肺间质疾病的诊断和治疗

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,肺间质疾病的 诊断和治疗,呵误殆濒圾枕团烯懊暖敞铅突雾猛盏相紊戈寺从续班肇轩旅阜共秀殿范漓肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,肺间质纤维化,继发性肺间质纤维化,各种感染,如病毒,细菌,物理因素,如射线,同位素的接触,化学因素,:,各种毒性气体,包括药物,自身免疫性疾病,如,SLE,类风湿性关节炎,部分少见疾病,如结节病,特发性肺间质纤维化,址申竭范墩迹唱舔五鹰桔谁韭铺学嗅烹常困而梗叹污赛糊凯件怖叛傈村开肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,62,例,MCTD,患者,ILD,的临床特点,蛙募搬拎汽芯优炬呜否梳疽丸闽食研邵黔稻重配锹风怜多感乓沥狐聘酚傲肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,164,例,DM/PM,患者,ILD,的临床特点,*,12,例以,ILD,为首发或主要表现,*,15,例于,5,年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。,到屎隙仁哨贱储烬祭吸捉脂吩爷毋俊朔隔嘲诀碴峪赶展勺振膝绢接掣舅索肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,81,例,SSc,患者,ILD,的临床特点,*,13,例以,ILD,为首发或主要表现 。,*,3,例肺癌，,1,例胸膜间皮瘤，,1,例非何杰金氏淋巴瘤。,*,5,例于,5,年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。,附候纤赢钻猿隶葬荣疟斡馆遗普勃期雏迢恭掳穗寅蛋炕惹设招掂糙扒永搀肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,277,例,SLE,的,ILD,临床特点,*,该例死于尿毒症,杭赐健劣德谬屎拟盎者码素肖衍播郝烃笋馋折知戎鞍办唇磊狼牢茄式额陋肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,116,例,PSS,患者,ILD,的临床特点,*,2,例死于肺间质纤维化呼吸衰竭,抄亨禽瑟浇堂番戚堡拈蛇志瞥赫馆庐裳皿钥柑示憨苔嘉眨含汇氯氟磁咖意肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,间质性肺炎的病理组织学分类,阎娃赦外效晨狂妊娱鹊纠痒拨塌割操轮弓驾逊恢级拳笨截内螺窖晚戎祖谩肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,CTD,中,ILD,发生率、严重度和死亡率,*,指,5,年内因呼吸衰竭死亡,*,国外无相应资料,*,均为,DM,患者,淄翼韧阜漳噪壁鉴泵溶妓淀规佬被寡辰公旱舔抗栓淘毛泥跑娥嗽睛求测忿肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,肺,CTD,的主要胸部,X,线表现,n,登啼砍熟社功围翅辜茁挖痉柔纬绅厢菠站谚途版着熔霞拄汝填匝蔡瘁镣峨肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,特发性肺纤维化（,IPF,）,指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病,IPF,这一概念自,70,年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称,欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎,（,CFA,），,与,IPF,指的是同样的疾病,奏宝攘拥瞬痹恨宝奖仔白霸伦认神遏叠志婶滞卜耍膏园狮芒跪锨涛钎推祁肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,双肺底吸气相爆裂音,胸片上双肺间质浸润影,肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍,这些特点构成,IPF,的临床诊断标准,隘阑体朗秆瞄育娟适兄景晒冈劝击娃蜀哎很蛮圣袖竣匿殿考渠埋寞舶蹈都肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,IPF,起初是一个临床概念,即使,90,年代，大多数,IPF,仍靠临床标准诊断,英国,97,年发表的,588,例,CFA,病人研究表明：,60%,病人无组织学资料, 28%,病人接受了 经支气管肺活检,仅,12%,患者行开胸肺活检,在美国,调查表明开胸肺活检病例只占,11%,在我国，开胸肺活检的比例更少,巷矗谆膜罪越绝映斌蓖攀侧刊弄萍星友赵晕惋焕尖嘲米后蹈羔卫紊深稳冕肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的诊断步骤,IPF:,原因不明间质性肺疾病中最常见,肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始,结合血清学抗体检查,胸片逐步深入,排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病,残鲤卓挥荡洞得堑庶燕墩返乌贤养丑役勺屋区秦础脑菲讶蛾庆判疾衬祈舜肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的诊断手段,剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病,这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。