病例讨论ANCA相关性血管炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019-07-29,编辑版ppt,#,病例讨论,1,编辑版ppt,病例讨论1编辑版ppt,病史介绍,一、基本信息：刘,XX,老年女性，,86,岁。,二、主诉：反复发热1月余，伴咳嗽、咳痰3天。,2,编辑版ppt,病史介绍一、基本信息：刘XX,老年女性，86岁。2编辑版pp,病史介绍,三、现病史：,不明原因发热1月余，体温波动在37.2-38.4,；,伴乏力、纳差,；,无咳嗽、咯痰、咯血，无鼻塞、流涕；无胸闷、胸痛等；,云南省第一人民医院住院治疗，考虑“肺炎”，并予抗感染（具体不详）治疗，效果不佳,；后转院至我院ICU治疗，以“发热查因（呼吸道感染可能）收治；,3天前患者出现咳嗽、咳痰，呈白粘痰，少量拉丝；,3,编辑版ppt,病史介绍三、现病史：3编辑版ppt,病史介绍,既往诊断：,1,、高血压10年，最高血压160/100mmHg；,2,、慢性支气管炎、肺气肿十余年；,3,、颈动脉斑块形成；,4,、双下肢动脉斑块形成；,5,、老年性脑改变；,6,、双肾多发囊肿；,7,、胆囊结石胆囊炎；,8,、大细胞性贫血。,既往史,4,编辑版ppt,病史介绍既往诊断：既往史4编辑版ppt,病史介绍,查体,生命体征平稳，BP 116/68mmHg，不吸氧状态下SPO2 88%，给予鼻导管给氧，氧流量2L/min，SPO2 93%，双肺呼吸音稍粗，双肺下肺可闻及湿啰音；,心尖区可闻及2级收缩期吹风样杂音；,右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；,双下肢胫前轻度凹陷性水肿。,5,编辑版ppt,病史介绍查体生命体征平稳，BP 116/68mmHg，不吸氧,病史介绍,四、入院检查资料：,昆华医院胸部CT提示,；“1、慢性支气管炎，肺气肿CT征象；2、双肺条片状密度增高影，多考虑慢性感染性病变；3、双侧胸腔少量积液；,昆华医院：血常规提示白细胞16.6X109/l，中性粒细胞绝对值14.65X109/l”，,血沉15mm/h，CRP30mg/l,2017-4-4我院床旁胸片：1、双肺纹理增多、紊乱，双肺野点片状密度增高模糊影，渗出性病灶影；,6,编辑版ppt,病史介绍四、入院检查资料：6编辑版ppt,1,、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待排；胆囊炎急性发作可能）；2、慢性支气管炎；3、高血压2级 极高危组；4、外周动脉粥样硬化；5、老年性脑改变；6、双肾多发囊肿；7、胆囊结石胆囊炎；8、大细胞性贫血；9、腹壁瘤切除术后；10、人工髋关节置换术后。,入院初步诊断：,7,编辑版ppt,1、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待排；胆囊炎急性发,入院后给予治疗,1.持续低流量氧疗，持续心电及血氧饱和度监测、血压监测,2.头孢哌酮舒巴坦针3gq8h抗感染、氨溴索针化痰，孟鲁斯特纳、特布他林减轻气道高反应、解痉治疗；,3.降压、调脂、稳定斑块、抗动脉硬化治疗；,4.改善脑细胞代谢。,8,编辑版ppt,入院后给予治疗8编辑版ppt,病史回顾,效果评估：,经头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗1周，患者仍反复发热，,最高体温达38.5。,发热原因：,抗生素覆盖不全？,结核？肿瘤？风湿免疫结缔组织疾病？