检测血清梅毒螺旋体特异抗体阳性，,RPR,和,/,或,TPPA,阳性,;,有神经系统病变的临床表现，并排除其他原因,;,脑脊液蛋白或白细胞增高，,RPR,和,/,或,TPPA,阳性。,分型主要根据症状和体征，参考文献进行，混合型则为兼具几种临床表现者,诊断标准,诊断标准与分型神经梅毒的诊断参考：诊断标准,不同年代神经梅毒临床表现的变化,19321942 19651980 19851990,无症状性神经梅毒,28 37 46,有症状性神经梅毒,72 63 54,癫痫,1 28 44,脑膜血管,18 20 11,麻痹性痴呆,35 12,脊髓痨,35 4,神经,-,眼肌麻痹,4 26,听力丧失,2 2,其他,5 8,不同年代神经梅毒临床表现的变化,神经梅毒的临床表现,间质型,梅毒,主要有,脑膜血管梅毒、脊膜脊髓炎及脊髓血管梅毒、,梅毒性脑树胶样肿,脑膜血管梅毒临床以慢性脑膜炎为主，常见间歇性,头痛、头晕和记忆力下降,的智能障碍，局灶性神经症状和体征主要是瘫痪、失语、癫痫发作、视野缺失、感觉缺失、吞咽困难、前庭功能障碍和多种脑干综合征，影响脑脊液循环可引起颅内压增高和脑积水。,神经梅毒的临床表现间质型梅毒,神经梅毒的临床表现,有时可出现急性梅毒性血管炎，包括：发热（持续低热）、头痛（持续性、轻,-,中度）、畏光、颈项强直，脑炎的症状和颅内压增高表现。,颅底脑膜累及或继发于颅内压增高可引起脑神经麻痹。,脑膜型梅毒常可累及血管，随不同部位的阻塞出现相应症状。,脑膜血管梅毒是我国目前神经梅毒的主要发病形式,神经梅毒的临床表现有时可出现急性梅毒性血管炎，包括：发热（持,神经梅毒的临床表现,脑膜梅毒患者可伴有急性神经性听力丧失，通常与其他脑神经麻痹伴发存在。,临床表现为耳聋伴有耳鸣，可以是单侧或双侧，有波动性，可伴有眩晕。,梅毒性脑膜炎亦可并发急性视神经炎，但更常见为单独发生在继发性神经梅毒中。前驱期出现单或双眼不同程度的疼痛，视力急剧减退，可在一周内视力完全丧失。或伴发虹膜炎、球后葡萄膜炎和脉络膜视网膜炎,。,神经梅毒的临床表现脑膜梅毒患者可伴有急性神经性听力丧失，通常,神经梅毒的临床表现,脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅毒性脊髓脊膜炎和急性梅毒性横贯性脊髓炎的表现。脊髓脊膜血管梅毒为脊髓多节段炎症。,梅毒性脊髓脊膜炎常常呈逐渐进展的肢体无力，或下肢发展成四肢瘫痪，临床瘫痪多不对称，有不同类型的感觉障碍（尤其是位置觉和振动觉）和大小便失禁。,神经梅毒的临床表现脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅毒性脊髓脊,神经梅毒的临床表现,体格检查：下肢肌力下降、肌强直和深反射亢进，有时有踝阵挛和跖反射阳性而腹壁反射消失。,梅毒性横贯性脊髓炎,多发生在未经合理治疗的梅毒病人，以,影响胸脊髓,多见。临床表现为急性弛缓性瘫痪、胸段感觉平面和尿潴留。不完全性脊髓损害较多见，后期呈现痉挛性截瘫、跖反射阳性或有,Brown-Sequard,综合征。,神经梅毒的临床表现体格检查：下肢肌力下降、肌强直和深反射亢进,神经梅毒的临床表现,脑,实质型梅毒,实质型梅毒临床主要有两种类型：麻痹性痴呆和脊髓痨,。症状重叠发生称为脊髓痨性麻痹性痴呆。,梅毒螺旋体直接侵袭神经组织，大脑广泛萎缩变性和神经细胞丧失，可伴发于脑膜血管梅毒。,神经梅毒的临床表现脑实质型梅毒,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,本病的潜伏期较长,一般发病于初期感染后的,15,20,年,亦有长达,30,年者,多数病人首先到精神病院就诊,直到,1913,年野口氏在病人脑中找到梅毒螺旋体,才完全证实本病即由梅毒螺旋体引起。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆 本病的潜伏期,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎,导致严重的脑实质改变,肉眼可见软脑膜明显增厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连,不易剥离,脑萎缩明显,额叶及颞叶更明显。大脑半球前部明显缩小,脑回窄,脑沟深陷,脑的内外均有代偿性脑脊液,脑室和蛛网膜下腔均扩大,有脑室膜炎,呈颗粒状,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆其病理特点为慢,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润,大脑皮质细胞失去原有的规律性排列。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全消失,在分子层与小及中等大小的锥体细胞层最明显,第五层与第六层变化较轻。也可见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生,特别是小胶质细胞,(,即杆状细胞,),增生明显。小血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与浆细胞浸润,并有新生的毛细血管,于血管周围及小胶质细胞内常可见到血铁素,( hemosidern) ,经过特染,约,50 %,患者大脑皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体,特别在额叶更易发现。