儿科护理学ppt课件造血系统疾病患儿的护理

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system,胎儿期和出生时,胎儿期处于相对缺氧状态,,RBC,生成素,,RBC,数和,HB,量较高;,出生时,RBC,数:约,500,700,万,/L(5.0,7.010,/L,;,HB,量:约,150,220g/L,Red blood cell system胎儿期和出生时胎,11,生理性贫血,出生后因,RBC,生成素减少,生理性溶血、血循环量增加等因素,,RBC,数及,HB,量逐渐降低,至生后,10,天左右较出生时约减少,20%,;,至,2,3,个月,时,,RBC,数降至,300,万,/L,;,HB,量降至,110g/L,左右,出现轻度贫血。,称为生理性贫血。,生理性贫血出生后因RBC生成素减少,生理性溶血、血循环量增加,12,出生时,1,周 婴儿期,8,岁,152010,9,/L1210,9,/L1010,9,/ 41010,9,/L,分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化,特点:二个交叉,白细胞及分类,(White blood cell system), 出生时 1 周 婴儿期 8 岁白细胞及分,13,2,岁的小儿中性粒细胞,30%,,淋巴细胞,65%,,是否正常?,正常。,5,岁以上小儿中性粒细胞,30%,,淋巴细胞,65%,,是否正常?,病毒感染。,2岁的小儿中性粒细胞30%,淋巴细胞65%,是否正常?,14,血小板数,(,Platelet system),血小板数与成人相似,15010,9,25010,9,/L,血小板数(Platelet system) 血小板数,15,血容量,(,Blood volume),新生儿,10%,,,300,毫升,儿童,810%,成人,68%,血容量 ( Blood volume)新生儿 10%,16,小儿贫血,定义,分类,临床表现,防治原则,小儿贫血 定义,17,贫血的定义,定义,:,贫血是指外周血中,单位容积内,红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积,低于正常值的底限,。,Hb,正常值的低限,新生儿,14,月,46,月,6,月,6,岁,614,岁,Hb(g/L) 145 90 100 110 120,海拔升高,1000,米,HB,上升,4%,贫血的定义定义:贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋,18,小儿贫血的国内诊断标准,新生儿:,Hb145g,L,14,月:,HB90g,L,46,月:,HB100g,L,小儿贫血的国内诊断标准新生儿:Hb145gL,19,世界卫生组织(,WHO,)标准,6,月以上则按世界卫生组织(,WHO,)标准,6,月,6,岁:,HB110g,L,6,岁,14,岁:,HB120g,L,海拔升高,1000,米,HB,上升,4%,世界卫生组织(WHO)标准6月以上则按世界卫生组织(WHO),20,贫血的分类,(classification),贫血的程度分类,贫血的病因分类,贫血的形态分类,贫血的分类(classification)贫血的程度分类,21,贫血程度分类,根据外周血中,HB,含量或,RBC,数可将贫血分为轻、中、重、极重,4,度。,贫血的程度,(,g/L,),轻度,中度,重度,极重度,新生儿,120,90,60,60,小 儿,90,60,30,30,贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中,22,贫血的病因分类,红细胞和血红蛋白的生成不足,溶血性贫血,失血性贫血,贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足,23,红细胞和血红蛋白的生成不足,造血因子缺乏,骨髓造血功能障碍:再障,感染 ,癌性等,红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏,24,溶血性贫血,1),红细胞内在异常,红细胞膜结构缺陷,:遗传性球形红细胞增多症,红细胞酶缺陷,:,G-6-PD,缺乏症,血红蛋白合成缺陷,:地中海贫血,溶血性贫血,25,溶血性贫血,2),红细胞外在因素,免疫性疾病,:,Rh,同种免疫性溶血、,A,或,B,同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等;,非免疫性因素,:,如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血,溶血性贫血2)红细胞外在因素,26,失血性贫血,急 性:如溃疡出血,慢 性:如钩虫病,失血性贫血急 