心尖肥厚型心肌病课件

*,*,青岛大学医学院附属医院,超声心动图学基础与临床,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,心尖肥厚型心肌病,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,青岛大学医学院附属医院,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,青岛大学医学院附属医院,超声心动图学基础与临床,*,肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群，是引起青壮年心源性猝死和心力衰竭的主要疾病之一；,其遗传情况和临床表现差别非常大，有的患者终身不发病，有的患者临床症状明显，甚至很快出现心力衰竭、猝死。,2024/8/24,肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群，是引起青壮年心源性猝死和,概念,心尖肥厚型心肌病（）是肥厚型心肌病（）中相对少见的一种类型,;,是由,Sakamoto,首次描述的以左室心尖区肥厚为特征的心肌病，好发于乳头肌水平以下左心室心尖部，多无左心室流出道梗阻，主要累及左心室,右心室受累较少见，亚洲国家的发病率远远高于西方国家，最早,Sakamoto1976,年报道,据统计日本发病率较高,占,HCM,的,24%,曾被称为“日本型”；,我国报道的AHCM约占同期HCM的16.8% 21.2%,;,男性多于女性；,发病年龄多在,在16 80 岁之间，以40 60 岁多见,。,2024/8/24,概念心尖肥厚型心肌病（）是肥厚型心肌病（）中相,临床极易误诊冠心病,AHCM,的临床症状缺乏特异性,大部分病人发现,AHCM,的原因主要是由于常规心电图异常，误诊为冠心病。,部分患者可表现为不典型胸痛、劳力性呼吸困难等,多被误诊为心绞痛或心内膜下心肌梗死，,43.9%,的,AHCM,患者以急性冠状动脉综合征作为初步诊断。,有许多病人做心血管造影检查后冠状动脉正常，临床医师才做心脏超声。,2024/8/24,临床极易误诊冠心病AHCM的临床症状缺乏特异性, 大部分病人,心电图常有特殊改变表现,T,波异常倒置,:,超过,1.0 mV,时称巨负波,(giantnegativeT,）；主要见于,V3,V5,导联,呈对称性倒置,多为,TV4 TV5 TV3,；与心尖肥厚导致的心肌复极顺序改变有关；,临床极易首先考虑冠心病，甚至先做冠脉造影检查。,左心室高电压,:,RV5 2.5mV, RV5 +SV13.5 mV,可见,RV4RV5 RV3,规律；最大,R,波与巨大倒置,T,波的分布基本一致；部分患者下壁及侧壁导联出现,R,波增高及深倒置的,T,波,可能肥厚的心肌累及心尖偏膈面或偏左上侧面所致。,深而不宽的病理性波，伴有 段下移。,2024/8/24,心电图常有特殊改变表现T波异常倒置:超过1.0 mV时称巨负, 临床症状较轻，但心血管事件并不少见，约,占。,最常见：,心房颤动（），甚至室性心动过速；,心肌梗死（）；,脑卒中（）。,有报道在西方人群中长期随访发现将近,1 /3,的患者并发了心房颤动和心肌梗死。,Eriksson,报道平均每年,AHCM,的病死率为,0.1%, 15,年生存率为,95%,。,心血管事件发生率高,2024/8/24, 临床症状较轻，但心血管事件并不少见，约心血管事件发,超声改变,1.,心尖部心肌对称或不对称性肥厚：肥厚心肌回声不均匀,收缩僵硬,；,2.,心尖部的形态：心尖部心腔狭小甚至收缩期闭塞，呈黑桃样特征；,3.,多伴有左心房增大：左心房前后径,42 mm,是,HCM,患者心血管事件的独立预测因素，提示发生房颤的风险增加。,4.,左室流出道内径和流速正常，可有二尖瓣轻度反流。,5.,左心室舒张末期内径及整体收缩功能多在正常范围,主要表现为左心室舒张期顺应性降低,舒张功能减退。,2024/8/24,超声改变1.心尖部心肌对称或不对称性肥厚：肥厚心肌回声不均匀,重视左心室心尖部室壁瘤,合并左心室心尖部室壁瘤（,LVAA,）：,严重的,AHCM,可能加重压力负荷而影响左室心尖冠状动脉血供致心肌缺血，部分患者最终可能发展成心尖室壁瘤，心尖室壁瘤有可能是肥厚型心肌病患者预后的一项独立危险因素，,2008,年,Circulation,首先报道；,持续性室速是,HCM,合并,LVAA,最突出的临床表现， 显著增加心脏猝死和左心室血栓进而导致卒中和栓塞事件风险。,心尖部心肌运动不协调,舒张期心尖部血流异常朝向基底部流动,心尖部室壁运动欠协调的严重程度与心脑血管并发症有相关性,是预测,AHCM,患者预后的重要指标。,2024/8/24,重视左心室心尖部室壁瘤合并左心室心尖部室壁瘤（LVAA）：,有助于,AHCM,的诊断超声技术,常规超声心动图诊断典型肥厚型心肌病的准确率很高，而,对于部分肥胖、肺气多图像质量差病人，常规心动图检查容易漏诊,AHCM,，,漏诊率可高达,46.1%,。,组织谐波成像技术：,提高图像质量,更清晰显示心内膜,有助于提高,AHCM,的诊断率。