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆镜下可见软脑膜,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,在皮层尚可见到局限性萎缩呈“海绵状”,临床上出现相应的体征,称立叟氏型麻痹性痴呆,即除有一般痴呆的精神症状外,尚有局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合并脊髓痨时的病理改变,即脊髓后索变性,临床则出现脊髓痨,麻痹,( Tabo -paresis),的临床像。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆在皮层尚可见到,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,最先出现的为精神症状,早期主要表现为智能的减退。一般是循序渐进、隐匿逐步向前发展,开始时不为人所注意,可首先表现为判断力的下降,逐渐发展为记忆力明显减退,注意力不集中,工作能力下降,情绪不稳定,自制力丧失,不注意整洁和个人卫生,后天所获得的优良品质逐步丧失,变得极端自私自利,甚至酗酒,性乖离等,最后发展到完全痴呆。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆最先出现的为精,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,精神症状分,4,型：,单纯型 、夸大型、抑郁型 、其它类型 （以情绪激动为主者为躁狂型,有卒中样发作,;,遗有偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经系症状者,称,Lissauer,型,;,合并脊髓痨者称脊髓痨,-,麻痹痴呆,;,由先天梅毒引起的称幼年型痴呆 ）,以上各型如不经过应有的治疗,最终均可发展成完全痴呆,没有精神活动,患者可终日卧床不起,大小便失禁,类似植物人,只有夸大型,有时可自动缓解。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆精神症状分4型,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,躯体症状和体征方面,可有癫痫发作。可为局限性,小发作或大发作,并常出现癫痫持续状态。,患者可发音不清,伸出的舌及手震颤,可出现偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状,瞳孔常缩小,不等大,对光反应丧失,调节反应存在,称之为,阿,-,罗氏瞳孔,。,各腱反射常亢进,且经常不对称,阳性掌颌反射和锥体束征均常见。,晚期可见唇周围肌肉震颤,可合并主动脉炎,其合并脊髓痨者步态如马蹄状,(,即高抬腿,重塌地,步行不稳,),步态,并有跟腱反射丧失和排尿障碍。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆躯体症状和体征,阿,-,罗氏瞳孔,(,ArgyllRobertson,氏综合征,),病因病理,阿,罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。,临床表现,视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；瞳孔小；瞳孔对光反射消失；调节反射正常；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性,鉴别诊断,阿,罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性,Argyll Robertson,氏综合征。表现为受累瞳孔扩大,80%,为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿,罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。,阿-罗氏瞳孔(ArgyllRobertson氏综合征)病因病,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,化验室检查,CSF :,头部,CT,可发现明显的脑萎缩,特别是额叶和颞叶前端,脑沟增宽,脑室和蛛网膜下腔均增大,脑电图可显示广泛异常,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆化验室检查,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,病程和预后,本病一般进展缓慢,如能早期得到适当的治疗,预后尚可,夸大型者预后最好。,如到晚期才治疗,虽治疗彻底,智能亦难恢复,体征也难完全消失,因此早期治疗非常重要,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆病程和预后,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,诊断,诊断应根据上述的精神和躯体体征,以及其他各部有无患梅毒的特点。,梅毒螺旋体一侵入人体,可侵犯多个器官,或一个以上的系统,如外生殖器的瘢痕,主动脉区浊音界是否扩大,有无主动脉杂音等征象。,脑脊液的改变很重要,早年的感染史可作参考,lynnSivaPUMC,lynnSivaPUMC,神经梅毒,:,麻痹性痴呆,鉴别诊断,老年性痴呆、血管性痴呆、脑猪囊虫病、 额叶肿瘤,抑郁型者应与抑郁症相鉴别,以上这些病人的血液和脑脊液均无神经梅毒时的改变。,lynnSivaPUMC神经梅毒:麻痹性痴呆鉴别诊断,神经梅毒,:,脊髓痨,（,2,）脊髓痨，最特征性的临床表现是“闪电样疼痛”，常常发生在肢体的远端，呈严重的刺痛、反射痛，历时几分钟，可以间歇数天或数周内反复发作。