血液病总论专题知识讲座ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,第一讲,：,血液病总论,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的一般概念,?,造血系统：,包括：,血液,及,造血器官,组成。,血液,：,是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（,红细,胞、白细胞和血小板,）。血浆中有重要的,凝血系统,。,造血器官,（,骨髓,、胸腺、脾、淋巴组织，,骨髓,是出,生后主要的造血部位）,?,血液病：,原发于造血系统或主要累及造血系统的疾,病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血干细胞,Hemapoietic Stem Cell,（,HSC),?,概念,：,是一种组织定向的多能干细胞,，,由胚胎干,细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始,细胞,。,?,功能,：,自我复制能力、分化能力,。通过,不对称分,裂,，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变,形成动态平衡。,?,分布,：,胎肝、脐血,骨髓、外周血,。骨髓中占有,核细胞的,1,，外周血为,0.05%,。,?,识别特征,表面抗原为,CD34,、,CD38,、,CD33,、,HLA-DR,。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血的调控,-,“,造血微环境”,?,基质,：胶原、,蛋白多糖、,糖蛋白, ,“支架”,细胞因子受体,控制细胞黏,附,?,基质细胞,：网状内皮细胞、成纤维细胞、,巨噬细胞,、脂肪细胞,产生,细胞因子、,提供营养黏附场所,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,淋巴系统。,?,单核,-,巨噬细胞。,（,免疫系统是血液系统的延伸。）,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的分类,红细胞疾病,粒细胞疾病,单核和巨噬细胞疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,造血干细胞疾病,脾功能亢进,出血性及血栓性疾病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的诊断,与其它系统疾病一样，血液病的诊断也遵,循于,病史、体检及实验室检查三步曲,，但,其对实验室检查的依赖性更强，尤其是造,血细胞,形态学诊断技术,，约,80%,的血液病,可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技,术进行确诊。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的诊断,-,常见症状,?,贫血,：,面色苍白、疲乏无力、心悸、气,短,、多梦等。,几乎见于各种血液病,。,?,出血,：,鼻出血、牙龈渗血、月经过多等。,见于血管壁、血小板疾病和凝血功能障碍,。,?,发热,：,体温高者考虑感染,，,见于,粒细胞缺,乏、白血病等。,?,浸润,：,见于各种白血病，,肝脾肿大、牙龈,增生、皮肤浸润等。,?,黄疸,：,多见于各种溶血性贫血。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,病史询问中还应该注意：,?,药物接触史：,氯霉素、抗甲状腺药物、解热,镇痛类药物。,?,毒物接触史：,苯、杀虫剂、染料。,?,放射线接触史：,X,线,、放射核素,?,家族史,：,血友病、遗传性球形红细胞增多症、,先天性再障。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,体格检查,?,皮肤粘膜的状态,：,苍白、出血、黄疸、指,甲有无畸形等。,?,肝脾、淋巴结肿大,：,淋巴瘤、白血病等。,?,胸骨中下段压疼,：,为白血病的较特异性体,征。,?,其他,：,牙龈肿胀、关节血肿、眼球突出、,皮肤结节等。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,实验室检查,-,是诊断的重要环节,?,外周血常规检查,：血细胞计数、血红蛋白,测定、血涂片观察血细胞形态等。,?,骨髓穿刺及活检,：必不可少的,检查方法。,对白血病等疾病的诊断起决定性作用。,?,淋巴结活检,：是诊断淋巴瘤的,主要方法。,?,细胞免疫表型检查,：对诊断白血病、淋巴,瘤有帮助作用。,?,其他,：染色体分析、基因检查、电镜、凝,血功能检查、溶血的相关检查等。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病治疗方法,?,去除病因,?,保持正常血液成分及功能,：输血、补充造,血原料、刺激骨髓造血、细胞因子应用、,过继免疫、切脾等。,?,去除异常血液成分和抑制异常功能,：化疗、,放疗、血液成分单采及血浆置换、,诱导分,化,；免疫抑制、抗凝与溶栓剂等。,?,造血干细胞移植,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,第二讲：贫血概述,-,红细胞疾病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单位容积外周血液中，,红细,胞的数量,、,血红蛋白浓度,或,红细,胞压积,低于正常参考值，即为贫,血。