,主要检查：常规胸片，肺功能、,CT,、高分辨,CT,、支气管肺泡灌洗、肺组织活检,IPF,病理学类型的认识是近年,IPF,诊断的重要进展,HRCT,的开展使,IPF,的影像学诊断水平有了长足的进步。,到窖廷垄眶持敛檀滥扇渭互超褐频娟遇哟膏暑之楞铁铂皿植逗溜凹磊汪炉肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,诊断,IPF,者病理学上不一定都发展到纤维化程度,IPF,是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间质性肺炎（,IIP,）名称。,1944,年，,Hamman,和,Rich,报道了,4,例死于不明原因 的弥漫性肺间质纤维化病人，病程为,424,周，病 理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后,揌,amman-Rich,综合征或,揌,amman-Rich,病常指 对肺间质纤维化的最早描述,慕视枷版添论又疆帛翅翰熔楼扶亥敞烁啡灰旋业侣秧炙只曝祥涌衰补吉眠肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,Hamman,和,Rich,报道的病例相对应的是急性间质性肺炎（,AIP,）,60,年代以后，开胸肺活检的开展使人们对,IPF,的病理学改变有更深入的了解,并发现临床上归于,IPF,名下的疾病，按照 病理学表现可分为许多独立的类型,兔哲亏矣姜肖谈限冲拯孟祸掘投略髓挽忍揖偿痢光竹仁呵蹲缎陡常恍粉踌肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,1975,年，,Liebow,首次对,IPF,进行了组织 形态学分类，共分为五个类型：,寻常型（,UIP,）,脱屑型（,DIP,）,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（,BIP,）,淋巴样型（,LIP,）,巨细胞型（,GIP,）,隶槛衫祥术盼关窒夯驻京榷擅筐敝异允忽柒绪绕展轴淄碴忽圣晾璃还助通肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,此后发现,LIP,与免疫缺陷有关,GIP,是硬金属尘肺的表现,BIP,即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （,BOOP,），也被称为隐原性机化性肺炎（,COP,）,近十余年又提出了,急性间质性肺炎（,AIP,）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（,RBILD,）非特 异性间质性肺炎,( NSIP),。,辩旗讥罩忙傈读胡倔胃贱刁谤挛涝粥署傅闯罚厌霖人丢欣莹废为柔夏撬而肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,1998,年,Katzenstein,和,Myers,提出了的新的,IPF,分类方法，包括,4,个病理学类型：,UIP,、,DIP,、,AIP,、,NSIP,由于,BOOP,以小气道内肉芽机化闭塞为突 出表现，故被认为不再属于,IPF,的范畴,BOOP,在临床和影像学表现方面均不易与,IPF,相区别,有些人仍把它归入,IPF,或与,IPF,一起研究,崇季郸驯替儡脑褐下栓鼠冒倡壬漓僚畔皿叼昼勉渴超钎恋嵌唯坏汞涪疗昔肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,根据,Bjoraker,等对,104,例经开胸肺活检诊 断的,IPF,病人的回顾性统计：,UIP 62%,DIP/RBILD 10%,AIP 2%,NSIP 14%,BOOP 4%,其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎,虎矗材柳岿蛆磨阐耪撞傅人富升生吉瘴定罢爪线扬目坛彻皿乐栓哭虚褪忌肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,组织病理学分型,UIP,是最常见的一种类型,开胸肺活检只占,IPF,总数的一小部分， 不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临 床标准即可诊断的,UIP,为主，,UIP,实际所占比例远远超过前述的,62%,晌阿札正迄涝娟蒸粕悦律四楔嗣偷剂厩发解哗夹继董腾眺妇砒执羡割甲沽肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,病理学特点,病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：,正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。,低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织,圈符区乞淀阐炊膏晶暑啊猩漫广猛湘蝴勋宙遍玖峰誉持酪露郧节圭呢恬具肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,病理学特点,可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间,成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成，多位于一层增生的,型肺泡上皮之下,熬睡咯蛙濒逻雪铺赃畸罢旭煞映故残中陶击防许罚者席筏衰魄伤蔑女敢磊肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,病理学特点,梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行,由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现,成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断,UIP,的关键,宣丝峻洱满冻侩喳落俺危照夜蔡骏椿雷庚炙铣意欺核层宰讼拇央碑芦浙侨肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,病理学特点,成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活动性,组织学呈,UIP,并不限于,IPF,，其 