婴幼儿风湿热预防与治疗课件

,6,版,第,儿科学,6,版,第,儿科学,风 湿 热,（,Rheumatic fever,）,风 湿 热,风湿热,（,rheumatic fever,）,A,族乙型溶血性链球菌,感染后发生的,全身结缔组织,的非化脓性,炎性疾病,为常见的风湿性疾病。,主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以,心脏损害最为严重和多见,，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,风湿热（rheumatic fever）,发病情况：,发病率下降,病情变轻,不典型,可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病,我国风湿热总发病率约,22/10,万,3,岁以下少见,好发于,6,15,岁,无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,发病情况：发病率下降全球性疾病临床表现的变迁：,A,族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约,0.3%3%,病例于,14,周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间,致病菌株,患儿遗传学背景,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于1,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：,M,蛋白、,M,相关蛋白,N-,乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑,/,尾核,心肌,A,组,链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常：,T,淋巴细胞对心肌的毒性作用；,淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；,扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环,急性渗出期（,1,个月左右,）,部位：心脏、关节、皮肤,病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞,浸润，纤维素及浆液渗出。,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,增生期,（,3,4,个月）,部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉,及结缔组织（皮下小结）,病理：,风湿小体,（,Aschoff body),，,是风湿,热的病理诊断依据，表明风湿活动。,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞,硬化期,（,2,3,个月）,部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣,病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏,瓣膜,损害,最突出，在瓣膜的闭锁线上出现,赘,生物,，使瓣膜增厚。,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,一般表现,心脏炎（,40%,50%,）,关节炎（,50%,60%,）,舞蹈病（,3 %,10%,）,皮肤症状（,7%,）, 一般表现,一般表现,急性患者半数以上病前,15,周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病,. 38,40,，,2,周后低热,隐匿起病,.,低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,一般表现急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热,心脏炎,40%50%,心肌、心内膜、心包均可受累。,首次风湿热发作时，一般于起病,12,周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎,/,全心炎,心肌炎心内膜炎心包炎,心脏炎 40%50%心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,心肌炎,轻重不一,心动过速，第一心音减弱；,心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；,心尖部可听到,/,级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；,ECG,：,P-R,间期延长，,ST-T,改变；,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,心内膜炎,二尖瓣区出现,/,级以上全收缩期杂音,心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,反复发作后造成永久性瓣膜损害,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；,一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,心包炎,关节炎,50%60%,特点：为,多发性、游走性大关节炎,典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；,发病很少超过,1,个月,不留畸形,关节炎 50%60%,舞蹈病：,3%10%,812,岁的女孩多见,;,不自主、突发、无目的的快速运动，在兴,奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可,累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主,;,链感后,16,月发生，也可为首发症状,;,自限性，病程平均三个月。,舞蹈病：3%10%,皮肤症状,环形红斑,:,少见,;,环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周,;,皮下小结,: 5%,，常伴心脏炎,;,发于大关节伸面及枕、额、脊突处,;,直径,0.1,1cm,质硬不痛，,2,4,周消失,;,其它皮疹,:,荨麻疹、结节性红斑、多形红斑,;,皮肤症状环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，,环形红斑（箭头处）,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,皮下小结（标示处）,其它表现,风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,其它表现,无特异性的辅助检查,可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO,抗脱氧核糖核酸酶（,anti-DNase B),抗链球菌激酶（,ASK,）,抗透明质酸酶（,AH,）,咽拭子培养ASO,风湿热活动指标,血沉增快,C-,反应蛋白增高,白细胞计数增高,血沉增快C-反应蛋白增高白细胞计数增高,心脏损害依据,X,线检查,:,严重的出现心胸比例增大。