自身免疫性溶血性贫血ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,0,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体),冷凝集素综合征(CAS),3mg/kgd(初期与激素联用),结合珠蛋白10%，红细胞渗透脆性试验阳性,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,冷凝集素综合征(CAS),自身免疫性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿症自身免疫性溶血性贫血,1,定义,自身免疫性溶血性贫血,是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速,(,溶血,),超过骨髓代偿时发生的溶血。,定义自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身,2,分型,依据病因：,原发性,继,发性,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,：,温抗体型,冷抗体型,(,冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症,),自身抗体检测结果：,自身抗体阳性型,自身抗体阴性型,分型依据病因：根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：自,3,临床表现,温抗体,型,多数起,病缓慢，表现为乏力、头晕,、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大,(50%),，中度肝大,(30%),；,起病急骤者,，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒,、循环衰竭,症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重,。在,病毒或细菌感染后病情可突然,加重。,继,发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的,表现。,冷凝集素综合征,(CAS),表现,为在寒冷的,环境肢端发绀，,加温,后症状消失,。伴贫血、血红蛋白尿等。,伴有免疫性血小板减少症者，称为,Evans,综合征,临床表现温抗体型冷凝集素综合征(CAS)伴有免疫性血小板减少,4,血红蛋白达到贫血标准；,检查到红细胞自身抗体；,至少符合以下一条：,网织红细胞百分比,4%,或绝对值,120,10,9,/L,；,结合珠蛋白,10%,，红细胞渗透脆性试验阳性,酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞,CD55,、,CD59,减少，粒、单核细胞,FLAER,阴性细胞增加。,高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示,G6PD,活性减低。,鉴别诊断遗传性球形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿症葡萄糖-,8,1,支持治疗,5,其他,2,糖皮质激素,3,二线治疗,4,继发性,AIHA,治疗,AIHA,治疗,1支持治疗5其他2糖皮质激素3二线治疗4继发性AIHA治疗A,9,支持治疗,尽量避免或减少输血,输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定,急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体,红细胞,；,慢性溶血：,70g/L,，不必输血,5070g/L,，不能耐受症状时可适当输血；,30%,或,HBG,稳定在,100/L,考虑减量；,4,周未达疗效考虑二线用药,),有效者泼尼松,4,周内逐渐减至,2030mg/d,；,以后每月减,2.510mg,；,减至,5mg/d,并持续缓解,23,月，考虑停药。,初始剂量,急性重型,AIHA,减量,甲泼尼龙 100200mg/d1014d糖皮质激素泼,11,3,1,2,脾切除,细胞毒性,免疫抑制剂,(,有效率,4060%,),利妥昔单,抗,二线治疗,375mg/m,2,d,D1,、,8,、,15,、,22,环孢,素,A,3mg/kgd(,初期与激素联用,),环磷,酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属,(,与激素类联用,),他克莫,司、霉酚酸酯,312脾切除细胞毒性免疫抑制剂利妥昔单抗二线治疗375,12,继发性,AIHA,治疗,其他,积极治疗原发病，余治疗同原发,AIHA,冷抗体型需注意保暖,人免疫球蛋白对部分,AIHA,有效,血浆置换对,IgM,型冷抗体效果,较好，对温,抗,体,疗效不佳,继发性AIHA治疗其他 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA,13,酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体),根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,伴贫血、血红蛋白尿等。,输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定,起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。,急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞；,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),有家族史，外周血球形红细胞10%，红细胞渗透脆性试验阳性,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,有效者泼尼松4周内逐渐减至2030mg/d；,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,疗效标准,痊愈,无效,部分缓解,完全缓解,继发于感染者，在原发病治愈后，,AIHA,也治愈,无临床症状、无贫血、,DAT,阴性,CAS,者冷凝集素效价正常，,PCH,者冷热溶血试验阴性,仍有不同程度贫血和溶血症状,实验室检查未达部分缓解标准,临床症状基本消失,HGB80g/L,，网织红百分比,4%,，总胆红素,10%，红细胞渗透脆性试验阳性,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,THANKS,Joaquin,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：THANKSJoaqu,15,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),冷凝集素综合征(CAS),减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,实验室检查未达部分缓解标准,环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用),阵发性睡眠性血红蛋白尿症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),结合珠蛋白100mg/L；,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,无临床症状、无贫血、DAT阴性,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,高铁血红蛋白还原试验阳性；,抢救时不强调输洗涤红细胞,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,总胆红素17.,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。,3mg/kgd(初期与激素联用),总胆红素17.,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定,环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用),甲泼尼龙 100200mg/d1014d,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：,环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用),注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。,冷凝集素综合征(CAS),甲泼尼龙 100200mg/d1014d,注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：,酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素),积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA,急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞；,在病毒或细菌感染后病情可突然加重。,减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,总胆红素17.,环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用),起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。,4周未达疗效考虑二线用药),继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈,谢谢观看！,冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素)继发于感染者，在原发病治,16,