多系统萎缩护理查房课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脑,萎缩的护理查房,( MSA),神经内科,高丽萍,2014.6.23,脑萎缩的护理查房( MSA) 神经内科,疾病相关知识,-,概念,是一组原因未明的的侵犯,锥体系,、,锥体外系,、,小脑,及,自主神经,等多系统的变性疾病。,隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为,20/10,万，发病年龄,52.5-55,岁。常于病后,7.3-9.3,年死亡，男女发病比例,1.9:1,。,主要包括,橄榄桥脑小脑萎缩,、,纹状体,-,黑质变性,、,特发性直立性低血压,三个亚型,.,疾病相关知识-概念是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小,疾病相关知识,-,病因及病理,目前病因不明。,主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。,神经元数量减少，体积变小,神经元空泡变性,:,数量是正常老化的,2-100,倍；,神经间质内老年斑形成；,神经原纤维缠结；,疾病相关知识-病因及病理目前病因不明。,疾病相关知识,-,临床表现,临床表现有,自主神经功能衰竭,、,小脑性共济失调,和,帕金森综合征,三组症状,;,它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合,.,最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 。,疾病相关知识-临床表现临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济,疾病相关知识,-,临床表现,（一）自主神经功能异常,.,原发性直立性低血压:,大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达2,0-,4OmmHg以上，但脉搏不变。,发病初期主要表现,为,头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。,疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常,疾病相关知识,-,临床表现,2.,括约肌功能障碍及性功能障碍,括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；,男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前,10,余年就可能出现阳痿。,疾病相关知识-临床表现 2.括约,疾病相关知识,-,临床表现,.,其他自主神经症状,:,全身无汗或出汗不对称；,HornerS,征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。,疾病相关知识-临床表现.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不,疾病相关知识,-,临床表现,橄榄桥脑小脑萎缩,症状 ：,共济失调,(72%),双下肢易疲劳,(12%),帕金森症状,(2%),精神异常,(13%),其他症状,(7.2%),如不自主运动、肌震挛,括约肌障碍、视力减退、精神运动减退,等。,疾病相关知识-临床表现橄榄桥脑小脑萎缩,疾病相关知识,-,临床表现,1.,以小脑症状为主,:,动作笨拙，持物不稳；,难以扣纽扣；,在人群中易失平衡；,没有支持即不能维持平衡；,书写功能障碍；,小脑性言语不清；,体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等,疾病相关知识-临床表现1. 以小脑症状为主:,疾病相关知识,-,临床表现,2.,锥体外系症状如强直和小脑合并存在；,3.,不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症,4.,痴呆；,5.,锥体束征（如巴氏征）,括约肌功能障碍,疾病相关知识-临床表现2. 锥体外系症状如强直和小脑合并,疾病相关知识-临床表现,7.,弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球,后视神经炎以及白内障等；,8.,特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；,9.,精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。,疾病相关知识-临床表现7. 弥散性视网膜色素变性、视神经,疾病相关知识-临床表现,（三）纹状体黑质变性,酷似帕金森病：,行动迟缓，动作僵硬；,卧位时难以翻身；,行动启动困难；,小写症。,疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性,疾病相关知识,-,辅助检查,自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；,SPECT,检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。,头颅可见,:,壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。