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,成年男性,成年女性,孕妇,120g/L,100g/L,110g/L,国内,成年男性,成年女性,孕妇,130g/L,110g/L,120g/L,WHO,贫血的诊断标准,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,110,120,100,轻度,中度,重度,极重度,90,60,30,0,（,g/L,）,症状轻微,活动后心,悸气促,休息时也有,心悸气促,常合并贫血,性心脏病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,形态学分类,?,病因及发病机制分类,?,骨髓增生程度分类,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,大细胞性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,病因及发病机制分类,生成减少,破坏加速,丢失过多,造血功能衰竭,造血原料缺乏,各种溶血性贫血,失血性贫血,贫,血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,造血干细胞异常,造血微环境异常,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,增生性贫血,?,增生不良性贫血,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,分类,红细胞平均常数,红细胞形态,病因学,MCV,（,fl,）,MCH,（,pg,）,MCHC,(%,),小,细,胞,低,色,素,性贫血,80,26,32,大小不等，以,小细胞为主，,中央淡染区扩,大,缺,铁,性,贫,血,、,慢,性,病,性,贫,血,、海洋性贫血,正,细,胞,正,色,素,性贫血,80,100,26,32,32,35,大小均匀一致,，形态正常,再,生,障,碍,性,贫,血,、,白,血,病,、,急,性,溶,血,、,大,出血,大,细,胞,性贫血,100,32,32,35,胞体大，中央,淡染区消失，,大卵圆形红细,胞,叶,酸,、,维,生,素,B12,缺乏、慢性,肝病贫血等,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,皮肤、粘膜苍白,血红蛋白减少的表现,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,运动系统,疲乏无力，肌肉酸痛等,呼吸循环系统,心慌、闷气、呼吸困难、心衰等,神经系统缺氧,头痛、头晕、失眠、注意力减退、晕厥等,消化系统,纳差、腹胀、便秘、腹泻等,泌尿生殖系统,夜尿多、低比重尿、月经失调、性功能,减退、不育症等,其它,低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗,糙等,组织脏器缺氧的表现,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,确定贫血的存在及程度,贫血的诊断,步骤（一）,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,铁代谢的检测,Coombs test,Hams test .,Hb,电泳等,贫血的诊断,步骤（二）,明确贫血的,类型及病因,病史及体格检查,血象检查,骨髓象检查,其他检查,红细胞形态,网织红细胞计数,其它血细胞成分,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,贫血的治疗,对症治疗,对因治疗,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,第二节,再生障碍性贫血,Aplastic Anemia, AA,新乡医学院,第一临床学院,副教授,李敬东,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,再生障碍性贫血,（,Aplastic,Anemia,，,AA,）简称再障，是一种,获,得性,造血功能衰竭,症。以,骨髓造血,功能低下、全血细胞减少,为特征，,临床上,贫血、出血、感染,三组症状,并存，免疫抑制剂治疗有效。,概念,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,药物与化学毒物：,苯,、氯霉素、,杀虫剂,、染发,剂。,?,电离辐射：,X,线,、放射核素,?,病毒感染：,乙、丙肝病毒,?,遗传因素,:,易感性,?,其他：,妊娠合并,AA,?,原发性再障,50%,的患者没有相关病因的证,据,病因学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,造血干祖细胞缺陷（种子）,?,造血微环境异常（土壤）,?,免疫机制异常（虫子）,发病机制,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血干细胞缺陷（种子）,?,CD34,细胞较正常人明显减少，减少程,度和病情轻重有关。,?,造血干祖细胞集落形成能力显著降低，,体外对造血生长因子反应差,?,部分再障有单克隆造血的证据，可以向,其他造血干细胞疾病转化。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血微环境异常（土壤学说）,?,骨髓活检：脂肪组织增多、静脉窦水,肿、充血、毛细血管坏死。,?,骨髓基质细胞体外培养生长情况差，,分泌各类造血调控因子的能力差,?,骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细,胞移植不易成功,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,免疫功能异常（虫子）,?,骨髓淋巴细胞比例增高、,T,细胞异,常激活、,T,细胞亚群失衡,?,造血负调控因子,（,IL-2,、,IFN-, 、,TNF,）,明显增多。