小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,*,泌尿系统,疾 病,Unrinary system disease,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,1,泌尿系统疾 病Unrinary system dis,教学要求,掌握：,1、急性肾小球肾炎,A、,一般病例、重症病例的临床表现,B、,重症的处理,2、肾病综合征,A、,原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的,临床表现及区别,B、,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,2,教学要求掌握：1、急性肾小球肾炎小儿泌尿疾病3合1专业分析年,点点,特点,一、解剖,肾：,相对大、位置低（2岁内右肾可及）,肾盂和输尿管：,宽,壁肌肉弹力纤维,发育不全,（易压扁）,弯曲大,（易扭转）,膀胱：,位高,可触及,尿道：,女婴,1cm,男婴,口窄、常有包茎、包皮长,上行性感染,特点,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,3,点点特点一、解剖上行性感染特点小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻,1、滤过率：,成人的3050%,肾皮质薄,入球小A阻力高,Bp低,二、生理,维持正常体液容量,肾功能,内分泌和代谢功能,生理,点点,特点,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,4,1、滤过率：成人的3050%,2、肾小管再吸收及排泄功能差,糖,药物,酸碱平衡：H,+,NH,3,保HCO,3,磷酸盐,3、浓缩稀释功能差,脱水,补液,4、内分泌功能,多种激素和生物活性物质,生理,点点,特点,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,5,2、肾小管再吸收及排泄功能差生理点点特点小儿泌尿疾病3合1专,1、次数：,迟至36小时,2、 量：,正常 13ml/kg/h,少尿 1ml/kg/h,无尿 0.5ml/kg/h,3、尿检查：,常规,12小时Addis计数,RBC位相,点点,特点,三、排尿和尿液特点,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,6,1、次数：迟至36小时点点特点三、排尿和尿液特点小儿泌尿疾病,四、肾脏疾病的实验室检查,和,特 殊 检 查,1、血尿素氮 （BUN）,2、血肌酐 （SCR）,3、内生肌酐清除率（CCR）,（一）肾功能,4、血和尿,2,MG测定,5、尿乙酰D葡萄糖苷酶,6、尿浓缩功能测定,7、酚红排泄率,8、尿蛋白的选择性,检查,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,7,四、肾脏疾病的实验室检查 和,（二）影像学,1、B超,2、XRay,【平片、静脉肾盂造影 （IVP）、,排尿性膀胱尿路造影、肾血管造,影、数字减影血管造影、CT、,MRI、MRA】,3、放射性核素,（三）肾穿刺活组织检查,检查,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,8,（二）影像学1、B超（三）肾穿刺活组织检查检查小儿泌尿疾病3,Acute glomerulonephritis AGN,急 性,肾小球肾炎,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,9,Acute glomerulonephritis,一、定义及病生理改变,是,感染,后,免疫反应,引起的急,性,弥漫性,肾小球炎性病变,小儿泌尿系疾病第一位,510岁多见,1、2月和9、10月是发病高峰,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,10,一、定义及病生理改变 是感染后免疫反应引起的急病生理小儿泌,感染,主要为链球菌（A组溶链）,其它：葡萄球菌、肺炎球菌、,肠道病毒、柯萨奇V、,埃可V,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,11,感染主要为链球菌（A组溶链）病生理小儿泌尿疾病3合1专业分,免疫反应,Ag + Ab免疫复合物 激活补体 沉淀 肾小球免疫损伤和炎症,肾小球基膜断裂 双侧肾小球,蛋白,蛋白尿,弥漫性：,血浆含 RBC,肾小囊,血尿,渗出性：炎症细胞,WBC,管型尿,增生性：血管内皮C,上皮细胞,免疫反应 系膜细胞,激活补体,过敏毒素,全身CaP通透性,血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR：,少尿、水肿、高BP,光镜,所见,炎症细胞：WBC浸润、细胞增生,电镜,所见,C,3,、IgG沉积、驼峰状,病生理,毛细血管壁,渗至,产生,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,12,免疫反应 Ag + Ab免疫复合物,二、临床表现,1、发病年龄 多3岁,2、感染后 前驱感染13周（皮肤、呼吸道）,症状 一般病例 重症病例,水 肿 循环充血,少尿：,先眼睑及全身非可凹,轻者,P、R，肝脾增大,性水肿，水肿时尿量,重者,颈V怒张、端坐呼吸、泡,减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大,胸腹水、心界扩大、奔马,律、肺水肿和V压升高,血 尿 肾功能不全,几乎100%镜下血尿,少尿、 无尿基础上发生氨,约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸,（浓茶样、洗肉水样）,临床表现,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,13,二、临床表现1、发病年龄 多3岁 临床表现小儿泌尿疾,症状 一般病例 重症病例,高血压 高血压脑病,大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张,120150/80110mmHg,脑水肿：,头痛、呕吐、,早期一过性 一过性失明，,甚至惊厥、昏迷,以上症状持续35日（多数一周内），随尿量增多,病情好转,肾外症状的：,水肿、高血压明显,也有些非典型病例,肾病表现的：,水肿、蛋白尿明显,证据：,链球菌感染史、血清C,3,的典型变化,临床表现,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,14,症状 一般病例 重症病例,三、实验室检查,1、尿常规,RBC、蛋白,+,+,、,颗粒、RBC管型,2、血常规,Hgb轻度（一过性、稀释性）,WBC正常或、ESR,3、肾功能,BUN（明显少尿者，一过性）,实验室,检查,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,15,三、实验室检查1、尿常规 