小儿癫痫鉴别诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿癫痫的鉴别诊断,北京大学第一医院 林庆,小儿癫痫的鉴别诊断,1,癫痫临床特点,发作性,反复性,小儿癫痫发作形式多样性,癫痫临床特点,2,小儿癫痫鉴别诊断的难点,患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。,有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度不相关，有时用医学术语干扰医师思考。,小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别,小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。,小儿癫痫鉴别诊断的难点患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观,3,类似癫痫样发作与年龄的关系（一）,症状或综合征,0,2岁,2,8岁,8,18岁,A、异常动作,交叉擦腿动作,+,+,颤抖（shuddering）,+,+,+,良性睡眠肌阵挛,+,+,+,过度惊吓反应,+,+,+,阵发性斜颈,+,+,自我刺激行为,+,+,TICS,+,+,舞蹈动作,+,+,发作性手足徐动或肌张力不全,+,假性动作,+,+,异常眼球运动,+,+,+,非癫痫性强直样动作,+,类似癫痫样发作与年龄的关系（一）症状或综合征02岁28岁,4,类似癫痫样发作与年龄的关系（二）,症状或综合征,0,2岁,2,8岁,8,18岁,B、张力丧失或意识丧失,晕厥,+,+,摔倒发作,发作性睡病/猝倒,+,注意力缺陷,+,+,C、呼吸异常,呼吸暂停,+,屏气发作,+,+,过度换气综合征,+,类似癫痫样发作与年龄的关系（二）症状或综合征02岁28岁,5,类似癫痫样发作与年龄的关系（三）,症状或综合征,0,2岁,2,8岁,8,18岁,D、感觉障碍,头晕,+,+,头痛,+,+,腹痛,+,+,E、行为障碍,撞头,+,+,夜惊,+,+,夜游,+,+,梦魇,+,+,狂怒,+,+,精神错乱,+,+,恐惧,+,+,类似癫痫样发作与年龄的关系（三）症状或综合征02岁28岁,6,新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为,周期性呼吸,非惊厥性呼吸暂停,颤动,过度警觉状态,良性新生儿睡眠肌阵挛,良性新生儿惊厥,新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为周期性呼吸,7,新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。,新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式,8,微小发作表现,眼 斜视、震颤、转动、眨眼、,瞳孔散 大,面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽,四肢 作游泳状、下肢踏自行车状,呼吸 频率改变或暂停,其他 面色改变、肌张力低下,微小发作表现眼 斜视、震颤、转动、眨眼、,9,周期性呼吸（periodic breathing）,不属病理过程，与神经系统成熟程度有关，可见于50%的未成熟儿，呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，暂停的时间很短，通常,36,秒，很少超过10秒，不伴有心率、血压、体温和肤色的改变，呼吸暂停以后，可能出现呼吸深快。,周期性呼吸（periodic breathing）,10,非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea）,早产儿和足月儿均可见到，持续,1019,秒，常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。,非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea）,11,颤动（jitteriness）,新生儿唤醒刺激的过度反应，表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变。,颤动（jitteriness） 新生儿唤醒刺激的过度,12,颤动与微小惊厥的鉴别点,颤动 微小惊厥,抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生,出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能,眼球异常运动 无 经常有,呼吸暂停 无 可能出现,面色改变 无 可能出现,被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止,脑电图 正常 异常,颤动与微小惊厥的鉴别点,13,过度警觉状态,轻度窒息的新生儿常可见到，表现为在生后有短暂的嗜睡，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。,过度警觉状态 轻度窒息的新生儿常可见到，表现为在生,14,良性新生儿睡眠肌阵挛（benign neonatal sleep myoclonus）,新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现，,神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。,良性新生儿睡眠肌阵挛（benign neonatal sl,15,良性新生儿惊厥(Benign neonatal convulsions),ILAE1989年列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫”。,1977年 Dehan 首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifth days fits）。多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。,良性新生儿惊厥(Benign neonatal convu,16,婴幼儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为,屏气发作,点头痉挛,非癫痫性强直样发作,婴儿早期良性肌阵挛,颤抖发作,婴儿一过性肌张力不全,情感性交叉擦腿动作,过度惊吓症,婴幼儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为屏气发作,17,屏气发作（breath holding sepll）,首次发作多见于6个月,1岁半之间,多有明显诱因,啼哭后哭声停止，呼吸停止在呼气相,有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。,脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。,屏气发作（breath holding sepll） 首次,18,屏气发作与惊厥的鉴别,屏气发作 惊厥,明显诱因 有 无,发作时间 清醒时 日、夜均可能发生,呼吸暂停 全出现 不一定,紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀,角弓反张 常见到 偶可见到,脑电图 正常 异常,屏气发作与惊厥的鉴别,19,点头痉挛（spasmus nutans）,38,个月小儿最多见,眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。,头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动作，直立位时加重 。,持续4个月,数年自然缓解,不遗留后遗症,需与先天性眼震区别，多在生后6个月以内起病，90%伴有视觉异常 。,点头痉挛（spasmus nutans） 38个月小儿最多,20,非癫痫性强直样发作,婴儿期发生，起始年龄,211,月，平均6个月。,清醒时，时间短暂，表现形式多样。,有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。,发作后立即恢复原来状态。,发作间期及发作时脑电图均正常。,与颤抖发作（ shuddering attacks）类似,非癫痫性强直样发作婴儿期发生，起始年龄211月，平均6个,21,婴儿早期良性肌阵挛（benign myoclonus of early infancy）,本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后,39,个月之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。,脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正,常，发病2周,10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。,婴儿早期良性肌阵挛（benign myoclonus of,22,小儿良性阵发性强直性向上注视,7,20个月间起病,突然出现双眼阵发性强直性向上凝视,发作持续2,8秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚,常伴共济失调,发作时EEG正常,1,2岁后消失,小儿良性阵发性强直性向上注视720个月间起病,23,婴儿一过性阵发性肌张力不全,（transient paroxysmal dystonia in infancy）,起病年龄在,28,个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常。,婴儿一过性阵发性肌张力不全（transient paroxy,24,情感性交叉擦腿动作,常见于,13,岁小儿，也有1岁以内发病的报道。,女孩发生比男孩明显为多,均在清醒状态,神智始终清楚,强制改变其体位时能终止,智力低下小儿往往持续到较大年龄,情感性交叉擦腿动作常见于13岁小儿，也有1岁以内发病的报,25,过度惊吓症（startle disease）,新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。,基因定位在5q33-35。,突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。,持续约,1015,秒，然后逐渐缓解。,婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。,脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。,过度惊吓症（startle disease） 新生儿期起病，,26,儿童及青春期需与癫痫鉴别的疾病或行为,多发性抽动症,过度换气综合征,晕厥,儿童期良性阵发性眩晕,发作性运动诱发性运动障碍,偏头痛,癔病,暴怒发作,恐怖症,儿童及青春期需与癫痫鉴别的疾病或行为多发性抽动症,27,多发性抽动症,男孩明显多于女孩,抽动均发生在清醒时，而且可自我控制片刻。,不会出现意识丧失或持续状态,无癫痫发作后经常出现的发作后状态。,脑电图检查正常。,多发性抽动症 男孩明显多于女孩,28,过度换气综合征,年长儿、青春期前后发病,自诉呼吸困难、胸闷、胸疼,发作时呼吸浅快不规律，常有叹气样深呼吸,常有焦虑或精神障碍,精神治疗、抗焦虑治疗有效,过度换气综合征年长儿、青春期前后发病,29,晕厥,多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。,血管迷走性晕厥是最常见的一种,晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动，出现在晕厥时间较长的病人中。,颈动脉窦性晕厥在小儿很少见,排尿性晕厥,晕厥多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性,30,儿童期良性阵发性眩晕（Benign paroxysmal vertigo of childhood),4岁后起病,突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼,步态不稳，跌倒、恐惧,持续20秒,30分钟,E E G正常,儿童期良性阵发性眩晕（Benign paroxysmal,31,发作性运动诱发性运动障碍,（paroxysmal kinesigenic movement disorder）,儿童及青少年期起病,男孩比女孩多见,突然运动所诱发,一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌到。,发作时神智清楚,数秒至数十 秒,大多数脑电图正常,抗癫痫药物效果良好,发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kin,32,偏头痛（migraine）,儿童期发病率大约在2%,5%之间，10岁以前男女发病率大致相同，青春期（12岁以后）女孩发病明显多于男孩,。,偏头痛（migraine） 儿童期发病率大约在,33,有先兆的偏头痛,以往称为典型偏头痛,先兆多出现在头痛以前 ，多与视觉有关,极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、无力或失语等。