颅脑和脊髓先天性畸形ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,PPT,学习交流,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形,第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形,定义：,脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。,第一节 先天性脑积水,2,PPT,学习交流,定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑,3,PPT,学习交流,3PPT学习交流,脑室是否与蛛网膜下腔相通,交通性脑积水,非交通性脑积水,分类,4,PPT,学习交流,分类4PPT学习交流,病因,肿瘤,炎症,出血,先天性疾病,何国栋,5,PPT,学习交流,病因肿瘤何国栋5PPT学习交流,婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、头皮静脉怒张。,眼球呈“日落状”。,颅内压增高,临床表现,6,PPT,学习交流,婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅,根据：,头围改变,颅内压增高,颅骨线摄片,、,CT,、,MRI,确诊,诊断,7,PPT,学习交流,根据：诊断7PPT学习交流,药物,手术,:,治疗,:,1,、解除梗阻手术：畸形、梗阻,2,、旁路手术：,（,1,）,Torkildson,手术：侧脑室,-,枕大池分流，,适用于导水管阻塞。,（,2,）第三脑室造瘘术：终板打开。,3,、分流术：,（,1,）腰池,-,腹腔分流术。,（,2,）脑室,-,体腔分流术 。,脑室,-,腹腔分流术。,脑室,-,心房分流术 。,8,PPT,学习交流,药物治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻8PPT学习交流,并 发 症：,1,、堵塞：临床症状重现,-,梗阻。,原因：（,1,）脑脊液蛋白高；,（,2,）脑室内出血；,（,3,）大网膜粘连阻塞远端。,2,、感染：,原因：（,1,）皮肤破溃；,（,2,）操作污染；,（,3,）分流管消毒不严。,9,PPT,学习交流,并 发 症：9PPT学习交流,10,PPT,学习交流,10PPT学习交流,11,PPT,学习交流,11PPT学习交流,12,PPT,学习交流,12PPT学习交流,定义：,颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育,障碍所致，好发于骶尾部和头枕,部。,分类：,分显性和隐性两类。,1,、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。,2,、显性：颅骨或椎管骨缺损,+,颅内容或椎管内容,膨出。,第二节 颅裂和脊柱裂,13,PPT,学习交流,定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育第二节 颅裂和脊柱裂13,临床表现和诊断：,好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。线摄片，,辅助诊断。,一,颅裂,14,PPT,学习交流,临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤,手术治疗。,治疗,15,PPT,学习交流,手术治疗。治疗15PPT学习交流,临床表现和诊断：,出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。,二,脊柱裂,16,PPT,学习交流,临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面,17,PPT,学习交流,17PPT学习交流,手术治疗：,治疗,手术时机 ：,13,个月最好。,切开囊壁 游离组织 还纳 切除,囊壁 缝合。,栓系,-,切断终丝,18,PPT,学习交流,手术治疗：治疗手术时机 ：13个月最好。18PPT学习,定义,：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。,第三节 狭颅症,19,PPT,学习交流,定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致,20,PPT,学习交流,20PPT学习交流,头颅畸形,脑功能障碍和颅内压增高,眼部症状和其他,临床表现：,21,PPT,学习交流,头颅畸形临床表现：21PPT学习交流,临床表现,线颅骨摄片,诊断,22,PPT,学习交流,临床表现诊断22PPT学习交流,手术治疗：,6,个月内进行。,一、切除早闭颅缝 。,二、切除大骨块减压。,治疗,23,PPT,学习交流,手术治疗：治疗23PPT学习交流,24,PPT,学习交流,24PPT学习交流,定义,：,颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形,、,小脑扁桃体下疝等合并存在。,第四节 颅底陷入症,25,PPT,学习交流,定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎,婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根,、,后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短,、枕后发际低、头颅歪斜等外观。,临床表现,26,PPT,学习交流,婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和,线摄颅骨侧位片：,1,）,Chamberlain,线：硬腭后缘,枕大孔上,缘连线，齿突高于,3mm,可确诊。,2,）,Booggard,线：颅前窝底,-,斜坡夹角，,115145,度，大于,145,度为扁平颅底。,：,显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症,等,-,有助于制定手术方案。,诊断,27,PPT,学习交流,线摄颅骨侧位片：诊断27PPT学习交流,28,PPT,学习交流,28PPT学习交流,无症状,-,不,手术，,有症状,-,广,泛后颅凹,减压术手,术治疗。,治疗：,29,PPT,学习交流,无症状-不治疗：29PPT学习交流,