,疾病相关知识-辅助检查自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血,疾病相关知识,-,治疗,目前尚无特效疗法,仅对症处理,.,1.,直立性低血压,:,卧床时头位稍高于下肢,1520,度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来,穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；,疾病相关知识-治疗目前尚无特效疗法,仅对症处理.,疾病相关知识,-,治疗,饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；,尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。,疾病相关知识-治疗饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；,疾病相关知识,-,药物治疗,氟氢可的松,:,主要有盐皮质激素作用，机制是通过水钠储留增加血容量，改善血管充盈状态。,0.1-1mg/d;,米多君,:,外周交感神经,1,-,受体激动剂。（文献报道：每,10mg,可使直立位血压升高,20mmhg,）成人剂量,.,mg bid,。,疾病相关知识-药物治疗,疾病相关知识,-,药物治疗,2.,锥体外系症状,（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。,3.,应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素,E,、,ATP,、胞二磷胆碱。,疾病相关知识-药物治疗2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使,疾病相关知识,-,预后,本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。,晚期主要的临床特征均可出现。,患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。,疾病相关知识-预后本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展,疾病相关知识,-,预后,据统计在出现运动症状后，,80%,患者,5,年内出现瘫痪，只有,20%,患者存活期可以超过,12,年，平均生存时间为,6,年。,疾病相关知识-预后据统计在出现运动症状后，80%患者5年内,简要病史,神内,23,床刘普林男,58,岁工人陕西韩城人,住院号,:779744,主诉,:,阵发性意识丧失,2,年,伴渐进性行走不稳,8,月,简要病史神内23床刘普林男58岁工人陕西韩城人,简要病史,现病史：患者刘普林，男，,58,岁，“以阵发性意识丧失,2,年，伴渐进行行走不稳,8,月”之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现意识丧失，无肢体抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意识恢复，后反复出现上述症状，多在小便后出现，以夜间多见。,8,月前出现行走不稳，无明显肢体无力及拖拽，走路时无明显的采棉花感。之后，,简要病史现病史：患者刘普林，男，58岁，“以阵发性意识丧失2,简要病史,行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可,以独自行走，并出现双上肢笨拙写字及筷,子等精细动作较为明显。外院,MRI,示,:,颈椎,病，并予以相关治疗后，症状无明显改显,为进一步治疗，门诊以“系统性萎缩，小脑,萎缩？”收住，病程中，精神不佳，夜休不,佳，食纳可，便秘，尿急、尿频，偶有尿,频。,简要病史行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可,简要病史,既往史,:,既往体健,否认高血压、糖尿病心脏病史。,个人史,:,生于原籍,无疫区久居史,.,无烟酒等不良嗜好,.,适龄婚配,爱人子女均体健,.,家族史,:,无遗传病史及类似病史,.,心理史,:,性格内向，不善言谈，精神不佳，情绪低落。,简要病史既往史:既往体健, 否认高血压、糖尿病心脏病史。,体格检查,体温,:36.6 ,脉搏,:78,次,/,分,呼吸,:18,次,/,分,血压,:110/70mm,g,心肺腹未见明显异常,.,体格检查体温:36.6 ,脉搏:78次/分,呼吸:18次/,专科查体,神清语利,表情淡漠,双侧瞳孔等大等圆,直径约,3.0mm,光反应灵敏,.,双侧鼻唇沟对称,.,伸舌居中,.,步基加宽,四肢肌力级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,四肢温觉稍减退,双侧指鼻实验欠准,双侧跟膝胫试验不准,闭目难立征,:,睁眼,(-),闭眼,(+),双侧巴氏征,(+),无脑膜刺激征,.,植物神经,:,皮肤干燥,皮温较差,.,专科查体神清语利,表情淡漠,辅助检查,立卧位血压测定,:,卧位血压,160/100mm,g,坐位血压,110/70mm,g.,立位血压,90/50mmHg.,头颅核磁共振,:,大脑轻度萎缩,小脑萎缩,植物神经功能测定,:,四肢皮肤交感神经及心脏副交感神经均受损,.,辅助检查立卧位血压测定:卧位血压160/100mmg,坐位,诊 断,多系统萎缩,诊 断多系统萎缩,治疗方案,改善脑供血,促进脑细胞代谢,.(,生理盐水,250ml+,胞磷胆碱,0.5g,iv.drip.qd;,生理盐水,250ml+,克林澳,320mg,iv.drip.qd),肢体功能锻炼,.,治疗方案改善脑供血,促进脑细胞代谢.(生理盐水250ml+胞,护理问题,抑郁,-,病程长，未得到有效诊治有关。,肢体功能障碍,-,与小脑性共济失调有关,.,便秘,-,与植物神经功能能紊乱有关,.,尿急,尿频,-,与植物神经功能能紊乱有关,.,睡眠型态紊乱,-,与尿急,尿频,遗尿，缺乏相关知识有关,.,护理问题抑郁-病程长，未得到有效诊治有关。