血小板减少性紫癜ppt 课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,精选ppt,*,特发性血小板减少性紫癜,（,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP,）,刘爽爽,精选ppt,特发性血小板减少性紫癜刘爽爽精选ppt,1,主要内容,定义,病因和发病机制,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,精选ppt,主要内容定义精选ppt,2,定义,特发性血小板减少性紫癜,是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病,现更名为免疫性血小板减少症（,immune thrombocytopenia, ITP),该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。,精选ppt,定义特发性血小板减少性紫癜精选ppt,3,ITP,的病因和发病机制,病因迄今未明。机制如下：,（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏,50,%,70% ITP,患者可测出血小板自身抗体,细胞毒,T,细胞直接破坏血小板,(,二,),体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足,自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,CD8+,细胞毒,T,细胞抑制巨核细胞凋亡,精选ppt,ITP的病因和发病机制病因迄今未明。机制如下：精选ppt,4,精选ppt,精选ppt,5,临床表现,儿童,起病,多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急,出血,出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,精选ppt,临床表现 儿童精选ppt,6,成人,起病 隐匿,出血倾向 轻而局限，易反复；表现为,皮肤粘膜,出血，如,瘀点、,瘀斑、,紫癜,及外伤后止血不易，鼻出血、牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内脏出血少见，感染可加重。,乏力,血栓形成倾向,ITP,不仅是一种出血疾病，也是一种血栓前疾病。,其他：长期出血可合并失血性贫血,精选ppt,成人精选ppt,7,实验室检查,血小板,血小板计数减少,血小板平均体积偏大,出血时间延长,精选ppt,实验室检查血小板 精选ppt,8,实验室检查,骨髓象,巨核细胞数目增多或正常，,巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞减少（,30%,）,红系和粒系正常,血小板动力学,2/3,患者无明显加速,TPO,水平 与正常人无差异,其它 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，,少数可发现自身免疫性溶血的证据,精选ppt,实验室检查骨髓象精选ppt,9,精选ppt,精选ppt,10,诊断标准,诊断要点,1.2,次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常,2.,脾脏不增大,3.,骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,4.,排除继发性血小板减少症,精选ppt,诊断标准诊断要点精选ppt,11,鉴别诊断,再生障碍性贫血,白血病,MDS,SLE,药物性免疫性血小板减少,精选ppt,鉴别诊断再生障碍性贫血精选ppt,12,分型与分期,1,、新诊断的,ITP,：确诊后,3,个月以内的,ITP,2,、持续性,ITP,：确诊后,312,个月血小板持续减少的,ITP,3,、慢性,ITP,血小板减少持续超过,12,个月的,ITP,4,、重症血小板,10,109/L,，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗,5,、难治性,ITP,：只满足下列所有三个条件的患者,脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为,ITP,精选ppt,分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个,13,治 疗,一般治疗,出血严重者应注意休息；血小板,30mg/d,有糖皮质激素使用禁忌证,禁忌症：,年龄,2,岁,妊娠期,其他原因不能耐受手术,脾切除治疗,ITP,近期,有效率70,-90,%,，长期有效,40-50%,，无效者对,糖皮质激素需要量也减少。,精选ppt,ITP的二线治疗脾切除精选ppt,18,药物治疗：,（,1,）抗,CD20,单克隆抗体（美罗华）：,375mg/m2 ,每周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内,B,淋巴细胞，减少自身抗体的产生,（,2,）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性,ITP,，如：促血小板生成素（,rhTPO),：,300,单位,/kg.d,，连用,14,天；罗米司亭、艾曲波帕,（,3,）,长春新碱,：1,mg/,次，每周,1,次，,4-6,周,1,疗程,（,4,）,环孢素,A,：难治性,ITP,的治疗，,250-500 mg/d,，口服，维持量,50-100 mg/d,，可持续半年以上。,（,5,）其他：硫唑嘌呤,50200mg/d,、环磷酰胺、霉酚酸酯,500mg/d,、达那唑等药物,精选ppt,药物治疗：精选ppt,19,急症的处理,适应症,血小板20109/,L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,精选ppt,急症的处理适应症精选ppt,20,血小板输注,静脉免疫球蛋白,0.4g/(kg,d )5d,，,大剂量甲泼尼龙,1.0 g/d ivdrip,，,3-5,次一疗程，注意激素副作用,血浆置换,3,5,天内连续3次以上，每次置换3000,ml,血浆，清除血小板抗体,精选ppt,血小板输注精选ppt,21,谢谢,精选ppt,精选ppt,22,