,进一步追踪及完善相关检查资料：三大常规、血生化、,肿瘤标志物、呼吸道九项、痰查抗酸杆菌及脱落细胞、风湿免疫全套、腹部及胸部CT、骨髓穿刺等检查,9,编辑版ppt,病史回顾 效果评估：9编辑版ppt,病史回顾,一、化验结果回示：,入住我科前检查：,1、,风湿免疫项目（昆华医院已查）：ANCA 阳性，类风湿IG3.2U/ml、类风湿IgA25.3U/ml，类风湿IgG26,4U/ml，类风湿IgM27U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgA27.5U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgG89.6U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgM114.5U/ml；,2、结核相关检查（ICU已查）：,T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。,3、免疫相关检查（ICU已复查）：,抗中性粒细胞抗体谱：抗中性粒细胞包浆抗体P-ANCA阳性，髓过氧化物酶抗体MPO阳性；,RF-Ig95.5U/ml，RF-IgA85.5U/ml，RF-IgG32.9U/ml，RF-IgM91.3U/ml，ACA-Ig23.6U/ml，ACA-IgM21.6U/ml，ACA-IgG20U/ml；,2-GPI-IgM52.6U/ml,2-GPI-IgG38.5U/ml,；,4、骨髓穿刺活检（昆华医院及ICU已查）：未见异常。,10,编辑版ppt,病史回顾一、化验结果回示：10编辑版ppt,病史回顾,我科继续完善检查：,1.血常规,：白细胞 17.82 X109/L 中性粒细胞百分数 77.9 % ，红细胞 3.40X 1012/L ，血红蛋白 96.0 g/L ，血小板 394 X109/L ；,2.,超敏C反应蛋白 62.9 mg/L ，降钙素原 0.25 ng/ml ；,3.血生化：,总蛋白 64.5 g/L ，白蛋白 27.6 g/L ，球蛋白 36.9 g/L ，白蛋白/球蛋白 0.7，丙氨酸氨基转移酶 6.80 IU/L ，天门冬氨酸氨基转移酶 46.20 IU/L ，AST/ALT 6.8，尿素 7.31 mmol/L ，肌酐 70.1 umol/L ，尿酸 139.8 umol/L ,。,4.凝血功能：,D-二聚体定量 3.08 ug/ml ，纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物 7.4 ug/ml ，凝血酶原时间 16.5 秒 ，凝血酶原时间比值 1.27 ，国际标准化比值 1.36 ,纤维蛋白原 3.47 g/L,凝血酶时间 17.5 秒,活化部分凝血活酶时间 41.3 秒,抗凝血酶 62.0 % ;,11,编辑版ppt,病史回顾我科继续完善检查：11编辑版ppt,病史回顾,5,.流式细胞BD CD3阳性T淋巴细胞占CD45阳性淋巴细胞比例 73.96 %；,6.,大便常规及隐血及小便常规未见异常;,7.真菌相关检查：真菌1，3-D葡聚糖检测176.4pg/ml (MPO,MPOPR3,MPOPR3,肉芽肿病变,有,无,有,ENT,+,+,眼部受累,眼眶假性肿瘤,巩膜炎、色素膜炎,少见,少见,肺部受累,结节、浸润空洞、,肺泡出血,肺泡出血,嗜酸，肺泡出血,肾脏,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,心脏受累,少见,少见,心衰,周围神经病变,10%,58%,78%,嗜酸性细胞,轻度,无,显著,28,编辑版ppt,特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性,知识拓展,我国ANCA相关小血管炎的特点,显微镜下型多血管炎占70-80%,（西方人中WG+CSS 