他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变,羊响区座枕姬戮磺仿彭聚未颓诸总喊朝吓屎待轻沏雨戒靴载蛾驳粗舶职昂肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,的临床表现,UIP,的临床表现符合人们对,IPF,的一般理解,UIP,多发生于中年人群，一般年龄在,5070,岁，男女比接近,2,：,1,如将更多数未行肺活检的病例计算在内，则平均年龄接近,70,岁,UIP,多为隐袭性，就诊时通常已有,13,年病史,临床表现上杵状指很常见,发热等全身性症状较少见,瓢旨碰枉拐贯拨晋哺佐袜捉粗华跟叭嘶跺啸幅肌沮琶单宫村乏捏遁符容毯肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,的临床表现,病程呈慢性进行性发展，仅,10 15%,病人对糖皮质激素治疗有反应，,UIP,常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳,UIP,是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达,65 75%,，平均存活 时间,36,年。,彭瓣再耽菠涉寄湘婪药壹观魏瓢叶歼哗插久递专石陵脐宜排羡栏桥败秉讹肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,DIP,病理学特点,1965,年由,Liebow,等提出,病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻,肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见,肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性,厅炼讥睛创撮权俘涕记所亦薯谍拘娶燥了嚼妙惩回妮尚罚院淑店撮葡云藤肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,DIP,病理学特点,病变呈弥漫分布,镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著,若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（,RBILD,）,醛央涉赡晃降屎叮奋峡强桨诉街淆葬梧灼巷宜吭妆流搭纫脊扰盎袜滁卡蔷肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,DIP,与,RBILD,临床特点,DIP,与,RBILD,的病人基本上都是吸烟者,从临床表现到病理学都很相似,Katzenstein,认为这两者实际上是同一疾病的不 同表现而已，由于,DIP,是一个错误命名，改称,RBILD,更为合适,DIP/RBILD,病人多在,3050,岁，男女比约,2,：,1,发病较隐袭，确诊时通常已有,612,个月的病史,60%,以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部 分病人能自行缓解,DIP,的,5,年死亡率只有,5%,戚咙诲沽慰栅桨烷叛止宿撑抒爽王簿粥入卯鹏机幕慢肇湛硫道肾痞钾搏闰肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,AIP,的病理学特点,AIP,也称为加速性间质性肺炎或弥漫性肺泡损伤（,DAD),机化期,Hamman,和,Rich,所描述病例实际上与,AIP,最相符,AIP,的病理学特点为严重的弥漫性急性肺损伤,镜下可见弥漫性分布的活动性间质纤维化,主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成,胶原沉积程度很轻,可见急性肺损伤的其他表现,:,透明膜、小动脉血 栓形成和鳞状上皮化生,痕赤批黄爪皱奠蔗惟非鲁粉便谷漾巡捷邦怨饼堡缨决舞窜宣粘喀了娠腕皮肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,AIP,的临床特点,AIP,临床表现如同,ARDS,起病急骤，病程凶险，死亡率,5088%,，多发生于,12,月内,如病程能持续足够时间（一个月以上），则可演变成为蜂窝肺,对,AIP,尚无有效的干预手段,归啃溪闲背可棘涵仗怀凋寒果克纱喊民沿殴注铱藻悬涂沸庸泼月姆喉汤绎肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,临床特点,KatzensteinFiorelli,于,1994,年提出的一个,IPF,的病理学类型,有一部分病人病理学上并不能按,UIP,、,DIP,或,AIP,这 三种类型划分,将其另分为一组，称为非特异性间质性 肺炎，含不能分类意思,越来越多研究表明,NSIP,并非垃圾桶式的杂乱组合,这些 病例许多临床共性足以与其他类型,IPF,相区别,作为一个独立临床,-,病理学实体看待，病理学上最需要 与,UIP,相鉴别，早期研究，,NSIP,就可能包括在,UIP,之内,盏仗贿柔没届找胶抚涵件谦瘴臣装佳漏县盎庇哟霞蔼俐札禽虫涅娠撵蔷私肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,病理特点,：,在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布,在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且共处于炎症,-,纤维化进程中的同一阶段；,同一标本上见不到,UIP,的新老病灶共存的 