大动脉炎诊断要点ppt课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/9/30,LL CHEN MD PHD FACC,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/9/30,LL CHEN MD PHD FACC,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,#,徐 愿,2017,年,1,月,24,日,大动脉炎诊断要点,徐 愿大动脉炎诊断要点,1,主要内容,一,、大动脉炎的临床特点,二,、大动脉炎与动脉硬化的差别,主要内容一、大动脉炎的临床特点,2,患者病例特点,50,岁男性,有,心梗、下肢动脉闭塞病史,无明显全身症状,动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,患者病例特点50岁男性,3,临床诊断,标准,ACR1990,起病年龄小于,40,岁,肢体间歇性运动障碍,肱动脉搏动减弱,双上肢动脉收缩压之差大于,10mmHg,锁骨下动脉或主动脉杂音,主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学,证据,具备,其中三条的患者即可确诊,（病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起）,临床诊断标准ACR1990起病年龄小于40岁（病变常为局灶或,4,年龄,年龄,5,年龄,年龄,6,患者病例特点,50,岁男性,有,心梗、下肢动脉闭塞病史,无明显全身症状,动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,患者病例特点50岁男性,7,中国的诊断标准,中国的诊断标准,8,受累血管,指南：大动脉炎,(Takayasu arterifis,，,TA),是指主动脉及其主要,分支,的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓,及其,分支，其次为降主动脉、腹主动脉和,肾动脉,头,臂动脉型：累及主动脉弓及其分支,胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉,广泛型：具有上述,2,种类型的临床特征,肺动脉型：,肺动脉,受累血管指南：大动脉炎(Takayasu arterifis,9,受累血管,受累血管,10,受累血管,受累血管,11,受累血管,受累血管,12,患者病例特点,50,岁男性,有,心梗、下肢动脉闭塞病史,无明显全身症状,动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,患者病例特点50岁男性,13,全身表现,全身表现,14,全身表现,全身表现,15,大动脉炎诊断要点ppt课件,16,患者病例特点,50,岁男性,有,心梗、下肢动脉闭塞病史,无明显全身症状,动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,患者病例特点50岁男性,17,主要内容,一,、大动脉炎的临床特点,二,、大动脉炎与动脉硬化的差别,主要内容一、大动脉炎的临床特点,18,大动脉炎的病理,早期：动脉周围炎及动脉外膜炎,逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细,后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部,闭塞,大动脉炎的病理早期：动脉周围炎及动脉外膜炎,19,大动脉炎的病理,活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现,微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚,非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表现,消失,大动脉炎的病理活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出,20,动脉硬化的机理：损伤反应,危险因素如物理（血压）、化学（,LDL,、血糖、尼古丁）、生物（细菌毒素和病毒）、免疫等引起内皮损伤。,损伤的内皮通透性增加并分泌粘附因子、生长因子及趋化因子，吸引单核细胞粘附于内皮并进入,SES,，吸引,SMC,从中层移入内膜下，吸引血小板粘附于内皮。,单核细胞、,SMC,及,PLT,激活。,动脉硬化的机理：损伤反应危险因素如物理（血压）、化学（LDL,21,损伤反应学说,单核细胞及中层,SMC,摄取脂质，形成,FC,及脂纹。,内皮细胞、血小板、单核细胞及,SMC,合成和释放四种生长因子（,PDGF,、,bFGF,、,EGF,样因子和,TGF-,），刺激,SMC,和成纤维细胞的增生及结缔组织形成。,早期,AS,形成与发展。,摄取大量有毒,OX-LDL,的,FC,发生坏死，形成胞外脂核；,SMC,在生长因子的作用下，大量增生并产生外基质，如此遂形成粥样斑块。,纤维粥样斑块的形成：表层为纤维帽、其下为,SMC,、,MP,、,FC,、细胞外脂质及基质。,损伤反应学说单核细胞及中层SMC摄取脂质，形成FC及脂纹。,22,正常,脂点脂纹,斑块前期,粥样斑块,纤维粥样斑块,复杂斑块,从第一,/,二个十年,从第三个十年,从第四个十年,斑块分型,：动脉粥样硬化的演变,正常脂点脂纹斑块前期粥样斑块纤维粥样斑块复杂斑块从第一/二个,23,脂点脂纹,：,早期病变，无血管狭窄，但其功能紊乱,迁移至内膜的单核细胞和,SMC,在吞噬脂质后形成大量,Foam Cell,。此种细胞呈圆形或梭形，表面可有突起，胞浆内含多量大小不一的脂质空泡。,这些细胞堆积成团，形成肉眼可见的淡黄色条纹即,脂纹,，为宽,1-2mm,，长短不一的条状或斑点状，平坦或略突出与内膜表面。,脂点脂纹：早期病变，无血管狭窄，但其功能紊乱迁移至内膜的单核,24,纤维粥样斑块,：,AS,病变造成血流动力学意义的管腔狭窄,肉眼观，为突出于内膜表面的灰黄色斑块。随着斑块表层胶原纤维的不断增加和玻璃样变，脂质被埋于深层，表面呈珠白色。,镜下，斑块表层为厚薄不一的,纤维帽,，有大量,SMC,及细胞外基质组成。纤维帽之下可见多少不等的增生,SMC,、巨噬细胞及泡沫细胞以及细胞外脂质和基质。,纤维粥样斑块：AS病变造成血流动力学意义的管腔狭窄肉眼观，为,25,复合斑块：,易破裂致急性缺血综合征,内部出血：斑块基底部新生毛细血管壁薄，易破裂出血形成血肿，斑块扩大。,破裂溃疡：斑块周部纤维帽薄，易发生破裂、溃疡、夹层。,血栓形成：斑块破裂形成溃疡后，胶原暴露，激活血小板及凝血机制，迅速形成血栓,远端栓塞：斑块破裂后粥样物质释放入血可致远端血管栓塞,易损斑块,复合斑块：易破裂致急性缺血综合征内部出血：斑块基底部新生毛细,26,从第一,/,二个十年,从第三个十年,从第四个十年,动脉粥样硬化的分期,亚临床期,缺血期,坏死期、纤维化期,正常,脂点脂纹,斑块前期,粥样斑块,纤维粥样斑块,复杂斑块,从第一/二个十年从第三个十年从第四个十年动脉粥样硬化的分期亚,27,大动脉炎诊断要点ppt课件,28,大动脉炎的血管影像学特点,超声,血管,狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性,病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成,横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉”,状,大动脉炎的血管影像学特点超声,29,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎的血管影像学特点,30,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎的血管影像学特点,31,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎的血管影像学特点,32,大动脉炎与动脉硬化的鉴别,大动脉炎,发病年龄较早，且多见于,女性，可有炎症指标升高及全身表现,大动脉炎患者多,无动脉粥样硬化性疾病危险,因素,影像,学,检查示,大动脉炎病变特点为长段、弥漫性，多累及,动脉开口,或近段，而动脉粥样硬化性疾病多以钙化,病变为主,大动脉炎与动脉硬化的鉴别大动脉炎发病年龄较早，且多见于女性，,33,敬祈指正！,敬祈指正！,34,