19.8/百万人口，MPA为5-7/百万人口）,肾受累：96.4-100%,肺受累：76.6-82%,早期大多数误漏诊,病情危重，BVAS积分高,29,编辑版ppt,知识拓展我国ANCA相关小血管炎的特点29编辑版ppt,知识拓展,四、如何诊断ANCA相关小血管炎,临床表现,非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病,多脏器受累,符合诊断标准,病理学证据：金标准（肺、肾活检）,ANCA,pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%,30,编辑版ppt,知识拓展四、如何诊断ANCA相关小血管炎临床表现30编辑版p,知识拓展,五、如何判断病情活动,临床病理表现,BVAS积分,高滴度的ANCA,其它指标,ESR，CRP（+,）,31,编辑版ppt,知识拓展五、如何判断病情活动 31编辑版ppt,BVAS,积分系统,耳鼻喉,无0,鼻分泌物/鼻堵2,鼻窦炎2,鼻出血4,鼻痂4,外耳道溢液4,中耳炎4,新发听力下降/耳聋6,声嘶/喉炎2,声门下受累,6,分,为9大类或系统（63）,全身非特异性表现（3）,皮肤（6）,粘膜（6）,耳鼻喉（6）,肺（6）,心血管（6）,胃肠道（9）,肾脏（12）,神经系统（9）,BVAS达到25即为高危,32,编辑版ppt,BVAS积分系统耳鼻喉分为9大类或系统（63）BVAS达到,六、ANCA相关小血管炎的治疗,治疗,目标,诱导缓解治疗,尽快控制炎症,争取完全缓解,长期,保护肾功能,减少复发,减少副作用,维持缓解治疗,33,编辑版ppt,六、ANCA相关小血管炎的治疗治疗诱导缓解治疗尽快控制炎症长,知识拓展,（一）,诱导缓解期的治疗,糖皮质激素+环磷酰胺为首选的诱导缓解方案（注意：对于有重要脏器受累的患者，建议使用甲氨蝶呤+糖皮质激素作为诱导缓解方案，以避免环磷酰胺的毒性反应。,对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。,）,激素+CTX传统、一线方案,强的松1mg/kgd，4-6周， 10-15mg/d 维持,CTX 口服2-3mg/kg d；静点0.5-1.0g/m (CYCLOPS trial),激素+其它免疫抑制剂（骁悉、来氟米特、MTX等）,血浆置换、免疫吸附或IvIg,单克隆抗体治疗（Infliximab，Rituximab等）,34,编辑版ppt,知识拓展（一）诱导缓解期的治疗34编辑版ppt,知识拓展,（二）,维持缓解期的治疗,小剂量激素+免疫抑制剂,CTX：可减少复发，鉴于其副作用，不建议在维持缓解期长期应用,AZA：复发率与CTX相近，15.5%。目前用于维持期证据最强的药物(CYCAZAREM研究，WEGENT研究，REMAIN研究)。,MMF：尚缺乏循证医学证据，但前景较好。（IMPROVE研究，进行中）,其它： MTX 、来氟米特、环孢素、FK506,抗感染治疗：莫匹罗星鼻腔局部外用、口服SMZ清除金葡菌可减少WG复发。（,据统计：,长时间维持激素治疗：复发率14,，,停用激素：复发率43，但具体维持治疗时间尚有争议）。,35,编辑版ppt,知识拓展（二）维持缓解期的治疗35编辑版ppt,知识拓展,具体方案举例：,如对于一个伴有脏器受累患者，开始于泼尼松或强地松1-2mg/kg.d，维持4-6周，后逐渐减量至5-15mg/天维持；同时给予CTX0.1-0.2mg/kg.d口服或0.6-1.0g/月静脉滴注，连续应用6-12周后改硫唑嘌呤、羟基福奎、MTX、骁悉等口服维持2年。,36,编辑版ppt,知识拓展具体方案举例：36编辑版ppt,知识拓展,（三）复发的治疗：,病情出现小的波动时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量,病情出现大的反复时，重新开始诱导缓解治疗。,37,编辑版ppt,知识拓展（三）复发的治疗：37编辑版ppt,讨论,Q1,如何诊断药物性肝损伤、如何分度及如何进行药物肝的治疗,?,Q1,该患者的,ANCA,诊断,分型,是否,已,明确?,Q2,其预后应该注意些什么问题,?,38,编辑版ppt,讨论Q1 如何诊断药物性肝损伤、如何分度及如何进,THANKS,39,编辑版ppt,THANKS39编辑版ppt,