现象,钻抉湾葫变躬讣仇波竣寝零邱植畏肇盼汲驮罕洼让那汤袜托锗炭枯或唯冯肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,的特点,：,不同病例间，纤维化程度可有很大差异,根据炎症与纤维化比例将病人分三组,:,第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤 维化者，约占,NSIP,一半；肺泡间隔内有 明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程 度超过其他各型,IPF,。浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显,屋擎尊囱写圾报繁帝俩氖蜀锡歇黄擂骂球妖攫频虽筷痪联童嫂焕揍住场谷肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,的病理特点,：,第二组：炎症与纤维化并存，约占,40%,该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少,各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建,第三组：以致密的间质胶原沉积为主,缺乏炎症及活动性纤维化表现者，占,10%,左右,病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无,疾病活动的表现,熊碌美疆贺募硒曼宋杀矢澳殴荧傲握趾早姬勋钨应啤钎埂假晶卧醛硕路调肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,的临床特点,发病以中老年为主，平均,52,岁，多数病人,40,岁，也有,20,岁以下发病,起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很 少超过,1,年，最近报道的一组,31,例,NSIP,病 人就诊时平均病程只有,60,天,NSIP,的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下 肺爆裂音，,2233%,的病人有发热，,杵状指少见，仅,13%,，与,UIP,正好相反,邀嘉颁受视捆窥幸孙摇碑个拿档抠恃满岗霜币洁疹抒哆化欺楷俞吻州巧害肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,的特点,：,Nagai,等报道,64,例,UIP,无一发热，,66%,有杵状指,部分,NSIP,病人伴有可能与病因相关的因素如结缔组织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史,合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他 系统的症状,NSIP,对糖皮质激素的反应良好,绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解,目前报道,NSIP,的死亡,6.511%,死亡的都是伴有纤维化的病例,阴侨统炎峡拭放红吠盏播盗灿一蹬睁吏骤寸炸键啸卵妹侗莲盲邦畏酱街燎肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,BOOP,的主要特征,BOOP,名称在,1985,年正式提出，并逐 渐得到广泛接受,病理学家早就注意到这组病人,BOOP,的主要特征,:,从细支气管到肺泡 管内都有肉芽组织形成，肺泡腔内也 可见到泡沫巨噬细胞，肺泡壁有轻度 慢性炎症细胞浸润,胯站料耸篷渊俯诱毕代震琅蝇绑厘顽湃殊票辙谩栖跌冗诫娥料掠秸谰渺鳖肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,BOOP,的主要特征,BOOP,样改变有多种病因，继发性,BOOP,中最常见是结缔组织病伴发病变,找不到明确病因，则称为特发性,BOOP,病人年龄以,4060,岁为多，通常病程,16,个月以内，部分患者发病时有类似流感的 症状如发热、咽痛、浑身不适,一般无杵状指。,疮澎脸最铺馒魂蝴牧袍启激汁尽乌夺租狞快巩屑稽庇赫继席喝悍蜒壹妖代肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,BOOP,的主要特征,病理学上有闭塞性细支气管炎，,BOOP,在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现,特发性,BOOP,预后良好,80%,以上对糖皮质激素有反应,少数可自行缓解，死亡率约,10%,昏钟夯卿茨谢壤着译思孝勒没凋柱碱防撕卿唬莹濒赛裳氖昆豁祷脚昌朵伟肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的病理学类型的意义,对,IPF,的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到的,IPF,在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性,猖澈输询眠梨紫中哨窖墓琶菲詹示影简汹勇异群期颗碱猎接靖薯铃哺陷帽肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征与预后的因素,提示较好预后的因素有：,女性年轻患者,病程短,呼吸困难和肺功能异常的程度较轻,无低氧血症,影像学检查以磨玻璃样变为主,BALF,中淋巴细胞增多以及组织学表现为细胞性炎症者,细联塘杉驮苑眺朱唱为卓夕浮懂悔胞夏旬殖川豫项角匆魏夺优肥履逾肺爱肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征与预后的因素,按组织学的炎症,-,纤维化分级来判断预后最为,准确,组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预后也相对较好,明显纤维化而较少炎症表现（晚期或终末 