RBC、蛋白+ +、,4、血清学,ASO：,10天后，35W高峰，36M,恢复，阳性率70%80%（呼吸道）,ADNaseB：,（抗脱氧核糖核酸酶）,阳性率92%（脓皮病）,5、血清补体,CH,50,、C,3,：,2W内均明显,68W恢复正常,8W C,3,仍低，应考虑其他,类型的肾炎,实验室,检查,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,16,4、血清学实验室小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备16,4、诊断和鉴别诊断,根 据,前驱感染史,临床表现,尿检查,血清学,补体CH,50、,C,3,病程6W左右，预后良好，转慢性罕见,急 性,肾小球肾炎,诊断根据,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,17,4、诊断和鉴别诊断根 据 急 性小儿泌尿疾病,五、治疗,本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症,1、一般疗法,卧床休息,两周后可下床活动,ESR正常可上学，免体（3M左右）,尿Addis计数正常，恢复正常活动（6M左右）,饮 食,有水肿高血压时 限钠盐12g/日,（无盐饮食与少盐饮食概念）,氮质血症时 限蛋白 0.5g/Kg/日,除循环充血外 不限水,给高糖以满足热量,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,18,五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症,2、抗生素应用,青霉素710日，减轻抗原、免疫,反应,3、对症治疗,利尿：禁用保K,+,利尿剂,降压：舒张压90mmHg时,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,19,2、抗生素应用治疗小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备19,4、重症治疗,高血压脑病,硝普钠 避光,二氮嗪 辅以速尿 药液呈碱性,降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗,严重循环充血,严格限水、钠入量,降压,利尿 肺水肿时可予硝普钠,必要时西地兰,上述方法无效,腹透或血透,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,20,4、重症治疗高血压脑病治疗小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父,急性肾功能不全,有效地利尿,透析（血、腹、直肠）,辅以急性肾衰处理,严格控制入量,量出为入,纠酸 5%NaHCO,3,降血钾,胰岛素,+,葡萄糖,葡萄糖酸钙,交换树脂等,BUN、SCR处理,透析,其他如血Mg、P的处理等等,治疗,无效,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,21,急性肾功能不全治疗无效小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必,N,ephrotic syndrome,肾病综合征,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,22,Nephrotic syndrome肾病综合征小儿泌尿疾,一、概念,以肾小球滤过膜通透,性增高为主的症候群,临床以,大量蛋白尿2g/日,低蛋白血症30g/L,婴儿25g/L,高脂血症220mg/dl,婴儿200mg/dl,不同程度水肿,概念,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,23,一、概念 以肾小球滤过膜通透 概念小儿泌尿疾病,原发性,单纯型、肾炎型,继发性,系统性红斑狼疮、,过敏性紫癜、,疟疾、药物中毒,先天性,1岁以内婴儿,肾病综合征,概念,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,24,原发性单纯型、肾炎型肾病综合征概念小儿泌尿疾病3合1专业分,二、病生理改变,发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患。,细胞免疫功能紊乱,肾小球Cap壁滤过膜,静电屏障受损,血,浆白蛋白漏出,选择性蛋白尿,IgG沉淀,激活补体,肾小球内非特异性炎症,C,3,凝血机制 凝血现象,肾小球基底膜,非选择性蛋白尿,分子屏障受损,严重基底膜断裂,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,25,二、病生理改变 发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患,（一）大量蛋白尿（2g/日）,为主要的病理生理改变,同 时：,肾小囊腔中白蛋白,胞饮作用,肾小球细胞,系膜区 毒害作用,肾小管上皮C,尿中蛋白，分解代谢,肾小管上皮C退行性变,病生理,回吸收,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,26,（一）大量蛋白尿（2g/日） 为主要的病,（二）低蛋白血症 （30g/L或25g/L）,漏出蛋白,水钠潴留、脂代谢紊乱,血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等也丢失，造成一系列后果,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,27,（二）低蛋白血症 （30g/L或25,（三）水肿,蛋 白 尿,血浆容量,刺激醛固酮,低蛋白血症,分泌,水钠潴留,肾脏本身排钠功能障碍,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,28,（三）水肿 蛋 白 尿病生理小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父,（四）高胆固醇血症（220mg/dl或 200mg/dl）,代偿性合成各类脂蛋白,低蛋白血症,肝脏,脂分解代谢障碍,病生理,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,29,（四）高胆固醇血症（220mg/dl或 200mg/d,三、临床表现,起病缓慢，乏力精神差，,浮肿（突出、可凹、全身）,单纯型 肾炎型,（微小病变型） （非微小病变型）,发病,80% 20%,年龄,16岁 7岁,(男:女=2:1,学龄前) (学龄儿),病理,T-Cell功能紊乱 C,3,、IgG免疫复合物,(微小病变) 膜性病、增殖病变,型等,临床表现,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,30,三、临床表现起病缓慢，乏力精神差， 单纯型,单纯型 肾炎型,（微小病变型） （非微小病变型）,症状,高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状:,囊、胸腹水,）。