,潜在护理问题,意识障碍,-,与体位性低血压有关,.,有受伤的危险,-,与突发意识丧失有关,.,有皮肤完整性受损危险,-,与肢体温觉减退有关,.,潜在护理问题意识障碍-与体位性低血压有关.,护理措施,抑郁（,09-11-02,）,告知病人疾病的相关知识与自护；,经常开导、鼓励；,调动家庭的积极性；,保持日常卫生习惯；,多与病人沟通了解其心态。,评价,-,心情、精神较前好转。,（,09-11-06,）,护理措施抑郁（09-11-02）,护理措施,肢体功能障碍,(09-11-02),.,评估病人患肢的活动能力。,.,指导病人加强精细动作功能锻炼,如,:,扣纽扣,系鞋带,写字等,促进肢体协调功能的恢复,.,.,活动时须由家属陪同防护，防止受伤,.,评价,-,行走不稳及双上肢笨拙无明显改善,.(09-11-6),护理措施肢体功能障碍(09-11-02),护理措施,便秘（,09-11-2),建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。,适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。,晨起饮适量的温开水，润肠通便。,进行腹部按摩，顺时针方向用力推压腹部。,必要时遵医嘱使用缓泻剂,.,评价,-,两日大便一次，不费力，黄软成型,;,护理措施便秘（09-11-2),护理措施,尿急,尿频（,09-11-2),加强与病人沟通，及时接尿；,锻炼膀胱功能，使其规律排尿；,及时更换床单位，保持床单位清洁干燥,夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻,评价,-,尿急、尿频无明显改善，床铺及病员,服清洁、干燥。（,2009-11-5,）,护理措施尿急,尿频（ 09-11-2),护理措施,睡眠型态紊乱,(09-11-02),.,向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担,.,2,尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。,.,入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多,.,.,必要时给予调节睡眠的药物,.,评价,-,睡眠较前稍改善,.(09-11-06),护理措施睡眠型态紊乱(09-11-02),护理措施,意识障碍,(09-11-2),.,平卧时一般抬高床头,15,30,或躯干与床面呈,45,角的半卧位,可降低胃动脉压,刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌,促进钠潴留,.,.,避免突然采取直立体位,从床上坐起或下地时应缓慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。在站立时动作亦应缓慢,站立前先做准备动作,缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动,.,护理措施意识障碍(09-11-2),护理措施,下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流,.,每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位血压,做到同一时间、同侧肢体,相同姿势,杜绝人为误差,.,评价,-,患者住院期间意识清楚。,(09-11-06),护理措施下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流,护理措施,有受伤的危险,:(09-11-2),.,外出需家人陪同,.,.,使用坐便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素,.,.,注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。,.,将患者常用的生活用品放置身旁。,.,衣着舒适、合身，鞋底防滑。,评价,-,患者无外伤发生,(09-11-6),护理措施有受伤的危险:(09-11-2),护理措施,有皮肤完整性受损的危险,(09-11-06),1.,根据天气变化做好保暖工作,平时应养成多饮水的习惯。,2.,保持室温在,20 ,左右,湿度, 70 %,。最好室内放置温度计和空气加湿器。,3.,在洗脸,沐浴时,水温应由家属调试好,温度不宜过热,防止血管扩张。应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露,沐浴后同时涂擦润肤乳,并勤换内衣,防止皮肤脱屑引起瘙痒,.,评价,-,皮肤完整且湿润。,(09-11-06),护理措施有皮肤完整性受损的危险(09-11-06),健康教育,鼓励患者多饮水,(,每日至少,3000ML) ,及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐,2,4g ,3,次,/ d .,.,多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。,.,适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复,.,健康教育鼓励患者多饮水(每日至少3000ML) ,及高盐饮,健康教育,4.,冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的油脂层,导致皮肤易受感染和更加干燥,.,5.,冬季取暖时,应避免贴近暖气片,使用热水袋,防止烫伤,.,健康教育4.冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的,健康教育,6.,外出需家人陪同，防止受伤。,7.,提高患者生活质量，尽量延长生命，门诊随诊。,健康教育6.外出需家人陪同，防止受伤。,敬请指正,谢谢,!,！,敬请指正谢谢!！,