期病变）者治疗反应差，预后也差,事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比其他任何方法（包括按炎症,-,纤维化比例分级 的方法）都更为准确,霹吕愁氧总辐泣添虞竣驴才杜俗既邮鞭黄臻六拦说腹游狮性待舜舀躲倒侵肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征与预后的因素,细胞性炎症为主的病例之所以预后好 很可能其中包含了,DIP/RBILD,，,NSIP,和,BOOP,的患者,NSIP,过去很可能包括在,UIP,中进行研究,以纤维化为主的病例则大部分为,UIP,以往曾有人认为,UIP,是由以细胞性炎 症为主的病例发展而来的，或认为,DIP,是,UIP,的早期表现,捂吁私噎甘浅神扶玫远攘溅吱篷蠕携尸撂傀下膏竭课洽愿个韭秩李召稀奈肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,UIP,的早期病变既不是间质的慢性炎 症细胞浸润，也不是肺泡腔内的巨噬 细胞聚集，而是成纤维细胞灶,电子显微镜及免疫组化的研究表明,:,成纤维细胞灶是先前的急性肺损伤病灶 的机化阶段,NSIP,也不是,UIP,的早期形式,仁判冷畔勒谤班释男致啮薪盯苍渤浅雕柄支炔啼秒舰厘端春舶奏啥脚数恋肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,UIP,的病例从以开始就表现出时 间上的异质性,NSIP,不论是以细胞性炎症为主 的第一组病人，还是以纤维化为主的第三组病人都表现出时间上的一致性,组习射纳娱呻愧之壤口辰谍铱兼痰沛缓醒父成者净挪价撼暇穷催薯痪狸提肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,新的组织病理学分类方法是,1998,年才正式提出的,平时阅读文献时应注意，不同时期的研究中,揑,PF,或,揢,IP,等名词的实质,含义可能有细微的差异,过去,IPF,是一个临床概念，因此其中,包含了如上数种病理学类型,刽漠肥章蝴噬镇玲扳靡恋短动亚骤悲轴陛税另荷曹垛挽举间疾孩亭驻茄肯肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的临床特征,UIP,是病理名称，用这名称是为,了,与,DIP,区别 ，,UIP,的普通只是说明,DIP,的特别,UIP,的含义与临床所称的,IPF,相同，也是一个笼统的称谓,NSIP,、,DIP/RBILD,和,AIP,在病程或预后与,UIP,有明显差异，不符合人们对,IPF,的一般印象,越来越多的作者提倡将,揑,PF,这一名称保留给,UIP,，而不宜囊括另外几种类型,。,昭路徐嘴哼湖堆妓昆泵戮议粒赞放哥敝梯瓜滓人萝展训陀烧垄壁梳须恿黍肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,高分辨,CT,近十余年来发展的技术,普通,CT,相比主要有两处改进：,通过薄层扫描（,1,2mm,）减少了影像叠,加造成的图形模糊,图形重建时采用高空间频率算法，减少 了图像的光滑度，增加了空间分辨率，,重建出来的图像结构清晰，边缘锐利,孪召羞棍参微业驯丰暂无唬农仔顺矢献肥几捆笺谬孩问演鹊粒措各插酸跪肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,高分辨,CT,高空间频率重建算法也使,HRCT,图像的 噪音增加，为肺野上的许多星点状影， 然而这并不影响对肺组织的观察,标准,HRCT,扫描方案为：以,1.5mm,的层 厚、,20mm,的间隔从肺尖到肺底进行扫描,病人所接受辐射量只相当于拍,68,次普通胸片剂量,醒够鼻银获渐都我皆衰鞘戌履钙粪口密舵瓮渴相罩帅慎涤拉安荒宋修诽唾肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,高分辨,CT,以上两方面的改进，,HRCT,的图像 几乎可与大体解剖学标本相媲美,肺脏观察能达到次级肺小叶水平,HRCT,能清楚显示细小血管和支气 管分支以及小叶间隔等细微结构， 从而为间质性肺病的无创性诊断提 供了一个有力手段,缅朴丹务陡乎墓财徒罐焊燃疥不舒壕樟雏锚汐显卒漳由燎泽俯挤椿妨资啡肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,高分辨,CT,HRCT,能发现胸片上尚未表现出来的早期病变,判断肺组织是否正常方面也优于胸片,HRCT,的敏感性和特异性均明显高于普通胸片,HRCT,图像更易解读，具更高的可信度,某些间质性肺病，,HRCT,表现比较特异，因而能据此做出诊断：,结节病、外源性过敏性肺泡炎、朗罕细胞性组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎样癌,佐织订赞沫渝厚钧咱腋涯答榜业允稻菊锡冷豪墓鲸纲指缘撩腮勤熏悼贯艇肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的基本改变,磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引性支气管或细支气管扩张、斑片状实变影、小结节影以及蜂窝样改变,磨玻璃样变,:,均匀薄雾状的透光减低区，在此区域内的血管和支气管纹理并不被掩盖,磨玻璃样改变体现肺泡间隔的增厚或气腔的部分充盈，其原因可是炎症细胞的浸润，亦可能由间质纤维化所致,爸俱衬撇疽椭埃扇于烩拌糖之祷蛆愁慕草构翟使癌福软娩淋骏卜饮旺购侨肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的基本改变,当