髓细胞,凋亡,过度,?,免疫抑制治疗有效。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,国内,国外,慢性,急性,重型,(SSA),非重型（,NSSA),重再,I,型,重型,重再,II,型,普通型,87,年,宝,鸡,会,议,分型,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,重型再障（,SAA),常以严重的,感染,和,出,血,起病，,贫血进行性加重,，病情凶险，,起病急、症状重、常于数月内死亡。,?,非重型再障（,NSAA),常以面色苍白、,乏力、头晕等,贫血症状起病,，感染和出,血症状出现较晚，程度较轻，且易控制。,慢性再障起病缓，进展慢，症状轻，病,程长，可带病生存多年，经恰当治疗病,情可缓解甚至治愈。,临床表现,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,实验室检查,?,血象,：,“,三系血细胞减少,”,为其主要特征。,SAA,:1.,网织红细胞绝对,值,15,10,9,/L,2.,中性粒细胞绝对值,0.5,10,9,/L,3.,血小板计数,20,10,9,/L,。,4.,淋巴细胞：比例明,显增高。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,实验室检查,?,骨髓象,：,1.,骨髓增生低下,极度,低下。,2.,粒系、红系和巨核细,胞明显减少。,3.,淋巴细胞和非造血细,胞比例明显增高。,4.,骨髓小粒空虚,5.,脂肪细胞多见,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,实验室检查,?,骨髓活检,：造血组织明显减少，,脂肪细胞增多。,?,铁染色,示贮存铁增多,?,NAP,：,阳性率和积分增高,?,CD4:CD8,比值降低，血清,IL-2,、,IFN-, 、,TNF,水平,升高。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,红骨髓,减少，黄骨,髓（,脂肪组,织增多,）,，,淋巴组织萎,缩。,再障骨髓病理片,正常骨髓病理片,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,诊断标准,?,全血细胞减少，网织细胞绝对值降低，淋巴细,胞比例增高。,?,一般无脾肿大。,?,多次多部位骨髓检查骨髓有核细胞增生低下或,重度低下，非造血细胞相对增多。骨髓小粒空,虚。,?,排除其它引起全血细胞减少的疾病。,?,一般抗贫血药物治疗无效。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,阵发性睡眠性血红蛋白尿,?,骨髓增生异常综合征,?,恶性组织细胞增生症,?,急性白血病,?,急性造血功能停滞,?,自身抗体介导的全血细胞减少,鉴别诊断,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,治疗,?,支持及对症治,疗,?,刺激造血干细,胞增殖,?,造血干细胞移,植,?,免疫抑制剂,?,改善造血微环,境,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,雄性激素,常用制剂,司坦唑醇（康力龙）、达那唑、丙,酸睾丸酮、长效睾丸酮、去氢甲基睾丸酮,等。,雄性激素作用缓慢，有效者,2-3,个月网织红细胞,开始上升，随后红细胞及血红蛋白逐渐上升，,血红蛋白达正常后再维持,2-3,年。,?,造血刺激因子,严格的讲再障并非造血因子缺乏所至，但目,前应用的制剂有,G-CSF,、,GM-CSF,、,EPO,等，,主要用于重型再障，是必要的支持治疗手段之,刺激造血干细胞增殖,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血干细胞移植,45,岁以下，无感染及其他并发症、,有合适供者的重型再障患者，可以考,虑造血干细胞移植。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,目,前,常,用,的,制,剂,为,环,孢,菌,素,A,，,5-,10mg/,（,kg,d,），口服，疗程,3,个月以上,，,其疗效可达,30%,。其原理为通过阻断,T,S,细,胞的,IL-2,受体来抑制其释放造血负向调控,因子，达到刺激骨髓造血的目的。其它常,用制剂有,抗胸腺细胞球蛋白（,ATG,）及抗,淋巴细胞球蛋白（,ALG,）、大剂量甲基强,的松龙、环磷酰胺、大剂量人体丙种球蛋,白,等,。,免疫抑制剂的应用,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,改善骨髓微环境,?,莨菪碱类药物（,654,2,，用量要,大）,?,一叶秋碱,?,其他,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,重型再障约半数以上于一年内死亡，死,亡原因多为,颅内出血或严重感染。而非,重型再障经治疗有效率可达,80%,以上。,故确诊再障后应积极地治疗，尽可能地,减少干细胞的损伤，以达到最佳效果,。,预后,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,目前在我国，诱发再障的主要原,因仍然是,药物滥用,和,职业性接触,有,害物质，近些年由于,生活杀虫剂,的,普及，其在再障发病中的作用不容,忽。做好卫生宣教、加强劳动防护、,严禁药物滥用仍是预防再障发病的,重要环节。