,心电图,:,常见,P-R,间期延长，可出现,ST-T,改变及低电压，心律失常,;,超声心动图,:,可显示有无瓣膜增厚、水肿、,狭窄和关闭不全，心脏增,大及心包积液,;,心脏损害依据 心电图: 常见P-R间期延长，可出现ST-T,胸片 心胸比例增大,胸片 心胸比例增大,心电图,P-R,间期延长,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,诊断内容,是否风湿热？（,Jone,标准）,何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、,皮下小结、环形红斑）,初发或复发,有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，,是否风湿热活动,有无心功能不全,诊断内容,1992,年修订的,Jones,诊断标准,主要表现,次要表现 链球菌感染证据,心脏炎 发热,多发性关节炎 关节痛,咽拭子培养阳性,舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性,皮下结节,CRP,阳性 抗链球菌的抗体滴度增高,环形红斑,P-R,间期延长, 2,项主要表现，或,1,项主要指标伴,2,项次要表现者，可诊断为风湿热。, 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。, 主要表现为心脏炎者，,P-R,间期延长不再作为次要表现。,1992年修订的Jones诊断标准 主要表现,Jones,标准的例外,：,有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一,的应考虑风湿热,:,排除其他原因的舞蹈病,;,无其他原因可解释的隐匿性心脏炎,;,以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或,几个次要表现时提示风湿热复发,;,Jones 标准的例外：排除其他原因的舞蹈病;,20022003年WHO对风湿热进行分类诊断,对伴有风湿性心脏病的复发性发热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可诊断；,对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽，不需要其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如，也可诊断；,对多关节炎/多关节痛或者单关节炎可能发展为风湿热给予重视,20022003年WHO对风湿热进行分类诊断对伴有风湿性心,是否有风湿热活动,(,以下之一均提示风湿热活动,),发热、乏力、苍白、脉搏增快,伴关节症状,新发现的杂音,心脏进行性增大,出现充血性心力衰竭,ASO,持续升高或,CRP,阳性,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发,幼年型类风湿性关节炎,3,岁以下多见,;,常侵犯指趾小关节，无游走性,;,可遗留关节畸形,;,X,线检查,:,显示关节面破坏,;,幼年型类风湿性关节炎 3岁以下多见;,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛,明显贫血,出血倾向,肝、脾及淋巴结肿大,周围血可见幼稚白细胞,骨髓检查可鉴别,急性白血病 发热，伴骨关节疼痛,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎,杂音不明显,心律失常（如早搏等）较多出现,可发现病毒感染的证据,病毒性心肌炎,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息,2,周,心脏炎无心衰患儿卧床休息,4,周,心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后,34,周,一般治疗和护理,清除链球菌感染,青霉素,im,或,iv 2,周,青霉素过敏改用其他有效抗生素,清除链球菌感染,抗风湿药物治疗 ：,水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林,急性期,80100 mg/,（,kgd,）（最大,3g/d,）,至体温正常、关节症状消失、实验室活,动指标正常，可逐渐减量，疗程,48,周,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,抗风湿药物治疗 ：,肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选,重症： 氢化可的松或甲基强的松,强的松,2mg/,（,kgd,）,(60mg/d),24,周减量,早期、足量，疗程,812,周,停药前用阿司匹林替代，防反跳,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用,慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）,血管活性药物、利尿剂,心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用,舞蹈病的治疗,无特效药物,心理支持，镇静剂,舞蹈病的治疗 无特效药物,婴幼儿风湿热预防与治疗课件,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,概述,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染,居住环境通风，避免潮湿,急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前,及猩红热均应及时用抗生素治疗,初发的预防（一级预防）,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（,120,万,u im,，,1,次,/34,周）,无心脏损害者：,5,年（最好至,25,岁）,有心脏损害者：终身,对青霉素过敏者可选用红霉素,复发的预防（二级预防）,1/3,的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,1/3,的病例遗留风湿性心脏瓣膜病,1/3,的病例痊愈，无后遗症,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,影响因素：,是否复发及复发的频率,是否进行长期正规青霉素预防,首次风湿热发作时是否有心脏受累,影响因素：,谢谢,谢谢,