疼痛可以发生于身体各个部位，如在腹部则疑为急腹症。,脊髓痨的闪电样疼痛可伴有感觉过敏，有些部位可以因轻微的刺激即引起闪电样剧痛，称之为“触发点”。,神经梅毒:脊髓痨 （2）脊髓痨，最特征性的临床,神经梅毒,:,脊髓痨,症状和体征,症状和体征,%,瞳孔异常（阿,-,罗氏瞳孔）,9497,下肢反射丧失,7894,闪电样疼痛,7075,闭目难立征,5155,位置觉损害,4445,共济失调,4246,膀胱功能障碍,2833,视力丧失,1643,振动觉损害,1318,脑神经麻痹,910,感觉异常,724,Charcot,关节,67,肛门括约肌弛缓,314,足部穿通性溃疡,56,神经梅毒:脊髓痨症状和体征症状和体征,神经梅毒的临床表现,无症状性梅毒,临床无神经系统症状和体征，脑脊液有异常发现，而且分离出梅毒螺旋体的病例定义为无症状性神经梅毒。,只能依靠实验室诊断。,神经梅毒的临床表现无症状性梅毒,神经梅毒的临床表现,先天性梅毒,先天性梅毒罕见。梅毒未经彻底治疗的母亲生出的新生儿中，出现类似成人梅毒的临床表现，可以是无症状性神经梅毒或梅毒性脑膜炎，多发生在出生后,12,年,脑膜血管梅毒：在出生后,2,年发生，出生,625,年发生麻痹性痴呆和脊髓痨。,神经梅毒的临床表现先天性梅毒,实验室检查,1.,脑脊液检查,多数患者为慢性脑膜炎的改变：,CSF,轻度淋巴细胞增多、中度蛋白升高而糖含量正常。,CSF,电泳示,球蛋白比例增高、寡克隆区带阳性。,急性梅毒性脑膜炎发作时，,CSF,糖含量可稍下降，糖,2.5g/L,。,CSF,沉渣中暗视野可见螺旋体但光学显微镜无法检出，除非使用特殊银染法,实验室检查1.脑脊液检查,神经梅毒的诊断,1.,活动期梅毒的诊断（,3,个条件）：,相应的临床病史：认知功能减退,无法解释的人格改变,中风,瞳孔不规则或阿,-,罗氏瞳孔,视网膜脉络膜炎、视力减退或视神经萎缩,头晕、听力障碍,双下肢位置觉丧失而痛温觉保留,特征性脑脊液异常：,RPR,、,TPPA,阳性,梅毒血清学检查阳性：,RPR,、,TPPA,。,神经梅毒的诊断 1.活动期梅毒的诊断（3个条件）：,神经梅毒的治疗,首选：静脉应用青霉素,18002400,万单位，分,4,次静脉给药（,q6h,），连用,14,天。,病因治疗开始前,1,天给予类固醇激素：,强的松,5,10mg po tid,，连用,3,天。,以防止,Jarisch-Herxheimer,反应：,首次应用青霉素之后出现，发热、白细胞增多，神经系统症状一过性加重。,14,天后给予：（长效）苄星青霉素,240,万单位,/,周,qw3,周,(,注射用水稀释，每侧肌注,120,万单位,),可加用丙磺舒（,Probenecid,）,500mg qid,，以增加药物浓度。,神经梅毒的治疗首选：静脉应用青霉素18002400万单位，,神经梅毒的治疗,青霉素过敏者给予四环素、红霉素或氯霉素、头孢曲松：,四环素：,500mg qid 30,天；,美满霉素治疗早期梅毒：,100mg bid 15,天，首次加倍；,红霉素：,500mg qid 30,天；,强力霉素：,100mg tid 30,天；,闪电样疼痛给予卡马西平治疗,.,神经梅毒的治疗青霉素过敏者给予四环素、红霉素或氯霉素、头孢曲,神经梅毒的治疗,所有类型的神经梅毒患者：,应每,3,个月进行一次检查；,每间隔,6,个月检查一次脑脊液。,如果,6,个月后症状消失，脑脊液异常逆转（细胞消失、蛋白、,球蛋白减少，血清学转阴），则无需进一步治疗。,第,9,和第,12,个月时应进行临床检查，并在第,12,个月时进行腰穿检查。,若脑脊液细胞和蛋白恢复正常，血清学弱阳性持续存在，也无需进行进一步治疗。,神经梅毒的治疗所有类型的神经梅毒患者：,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,男,36,岁,左颞叶树胶肿型梅毒。图,1,为,CT,增强扫描,显示左侧颞叶病灶外缘小片状强化,其余区域为环状强化,伴明显的占位效应,。,lynnSivaPUMC 神经梅毒,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,男,49,岁,MR,平扫,T2WI ,见右额叶、右侧脑室旁分别有直径为,1. 5,和,1. 0 cm,大小的类圆形高信号病灶。,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学 男,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,女,24,岁,颅内多发性树胶肿型神经梅毒,图,7,、,8,为,MR,平扫,示双侧半球多发性长径为,1,3 cm,大小不等的结节和团块状病灶,T1WI,呈低信号、,T2WI,高信号,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学 女,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,肖征，男，,32,岁。双侧放射冠多发斑片状稍长,T2,信号，脑室系统扩张，脑沟增宽，脑回变小,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学肖征，男，32,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ：,影像学,lynnSivaPUMC神经梅毒 ：影像学,患者，女，30岁，疲劳后突发抽搐，昏迷伴口吐白沫,11,天,既往体健，否认高血压，糖尿病，乙肝等特殊病史；查体无异常,影像检查：,MRI平扫+增强,患者，女，30岁，疲劳后突发抽搐，昏迷伴口吐白沫11天,谢谢！,谢谢！,