,超声心肌声学造影,:,能够提高心内膜边界分辨率，有助于 的诊断；,声学造影显像上可以观察到心尖肥厚区域的灌注缺损，这种灌注缺损可能是微循环障碍所致，微泡的浓度可以反映心肌血流灌注，这对患者预后的评估有重要价值；,左心室超声造影在鉴别,AHCM,和其他左室占位疾病上有一定的优势。,2024/8/24,有助于AHCM的诊断超声技术常规超声心动图诊断典型肥厚型心肌,经食管超声心动图,( TEE):,能更准确地反应心尖部心肌的肥厚程度及分布情况。,斑点追踪技术评价左心室扭转运动：, 患者心尖部旋转及左心室扭转增强，舒张期解旋率下降，此项技术有助于 的诊断及心功能评价。,2024/8/24,经食管超声心动图( TEE):能更准确地反应心尖部心肌的肥厚,二维超声诊断,AHCM,的标准,肥厚心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，心尖厚度,15 mm,；,心尖部与左室后壁厚度之比,1,5,。,分型：,根据肥厚形式不同， 在形态学上被分为两类：这种形态上的分型被证明对预后及临床表现有预测价值。,单纯型：心肌肥厚局限于心尖部；,混合型：心尖肥厚蔓延至左心室中部，但未累积左心室基底部。,2024/8/24,二维超声诊断AHCM 的标准2023/9/1,病例二：男，,50,岁,2024/8/24,病例二：男，50岁2023/9/1,病例三：男，,38,岁,2024/8/24,病例三：男，38岁2023/9/1,2024/8/24,2023/9/1,病例四：男，,60,岁,2024/8/24,病例四：男，60岁2023/9/1,2024/8/24,2023/9/1,加强对,AHCM,的认识,对于心电图提示异常，排除高血压和冠心病，超声心动图检查一定,多切面扫查，除常规切面外，左心室心尖短轴切面等非常规切面观察到心尖部情况；,注意调节彩色多普勒血流显像，通过血流信号到达的范围有助于判断心内膜边界的位置；,对于心尖部透声欠佳的患者，应尽量通过调节增益、对比度、组织谐波使图像质量达最佳；,左心室心腔造影以帮助识别心内膜边界。,2024/8/24,加强对AHCM的认识对于心电图提示异常，排除高血压和冠心病，,诊断该注意问题,1.,区分梗阻和非梗阻性,HCM,至关重要,因为临床治疗与管理策略绝大部分取决于有或无梗阻所致的临床症状。,也是临床医生对病人预后判断因素：梗阻型更容易发生室性心律失常，也是发生心源性猝死的一项危险因素。,2024/8/24,诊断该注意问题1.区分梗阻和非梗阻性HCM至关重要 2023,二尖瓣水平梗阻,室间隔基底部肥厚突入流出道和二尖瓣前叶收缩期向前运动,( SAM ),造成左室流出道梗阻,左室流出道狭窄有特征性血流频谱。,LVOT,内径、彩色血流、瞬时压差以及,SAM,征是评估是否存在梗阻及梗阻程度关键。,2024/8/24,二尖瓣水平梗阻2023/9/1,SAM,征分度：,轻度：二尖瓣前叶与室间隔距离大于,10mm,；,中度：二尖瓣前叶与室间隔距离小于,10mm,或短暂地与室间隔接触；,重度：二尖瓣前叶与室间隔接触时间占总收缩时间的,30%,以上，且主动脉瓣收缩中期部分关闭或主动脉瓣提前关闭。,2024/8/24,SAM征分度：2023/9/1,左心室中部梗阻,左心室中部梗阻,年首次报道,梗阻性肥厚型心肌病（）,，是,肥厚型心肌病又一特殊的少见亚型，表现为左心室中部梗阻，常合并左心室心尖部室壁瘤，心力衰竭和猝死的风险极高，预后差。,发现率低，仅占肥厚性心肌病的；猝死和室性心动过速的发生率高达左右，心脏事件的发生率远远大于非患者。,2024/8/24,左心室中部梗阻2023/9/1, 超声特征,心脏舒张期室间隔中部心肌以及左心室中部乳头肌异常肥厚，左心室中部在心脏收缩期完全闭塞或呈“沙漏状”；,左心室中部梗阻血流动力学改变：静息状态下左室中部峰值压差,，无征，流出道没有梗阻；,收缩期左心室形成两个心腔，心尖部形成高压腔血流在舒张早期随着左心室中部梗阻解除会造成二尖瓣反流；,导致左心室中部梗阻，,与室间隔中部、乳头肌肥厚、乳头肌畸形插入二尖瓣瓣叶有关；,合并心尖室壁瘤，表现为心尖部室壁明显变薄、膨出，呈收缩期矛盾运动，舒张期运动减弱甚至不运动。,2024/8/24, 超声特征心脏舒张期室间隔中部心肌以及左心室中部,心尖部梗阻：,由于严重心尖部心肌肥厚，收缩期造成心尖部心腔几乎闭塞。,动力性梗阻：,左室流出道梗阻有时是可变，静息时无梗阻，当运动激发时出现左室流出道梗阻；,大约,50%HCM,可出现动力性左心室流出道梗阻；,对隐匿型者可做诱发试验。,2024/8/24,心尖部梗阻：2023/9/1,提高对肥厚型心肌病扩张期认识,自然病程很长，呈良性进展，心脏结构很少出现明显变化；,有少数患者逐渐发生心腔扩大、室壁变薄及左室射血分数降低，类似,DCM,改变，这种,HCM,的终末期改变称之为肥厚型心肌病扩张期（ ）。,2024/8/24,提高对肥厚型心肌病扩张期认识自然病程很长，呈良性进展，,发生率为,3.5-,.9%,，从到的平均演变时间为年，临床表现、治疗及预后方面与明显不同。,发生的机制：与心肌局部组织微循环障碍、炎症反应、氧化应激及遗传因素密切相关。, 的主要特征表现为左室扩大与左室收缩功能下降，与扩张型心肌病的病理特征类似,;,比的预后更差。,2024/8/24,发生率为3.5-.9%，从到的平均演变时间,谢 谢！,2024/8/24,谢 谢！2023/9/1,