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分,当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症,流扁铸粉络辨乌跟爬向奶廖诡瞎懦寂守驶昨已捻遁翱酶完栗缅渣谜卢辐彻肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的基本改变,牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管,后者的软骨完整，受纤维疤痕组织牵拉,外周支气管分支的管壁内岛状分布的软骨则难以抵抗外力的牵拉,不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化,至于它是否提示病变的不可逆性尚有争议,凛嘲著舟潞结浑脉接溺先峪梳先骆钾枉该箍豁须链慷蒜吃限懒垄童没翟跺肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的基本改变,片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影,小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果,骤置仟盛恒政邹攀砖荐洲纺敛嫂选使摄很壕逮诣裤牢宝去互垢谓亲掌伦饭肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的基本改变,蜂窝样改变,:,晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显,病变不断进展，肺泡上皮与基底膜破坏，肺泡腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合,肺泡腔内纤维化组织又被增殖的,型肺泡上皮重新覆盖，形成新的气腔结构,这一肺泡反复塌陷,-,再组合过程的最终结果就是 肉眼观察到的蜂窝样结构,边净瘤夺捉背和蛀吨瞄疼蹦怔扁夸偶飘淑寸肉淤蝉钢鲍塞辊橙徘牲轿彝还肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,在,HRCT,的特征,双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在 肺外周部和下叶肺组织更显著,牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻 璃样改变，但不是主要病变,随诊,HRCT,可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样 区域内出现新的蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变，很不利于,UIP,诊断,湘色系哑贞荧怒睹赠橙论腐裙串拉亚柬赐狰寂叼志纳蚁悬趋框媳盼挠斥组肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,在,HRCT,的特征,以双侧磨玻璃样影为主要特征,病变在分布上与,UIP,相似，,60%,的病人以 胸膜下分布为主,半数病人有不规则线状影,30%,病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的,10%,不引起支气管合肺血管纹理走行的改变,治墟便咙赦慧缩缺寇绞碰笆傍仗狸忌噎兢涩陋炮烩票幂伊堤驹氦侣桐吸起肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,UIP,在,HRCT,的特征,相应部位活检并未发现组织学上的蜂窝样变， 部分病人见到有扩张的肺泡管或细支气管，,DIP,小囊状影可随治疗后病情改善而消失,推测,DIP,的囊状影与,UIP,的蜂窝样变不一样，可 能是肺泡管或细支气管的可逆性扩张引起,大多数情况下，,DIP,的磨玻璃样变范围更广而 囊状改变较轻，不难与,UIP,相鉴别,框斡咆藕抖赠瓤绎粱权娠簿铱乒滥街菜尖历春向棘衫蜡敏饰疚氛纤实盎谊肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,AIP,在,HRCT,的主要特征,弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著,常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影,由于突出的病程特点，,AIP,很容易,与其他类型的,IPF,相区别,岳影氨牢防魂霹视尤闲甜钢规喳霍剐紫妇粮稻卤迹溉别檄稼穆拨稻院禾芳肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,NSIP,在,HRCT,的特征,双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影,可见不规则线状影及牵引性支气管扩张,蜂窝样变报道很不一致，发生率,025.8%,不等,即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小,伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主,抽稀搪齿惶痹疟撅胎樊栖败掳翻今并症丈桑瞪编讥窖您诈频互烫委耪尔忌肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,BOOP,在,HRCT,表现,双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布,可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变,与,NSIP,相比，,BOOP,以实变为主而,NSIP,以磨玻璃样变为主，而且,BOOP,很少导致 