,预防,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,新乡医学院第一附属医院血液科,李敬东,E-mail,xykljd,QQ,271903115,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,1948,年血液病学者首先应用甲氨喋呤治疗,小儿急性淋巴细胞白血病获得成功，推动,了现代化学治疗技术的飞速发展。,?,我国血液学家于,1986,年应用,全反式维,A,酸,诱,导分化治疗,急性早幼粒细胞白血病,获得成,功。,?,1992,发现,砷剂,对白血病细胞有诱导分化和,促进凋亡的双重作用，开拓了恶性肿瘤的,治疗的新途径，为现代肿瘤治疗学作出了,新贡献。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,近,20,年来，随着分子生物学的深入研究,和现代实验技术的迅猛发展，进一步丰富了,血液学的内容，例如,PCR,技术已应用于白血病,的基因诊断；人类白细胞抗原（,HLA,）研究，,为器官移植奠定了基础；,造血细胞调控的深入研究使得体外细胞、,组织培养成为现实，为人体器官的克隆打下,了良好的基础；,DNA,重组技术的成功，使,EPO,、,G-CSF,、,GM-CSF,及干扰素广泛应用于临床，,取得良好的效果；,血液病的发展,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血红蛋白病是目前研究最深入的,分子病，其基因缺陷已被用于产前诊,断，推测不久的将来，可以通过基因,转移技术治疗血红蛋白病；,近些年有关血小板功能的深入研,究，发现其与动脉粥样硬化有着密切,的关系，抗血小板药物已被广泛用于,心脑血管疾病的预防和治疗，血小板,与恶性肿瘤转移的关系也正在探索中,。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,近,10,余年来有关凝血与抗凝机制的研究有,了较大的进展，目前有多种凝血因子和抗凝因,子的分子结构已被克隆，促进了与其相关疾病,的深入研究，发现许多血栓性疾病与机体凝血,、抗凝血机制异常有关，提出了,“易栓症”,的,新概念，使血液病的家族增添了新成员；对因,子基因突变的识别及分子结构的克隆化，为,血友病的基因诊断和基因治疗提供了可能性，,例如国外学者正在研究用逆转录病毒作为载体,将正常人的因子基因转染给患者细胞，有可,能纠正患者的基因缺陷，达到基本治愈本病的,目的。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的展望,现代血液学与细胞学、分子生物学、免,疫学、遗传学等学科的关系越来越密切。,随着血液学研究的深入，血液病家族将会,继续扩大。目前许多发达国家和地区已建,立了骨髓库，随着综合国力的增强和人民,文化素质的提高，我国近年来已建立了自,己的骨髓库。人类基因谱的绘制及基因库,的建立已初见端倪，根治遗传性血液病和,征服血液肿瘤的时代已为时不远。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,?,20,世纪初红细胞血型的发现，解决了输,血安全问题，挽救了数亿万计手术、外,伤病人的生命。,?,1936,年放射性核素,32P,首先用于慢粒白血,病的治疗，开创了恶性肿瘤放射治疗的,先河。,血液病对医学所作的贡献,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,生成减少,红细胞疾病,红,细,胞,数,量,异,常,减,少,增,多,造血功能衰竭,造血原料缺乏,破坏加速,各种溶血性贫血,丢失过多,失血性贫血,原发性,（真性红细胞增多症）,继发性,（各种缺氧，促红素分泌增多）,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,红细胞疾病,红,细,胞,质,量,异,常,膜异常,酶异常,血红蛋白异常,遗传性球型红细胞增多症、,各种血红蛋白病,G-6PD,缺乏症、丙酮酸激酶,缺乏症等,注：,质量异常往往伴有数量异常,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,粒细胞疾病,粒细胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性白细胞综合征,类白血病反应,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单核和巨噬细胞疾病,恶性组织细胞病,炎症性组织细胞增多症,淋巴细胞和浆细胞疾病,各类淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,造血干细胞疾病,再生障碍性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病,骨髓增殖性疾病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血,栓,止,血,功,能,血管壁,异常,血小板,异常,凝血功,能异常,遗传性,遗传性毛细血管扩张症,免疫损伤,过敏性紫癜,机械性,功能异常,数量异常,外源性凝血功能障碍,V-K,缺乏症,内源性凝血功能障碍,血友病,循环血中抗凝物质增多,DIC,巨大血小板综合征,血小板无力症,灰色血小板综合征,生成减少,再障,白血病,破坏增多,ITP,代谢性,烟酸缺乏症,障,碍,性,疾,病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的临床表现,贫血,出血,感染,浸润,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,血液病的特点,病种多，,少见病多,临床表现特异性差,有关的实验室检查项目多,诊断对实验室检查依赖性强,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考，不能作为科学,