,先兆可持续数分钟,1小时，,头痛开始往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位，呈搏动性。,小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见。常出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠症状。,头痛持续的时间长短不一，长时,12,天，短时数小时。,发作后入睡，醒后头痛消失。,有先兆的偏头痛 以往称为典型偏头痛,34,无先兆的偏头痛,以往又称为普通型偏头痛,此型较常见到，占75%。,头痛前没有先兆,头痛常为双侧额或颞部,70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道症状,发作持续30分钟至2小时左右,多数病人在睡眠后头痛消失。,无先兆的偏头痛以往又称为普通型偏头痛,35,复杂型偏头痛,又称变异型偏头痛,可分为以下几种类型,复杂型偏头痛 又称变异型偏头痛,36,基底动脉型偏头痛,（basilar artery migraine）,年龄小的病儿发病较多。椎基底动脉供血不足的表现，如发作性头晕、眩晕、共济失调、构音障碍、视觉模糊、管状视野，或偏瘫、四肢瘫等，神经系统症状持续时间很短，随即出现枕部的头痛。,基底动脉型偏头痛（basilar artery migrai,37,眼肌麻痹型偏头痛,（ophthalmoplegic migraine）,眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹。以上眼睑下垂最常见、重者眼外肌全部麻痹，主要见于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后出现，多伴有同侧瞳孔散大。,眼肌麻痹型偏头痛（ophthalmoplegic migra,38,偏瘫型偏头痛,（hemiplegic migraine）,头痛发作时或发作前后出现对侧肢体轻瘫，可同时有感觉障碍，常可持续数日。,偏瘫型偏头痛（hemiplegic migraine）,39,癔病,常见于年龄较大的儿童，幼儿时期也偶可见到。青春期后女性较男性高。癔病发作临床表现多种多样。,癔病发作往往持续时间较长（超过5分钟），容易因暗示而发病、加重或好转 。,癔病无论在发作期或发作间期，脑电图均无痫样放电或节律紊乱。,癔病 常见于年龄较大的儿童，幼儿时期也偶可见到。青春,40,暴怒发作（rage attacks),学龄期小儿多见,小事诱发或无原因,伤人毁物,对发作过程能回忆并懊悔,EEG正常,暴怒发作（rage attacks)学龄期小儿多见,41,恐怖症（phobia）,恐惧发作有明显指向（某种动物或物品）,发作时表现尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、发抖、苍白,可伴有头疼、腹疼、呕吐,与个性可能有关,恐怖症（phobia）恐惧发作有明显指向（某种动物或物品）,42,睡眠障碍,睡眠肌阵挛,夜惊（night terrors）,梦魇 即做噩梦,梦游 （sleep walking）,发作性睡眠,睡眠障碍睡眠肌阵挛,43,夜 惊,4,12岁小儿，男孩多见。,入睡后半小时,2小时,父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任何接触。,发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对发作不能回忆。,EEG正常,夜 惊412岁小儿，男孩多见。,44,梦 魇,作噩梦，R E M期。,醒后定向力迅速恢复，能回忆刚才梦境内容。,由于恐惧及焦虑，很难立即再继续入睡。,梦 魇作噩梦，R E M期。,45,发作性睡病（Narcolepsy）,主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉。有些表现容易与癫痫发作相混。,嗜睡,猝倒 大约70%,80%病人有猝倒发作。个别肌群可表现一过性无力，如面肌松弛、张口。,睡眠瘫痪 大约有30%有睡眠瘫痪,睡眠幻觉 20%,30%会出现睡眠幻觉,脑电图检查在清醒时多表现为正常，入睡初期很快进入REM睡眠 。,发作性睡病（Narcolepsy） 主要症状为白天过,46,代谢和内分泌障碍,低血糖,低血钙,甲状腺功能亢进,卟啉病,周期性麻痹,嗜铬细胞瘤,代谢和内分泌障碍低血糖,47,低血糖,出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行为改变,严重时意识丧失、惊厥,出现在清晨、空腹状态,胰岛素使用不当,糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖,低血糖出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行为改变,48,甲状腺功能亢进,阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤、心动过速等,甲状腺功能亢进,49,卟啉病,遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障碍,急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病,儿童期或青春期发病,剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状，甚至惊厥、昏迷,苯巴比妥、水合氯醛可诱发,新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉，呈红色,卟啉病遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障碍,50,嗜铬细胞瘤,阵发性或持续性高血压,心悸、出汗、呕吐、头痛，严重时可出现惊厥,嗜铬细胞瘤,51,家长所致曼超森综合征,（Munchausens syndrome by proxy）,Munchusen(,17201797,)为德国男爵、旅行家，在撰写的历险记中夸张虚构故事情节，真假内容混杂。在精神科有Munchusen综合征一词，指的是有些人认为自己有病，夸大症状，不惜作各种检查，要求开刀作手术，甚至自残。,家长对孩子的症状过分重视，反复带孩子到多个医院门诊或住院检查。,由于癫痫症状多种多样，在其他系统未查出疾病时又误认为可能是癫痫。每天焦虑不安，把这种情绪又影响到孩子,家长所致曼超森综合征（Munchausens syndro,52,谢 谢！,谢 谢！,53,