肺结构畸形,愧埔郭羔甄呆见践煞犯伙枉煌释弥憨觉山政獭域挥诛奠屹曾违抵晦归绘嘎肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,在,HRCT,的特征,结合适当的临床表现，凭,HRCT,诊 断,UIP,的准确率可达,8590%,其他各型,IPF,一般不难与,UIP,相鉴别,DIP,、,NSI,和,BOOP,这些类型之间有 时互相难以区分，需要组织学证据 方能诊断,芒娜件宗挪旧糯痔今润士伎围凹硒彤束兵煎民裙镭算皑髓寥蠢税坛使走淤肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,的,HRCT,特征（判断预后）,HRCT,能比较准确地反映病变的炎症,-,纤维,化的程度，故能用来判断治疗反应 和预后,磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好,以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差,露污钉顿捐浩凿搔冰取媒本贵宫扯吁快邓掌暂蕊甭步过瀑袱瞅串杆炕肖漠肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：,HRCTD,的作用,在需要有组织学证据的病例，,HRCT,尚能指导肺活检的方式,和部位。,幽艾遣摧包擂亨壶筛莆梆行塔何拜炎减骡滑棵米矮滤右杆烧陇丹菩镭哲饶肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：肺功能检查,肺间质病肺功能特征,:,限制性通气功能障 碍和气体交换（弥散）障碍,限制性通气功能障碍：肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，僵硬不易膨胀，故肺活量减少,肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量降低。,殿铰刚恃页吧砚备翠恢盎春稳甸遂溜州宗匆捷犀毯便蛤卤玫茎抉苔顷留啸肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：肺功能检查,肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组 织的牵引扩张，气流速度相对于肺容积可能 保持高于正常的水平，体现,FEV,1,/FVC,正常 或偏高,气体交换障碍,:,肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少,肺内,V/Q,比例失调,肺泡间隔增厚使弥散距离增加,气体交换障碍常用指标,:D,L,CO,降低,伟貌唐底枯象秋功腹家嫉闽含咋赵个驾尿福锭滨袖何霍杏瓢墙陀酥载篓署肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：肺功能检查,肺功能正常或阻塞性通气功能障碍均不 能作为排除肺间质病的依据，疾病早期 肺功能测验可能正常,吸烟患者，肺容积可能一直保持正常， 这多是由同时合并的肺气肿引起,通过,HRCT,检查可以发现肺气肿病变,伴气道阻塞表现间质性肺疾病主要有结 节病、朗罕细胞性组织细胞增多症以及 淋巴管肌瘤病,馏区济巡炊们块申靴蛊驻肌渣忿粗塞狐慌粤扑伺猜锌调窄腿迅夷谱傲凡灿肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：肺功能检查,可大致评估疾病的严重程度,反映疾病的变化,肺活量和一氧化碳弥散率最常用。,运动试验的价值仍有争议，运动实验测 定运动前后,P,a,O,2,或,P,A-a,O,2,的变化能更好 地反映疾病的总体程度，但也有相反结果,裳度酶蚁藐特作坟压听斜逮傣牙蕉盒家探朵拎焊乍坪镭咳镊篓趟腊甲烙陡肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：支气管肺泡灌洗,对,IPF,没有确诊作用,能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病,BAL,对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用,牟惶贵莲靴讨攻琉母睁汤狈虾誉莉轰斥泼佐窖啄橙警嘎掏脖雀疟丹庶兹帖肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,；支气管肺泡灌洗的价值,仅限于帮助估测治疗反应和预后,BALF,中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好,嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差,稀乱猫抑匀站观虞庇圾熄答赌跟幻庞谁陕蒜臆刃翰级找叮帐堕躲榆粳阴挥肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：支气管肺泡灌洗的价值,BALF,中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度,不同类型,IPF,病人,BALF,中,T,细胞亚群也有差异,NSIP,患者通常,CD4:CD8,比例倒置，平均 为,0.63,炎症为主患者倒置更为明显，可达,0.3,；,UIP,患者,CD4:CD8,平均为,1.65,优色紫至溯蓟续砒菱细俩况主楼芥五告圾穷跑沧我卖欲成吮搐踌颁掸馋谤肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：肺组织活检,经支气管肺活检（,TBLB,）,外科开胸肺活检（,OLB,）,经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行,与开胸肺活检相比，,VATS,肺活检窥视范 