,一般尚,发作性或持续性血尿、高,可，典型三高一低，无,血压、氮质血症、持续性,血尿、高BP等,补体,（具备之一者）,实验室,尿：Pr+ 尿：Pr+,定量0.1g/Kg/日,选择性 非选择性,无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续,FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml,临床表现,离心尿10/HP,不离心尿5/HP,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,31,单纯型 肾炎,单纯型 肾炎型,（微小病变型） （非微小病变型）,实验室,血：总Pr3050g/L 血：Pr不如左明显,白Pr 1020g/L,蛋白电泳： 蛋白电泳：,白Pr，球Pr 球Pr不or,2,和球Pr,A/G倒,胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右,500mg/dl左右 或,ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h,补体正常 部分病例可有C,3,，,如长期不恢复，预后,差,临床表现,预后,激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,32, 单纯型 肾,四、并发症,（一）感染,腹膜炎：病程长,皮肤感染：蜂窝组织炎,上感,低Pr,长，抵抗力,应用H,并发症,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,33,四、并发症（一）感染低Pr并发症小儿泌尿疾病3合1专业分析年,（二）电解质紊乱,1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻,（130mEq/L）,2、低K：水肿消（利尿）,（3.5mEq/L， 治疗用H）,3、低Ca：尿白Pr与Ca结合排出,用H肠Ca吸收不良,并发症,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,34,（二）电解质紊乱1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻并发症,（三）血栓形成,凝血机制异常,血容量、浓缩、粘稠,高脂血症,感染损伤血管壁,治疗用H,并发症,以,肾静脉,血栓最常见,（四）肾上腺危象,应用H治疗,突停,撤药快,应激情况,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,35,（三）血栓形成凝血机制异常并发症以 肾静脉（四）肾上腺危象应,基于四大症状,除外继发性,要有临床分型,五、诊断,六、预后,临床分型有助判断,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,36,基于四大症状五、诊断六、预后临床分型有助判断小儿泌尿疾病3合,七、治疗,原 则,激素为主,反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂,注意饮食管理,维持水电平衡,防治感染,加强全身支持疗法,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,37,七、治疗原 则治疗小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备37,（一）一般疗法,1、除严重水肿外，均正常生活,2、饮食 Pr适当 2g/Kg/日,水肿、高血压明显，短期限盐,水肿严重者限水,3、防治感染,治疗,（二）对症疗法,1、利尿 长期用时注意并用保K利尿剂,2、白Pr过低时,3、伴高BP、氮质血症和血尿时,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,38,（一）一般疗法1、除严重水肿外，均正常生活治疗（二）对症疗法,（三）特异疗法,激素疗法,1、用H前先观察12W,临床分型,控制潜伏感染,有高血压、水电紊乱先处理,严重水肿先利尿,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,39,（三）特异疗法激素疗法1、用H前先观察12W治疗小儿泌,2、疗程,短程：,2mg/Kg/d tid,4id PO,46W,尿Pr转阴巩固2W,骤停,1.4mg/Kg隔日晨顿服 46W,总812W,中长程：,1.52mg/Kg/d 最大量60mg/d tid,4id,尿Pr转阴巩固2W,（68W）,1.52mg/Kg/隔日晨顿服,每24W减药一次,停药,46M为中程；912M为长程,治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,40,2、疗程治疗小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备40,3、激素疗效的判断,敏感：,8W内尿Pr()，水肿消退,4W内(),高敏,48W内(),低敏,部分敏感：,8W内尿Pr(+)or(+)，水肿消退,耐药：,8W后尿Pr仍(+),依赖：,H治疗尿Pr转()，停药或减量后2W又出,现(+)者。 恢复用量或再用药又缓解并重,复23次者,复发：,尿Pr已转()，停用4W,，尿Pr又+,反复：,H用药过程中出现上述变化 即尿Pr又+,频复发 (半年内2次或1年3次),频反复 (半年内2次或1年3次),治疗,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,41,3、激素疗效的判断敏感：8W内尿Pr()，水肿消退治疗小儿,（四）细胞毒药物,常和小剂量H联用,频复发或反复,主要用于,H依赖用药量大者,用H耐药不理想,CTX,苯丁酸氮芥,6MP,治疗,（五）冲击疗法,甲基强地松龙冲击,CTX冲击,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,42,（四）细胞毒药物 常和小剂量H联用,（六）其他,抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶,免疫调节,中药,（七）长期应用激素注意事项,补钙+VD,补K,易感染,严重BUN、,高BP、禁用,治疗,消化道溃疡,影响生长发育,柯兴症候群,肾上腺危象,小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备,43,（六）其他抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶（七）长期应用激素,