性:如溃疡出血,27,贫血的形态分类,根据,RBC,平均容积(,MCV,)、,RBC,平均,HB,浓度(,MCHC,)、,RBC,平均,HB,(,MCH,)的值将贫血分为四类:,大细胞性贫血(缺,B12,,叶酸),正细胞性贫血,单纯小细胞性贫血,小细胞低色素性贫血(缺铁),贫血的形态分类根据RBC平均容积(MCV)、RBC平均HB浓,28,贫血的临床表现,一般表现,造血器官反应,各系统状态,贫血的临床表现一般表现,29,一般表现,皮肤、粘膜苍白,为突出表现,皮肤(面、耳轮、手掌,),粘膜(睑结膜、口腔粘膜),重度:皮肤呈蜡黄色,易误诊为合并轻度黄疸,病程较长:易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓,一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现,30,造血器官反应,骨髓外造血:,肝脾、淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞,造血器官反应 骨髓外造血:,31,各系统状态,循环和呼吸系统,消化系统,神经系统,各系统状态循环和呼吸系统,32,呼吸加快,心率加快,脉搏加强,动脉压增高,心脏扩大,心前区收缩期杂音,充血性心衰,循环和呼吸系统,呼吸加快循环和呼吸系统,33,食欲减退,恶心,腹胀,便秘,舌炎,舌乳头萎缩(地图舌),消化系统,食欲减退消化系统,34,精神不振,注意力不集中,情绪易激动,头痛,昏眩,眼前有黑点,耳鸣,神经系统,精神不振神经系统,35,贫血的诊断要点,病史:年龄、病程经过、伴随症状、 喂养史、过去史、家族史,体格检查:生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结,实验室检查,贫血的诊断要点,36,实验室检查,RBC,形 态,网织,RBC,计数 (反映骨髓造红细胞的功能 ),HB,分 析,RBC,脆性,骨髓,实验室检查RBC形 态,37,贫血的治疗原则,对因治疗,药物治疗,输血治疗,并发症治疗,贫血的治疗原则对因治疗,38,营养性缺铁性贫血,(Iron deficiency anemia,IDA),概述,1.,定义,2.,发病情况,营养性缺铁性贫血(Iron deficiency anem,39,定义,缺铁性贫血(,iron deficiency anemia,)是由于体内储存,铁缺乏,引起,血红蛋白合成减少,的,低色素小细胞性贫血,。,定义缺铁性贫血(iron deficiency anemia,40,发病情况,此种贫血遍及全球,以婴幼儿及青少年发病率最高,为我国重点防治的小儿疾病之一。,发病情况 此种贫血遍及全球,以婴幼儿及青少年发病率最高,为我,41,我国儿科重点防治的四种疾病,肺炎,腹泻,缺铁性贫血,佝偻病,我国儿科重点防治的四种疾病肺炎,42,铁的代谢,人体总铁含量及其分布,铁的来源和吸收,铁的转运,铁的贮存和利用,铁的排泄量和需要量,胎儿期铁代谢特点,婴儿和儿童期铁代谢的特点,铁的代谢人体总铁含量及其分布,43,人体总铁含量及其分布,男性,50mg/kg,女性,35mg/kg,新生儿,75mg/kg,64% ,血红蛋白,3.2%,肌红蛋白,32% ,铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中,1%,存在于含铁酶内和血浆中,人体总铁含量及其分布男性 50mg/kg,44,铁的来源和吸收,a.,来源:食物中 衰老的红细胞,b.,吸收:十二指肠 空肠上部 肠粘膜细 胞有调节作用,c.,影响因素,:促进和抑制铁吸收的物质, 铁的来源和吸收a.来源:食物中 衰老的红细胞,45,儿科护理学ppt课件造血系统疾病患儿的护理,46,铁的转运,铁,肠粘膜细胞,去铁蛋白,铁蛋白,转铁蛋白,血,骨髓,转铁蛋白,铁,被结合的铁,血清铁,具有结合铁的能力,成饱和状态,所加的铁为未饱和铁,血清铁,+,未饱和铁结合力,总铁结合力,+,铁,1/3,2/3,铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁,47,铁的贮存和利用,贮存:铁蛋白 含铁血黄素,利用:,铁蛋白,还原酶,氧化酶,Fe,+,Fe,+,转铁蛋白,骨髓,幼红细胞,原卟啉,血红素,珠蛋白,HB,结合,在线粒体中,铁的贮存和利用贮存:铁蛋白 含铁血黄素铁蛋白还原酶 氧化,48,铁的排泄量和需要量,排泄:,尿、汗、胆汁、脱落细胞,,1mg/kg,需要量:早产儿:,2mg/kg,4,月,-3,岁:,1mg/kg,每 天:, 15mg, 铁的排泄量和需要量排泄:,49,胎儿期铁代谢特点,通过胎盘从母体中获取,孕期后,3,月获取最多,4mg/,天,足月儿可满足生后,4,5,个月,早产儿易缺铁, 胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取,50,婴儿和儿童期铁代谢的特点,足月新生儿:生理性溶血(释放铁较多),1,2,月龄,:,生理性贫血,(造血较低),23,月龄,:,造血活跃,,,贮存,铁。