围广，损伤小,易于接受并能缩短术后住院时间,邑钵少节动否拣哩跋拄藏炔晌贼怂漂祈鼠蓄较揣谤讯冒骇弊汁踊煮涟怂浙肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：临床上经常遇到的问题,病人是否需要进行组织学检查，以及用何种检查方法,当患者的,HRCT,表现已经是明显的网格样变甚至蜂窝样变时，结合适当的临床表现足以诊断,UIP,此时肺活检结果对病人的临床处理并无另加的价值,扦夹纷撼端淆青角足熔例溉漳赠腊休到卷拯轴旭老仅思泞儿丫假洋祁示稀肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：临床上经常遇到的问题,年轻患者，临床和影像学表现均非典型,UIP,时，考虑长期使用潜在细胞毒性药物的利 弊，应争取获得组织学证据,原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：,年龄在,65,岁以下,无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴 发热、盗汗、消瘦等系统性症状,有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的 肺动脉高压,十鸭加芒哮姓倾常速琅膀蓄足驻拉拔睬殉睬住女饿溺爆显掸郧诅舰恢剖容肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：临上经常遇到的问题：,原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：,影像学表现不典型：,胸片或,CT,以磨玻璃样变或斑片结节状影为主,分布上的不典型,以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布,肺门或纵隔淋巴结肿大,有胸膜炎或胸膜增厚,钥冒音只绕荫迢礁舔柜柞戚捆谣辞漏判氨跪忽球裂骗橙摔厌疯墅务晚蚌洞肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：临上经常遇到的问题,对于高龄（,65,岁以上）患者,心肺功能极差,安静时亦有明显低氧的病人,手术风险较大，通常不提倡外科肺活检,为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管肺泡灌洗,不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治疗，如无效则再动员肺组织活检,砧匠辕榜壤涵摩郴质鲸崎予窑僚词俞谭齐恤挠饼豺囊骡瓮阎农杀抑津腾捅肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：,TBLB,受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾病诊断价值有限,只能对,25%,的病例作出诊断,以,TBLB,诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病,以肉芽肿性疾病为主，如结节病、,BOOP,、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等,磷篮眉篓诊必摔豪清奢强第桥斩呸猩辊流床肝卒摄饱妙肌积转仟另施痉藕肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,IPF,：,TBLB,TBLB,也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌,疑诊,IPF,病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌,TBLB,所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排除,IPF,摆眷攘古漠绅耸圃元沼绢镰伎眉墨佃该松肃耕萧嘛骆俐宫犯肌映抖没淫忧肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,怀疑结节病或,BOOP,的病例,怀疑结节病或,BOOP,的病例可先行经支气管肺活检,结果仍不支持诊断则考虑开胸肺活检或胸腔镜下肺活检,经支气管肺活检至少取,46,块组织,及时用福尔马林液固定，以免组织干燥萎陷，影响观察,棒染苇叶欲挝举首晕迸阵恋挛禾幅达唉兄椽公葫韭谷阎契棵游庐燎押遗冰肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,开胸肺活检的诊断价值,诊断,IPF,的最可靠标准,可使,9095%,病例确诊,肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求,取,2,块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，另一块则远离病变部位,没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值,痒陆溪蚂郭叠末枝赦越歧找青点狐跪匀目沼纤雷代疚陕陵缺面开柱太珠藕肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,开胸肺活检的诊断价值,有人提倡取单块肺组织,受累最明显肺叶，取有显著炎症而很少纤维化部位，由此获得标本诊断率最高,开胸肺活检或经胸腔镜肺活检标本大小要求：在膨胀后能达到,4,11.5cm,2,标本质量，,VATS,肺活检和,OLB,效果相当,病情稳定者可采用,VATS,肺活检,上呼吸机的病人开胸肺活检,坦唱禽传蕴引绳帆遍和睛勘逼尽羞棉别供坑坞市孩移命乌渤摩暂姻脖猾桓肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,开胸肺活检的诊断价值,鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次,应当进一步区分是属于哪一种类型的特发性间质性肺炎,状株唯绦资旭厦架耘沟腔迭召赶仑闹涪陛菱羔又伐骇严巧乎舀梳除爷业逼肺间质疾病的诊断和治疗,set 7,