特发性血小板减少性紫癜课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1.,掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。,2.,熟悉本病的发病机制、鉴别诊断。,目的和要求,1.掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。,主要内容,概述,病因和发病机制,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,主要内容概述,ITP,因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，血小板膜糖蛋白自身抗体出现。,ITP因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血,病因和发病机制,感染,细菌或病毒与,ITP,关系非常密切，但非直接关系,免疫因素,可能是参与,ITP,发病的重要原因,肝、脾的作用,肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核,-,巨噬细胞系统的吞噬和清除,遗传因素,HLA-DRW2,、,HLA-B8,12,28,与,ITP,密切相关,其他,如女性多见，可能与雌激素有关,病因和发病机制感染,临床表现,急性型,儿童多见,起病,多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急,出血,出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,临床表现 急性型 儿童多见,慢性型,多见青年女性,起病,隐匿，无前驱症状,出血,皮肤黏膜出血轻而局限，青年女性月经过多较常见，严重内脏出血少见,其他,长期月经过多可见失血性贫血，感染可加重病情,慢性型 多见青年女性,急性型和慢性型,ITP,的临床特征,特发性血小板减少性紫癜课件,实验室检查,血小板检查,急性型多,2010,9,/L,慢性型多在,5010,9,/L,左右,骨髓检查,红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常,急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多,慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多,产板型巨核细胞显著减少,血小板相关抗体,（,PAIg),、补体,(PAC3),阳性,其他,失血可引起缺铁性贫血。少数有自身免疫性溶血的证据（,Evans,综合征）。,实验室检查血小板检查 急性型多30mg/d,维持者,有糖皮质激素使用禁忌证,51,Cr,扫描脾区放射指数增高,免疫抑制剂,适应证：,糖皮质激素或脾切除疗效不佳者,有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证,减少糖皮质激素用量,脾切除,常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环胞素，,利妥昔单克隆抗体等,其他,达那唑,抗,Rh,（,D,）免疫球蛋白,常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环胞素，,急症治疗,血小板输注,适用于血小板,2010,9,/L,，疑有颅内出血或活动性出血者。,静脉注射免疫球蛋白,0.4g/(kg,d )5d,血浆置换,大剂量甲泼尼龙,1.0 g/d 3,5d,急症治疗,儿童,ITP,由于症状相对较轻,多数能自发缓解,可以不予治疗,出血较重者应酌情给予下列治疗：,糖皮质激素,免疫球蛋白,抗,Rh,（,D,）免疫球蛋白,儿童ITP,复习思考题,儿童,ITP,与成人,ITP,临床特点和治疗有何不同？,ITP,与继发性血小板减少症如何鉴别？,复习思考题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？,谢 谢,谢 谢,