,4,月龄:生后发育快,需铁,进一步消耗贮存铁。,6,月龄,2,岁或,3,岁:易发生缺铁, 婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿:生理性溶血(释放铁较,51,病因,摄入不足,*,:为主要原因。,储铁不足,生长发育快,吸收障碍,丢失过多,病因摄入不足*:为主要原因。,52,铁摄入不足,食物铁供应不足,是导致小儿缺铁性贫血的主要原因,单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品,未添加含铁丰富的食物喂养婴儿,年长儿偏食常致缺铁,铁摄入不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因,53,储铁不足,早产儿,双胎,胎儿失血,孕母患缺铁性贫血,可致胎儿储存铁减少,储铁不足早产儿,54,生长发育快,婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长发育更快,其铁需量相对增多,易发生缺铁。,生长发育快 婴儿期、青春期的儿童生长发育快,55,丢失过多和(或)吸收减少,正常婴儿每日排铁量比成人多,生后,2,个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多,用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血,致铁丢失过多,慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消耗,影响铁利用,丢失过多和(或)吸收减少 正常婴儿每日排铁量比成人多,56,任何年龄均可发病,以,6,个月,2,岁最多。起病缓慢。,一般表现,:,Hb,下降缺氧苍白、乏力、头晕,髓外造血表现:,肝、脾、淋巴结肿大,非造血系统症状,临床表现,任何年龄均可发病,以6个月2岁最多。起病缓慢。临床表现,57,非造血系统症状,消化系统,:食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖(吃纸屑、煤渣等),呼吸循环系统,:代偿性呼吸、心率加快,活动或哭闹后更明显,严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。,非造血系统症状消化系统:食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘,58,非造血系统症状,免疫功能降低,:易患各种感染。,T,淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。,神经系统,:烦躁不安或萎靡不振,注意力、记忆力减退。,非造血系统症状免疫功能降低:易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱,59,实验室检查,血象,RBC,大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大,实验室检查 血象,60,实验室检查,骨髓象,呈增生活跃,中晚幼,RBC,增生为主,各期,RBC,均小,胞浆少,染色偏蓝,实验室检查 骨髓象,61,铁代谢的检查,:,血清铁蛋白,50ug/dl,血清铁,350ug/dl,骨髓铁, 铁代谢的检查:,62,诊断,病史,临床表现,实验室检查,诊断病史,63,诊断标准,1998,年全国儿科血液专业组会议,1,、贫血为小细胞低色素性,2,、有明确缺铁病因,3,、血清铁,10.7 mol/L,(,60 g/dl,),4,、总铁结合力,62.7 mol/L,(,350 g/dl,)运铁蛋白饱和度,15%,10%,诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议,64,诊断标准,5,、骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒幼细胞,15%,6,、红细胞原卟啉,500g/dL,7,、血清铁蛋白,16 g/L,8,、铁剂治疗有效,符合,1,条和,2-8,条中至少,2,条者可诊断缺铁贫血。,诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒幼细胞15%,65,治疗,原则:,去除病因,铁剂治疗, 去因治疗, 铁剂治疗,a.,口服铁剂:,FeSO,4,(含铁,20%,),富马酸铁(含铁,30%,),葡萄糖酸铁(含铁,11%,),治疗 原则:去除病因,铁剂治疗,66,铁剂治疗,铁剂:,4-6mg/kgd,,分,3,次,口服,(,1,)二价铁易吸收:,FeSO4,、力蜚能、血红素铁,(,2,)还原剂促进吸收:,VC,、,VE,(,3,)必须补足储存铁,大于,2,个月,(,4,),Ret,反应,疗效指标,:,2-3d,上升,,5-7d,高峰,,2-3w,恢复,铁剂治疗铁剂:4-6mg/kgd,分3次口服,67,b.,注射铁剂:不良反应多,少用,不能口服,时选用。,c.,输血治疗,(,1,)重度贫血,(,2,)合并感染,(,3,)急诊手术,b.注射铁剂:不良反应多,少用,不能口服,68,护理评估,健康史,身体健康状况,心理社会状况,护理评估 健康史,69,病史,了解患儿的喂养方法及饮食习惯,小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血,有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素,了解有无因生长发育过快造成铁相对不足,患儿有无慢性疾病,如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象,病史了解患儿的喂养方法及饮食习惯,70,身心状况检查,贫血程度轻重,有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄,乏力、记忆力减退、精神烦躁,头晕耳鸣,有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征,有无精神改变、异食癣等,了解血液、骨髓检查结果,身心状况检查贫血程度轻重,71,心理社会状况,患儿及家长的心理状态,有无自卑、焦虑、或恐惧心理,对本病的病因及防护知识的了解程度,对健康的需求,家庭背景,心理社会状况患儿及家长的心理状态,72,护理诊断,活动无耐力,:与贫血致组织缺氧有关,营养失调,低于机体需要量,:与铁供应不,足、吸收不良、丢失过多或消,耗增加有关,知识缺乏,:与家长及年长患儿的营养知识不,足有关,有感染的危险,:与机体的免疫功能下降有关,护理诊断 活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关,73,预期目标,患儿的活动耐力逐步提高,家长及年长患儿能叙述致病原因,并能主动配合治疗,纠正不良饮食习惯,家长能正确选择含铁较多的食品,预期目标患儿的活动耐力逐步提高,74,护理措施(一),1,、注意休息,适量活动,:,勿需卧床,严重贫血者,适当限制活动。,护理措施(一) 1、注意休息,适量活动:勿需卧床,75,护理措施(二),2,、合理安排饮食,:,动物血、黄豆、肉类,含铁较丰富,是防治缺铁的理想食品。,维生素,C,、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸,可促进铁吸收,可与铁剂或含铁食品同时进食。,茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐,等抑制铁吸收,应避免与含铁多的食品同时进食 。,鲜牛奶,必须加热处理后喂养。,护理措施(二)2、合理安排饮食:动物血、黄豆、肉类含铁较丰富,76,预防缺铁性贫血应注意,及时添加,豆类,鱼类,肉类,蛋类,预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类,77,护理措施(三),3,、指导正确应用铁剂,观察疗效与副作用,剂量准确,,避免铁中毒,口服铁剂:,从小剂量开始,在,两餐间服药,。,液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后,,大便呈黑色或呈柏油样,,停药后恢复正常,应消除家长紧张心理。,铁剂可与,维生素,C,、果汁等同服,以利吸收;,忌与,抑制铁吸收的,食品同服。,护理措施(三) 3、指导正确应用,78,注射铁剂:采用,深部肌内注射,,,每次更换注射部位。首次注射应观察,1,小时。, 观察疗效: 铁剂治疗有效者,于用药后,34,天网织红细胞上升,,2,周后可见血红蛋白逐渐上升;患儿乏力、易激惹症状减轻,食欲增加,。,如服药,3,4,周无效,应查找原因。, 注射铁剂:采用深部肌内注射,每次更换注射部位。首次注射应,79,护理措施(四),4,、防治感染,保护性隔离,注意个人卫生,严格执行无菌技术操作,避免有关接种,观察感染早期征象,护理措施(四)4、防治感染,80,护理措施(五),5,、健康教育,讲解疾病的有关知识和护理要点,指导合理喂养,培养良好饮食习惯(这是防止复发及保证正常生长发育的关键),因缺铁贫血而诱发的智商减低,学习成绩下降的患儿,应加强教育和训练,减少自卑心理。,护理措施(五)5、健康教育,81,护理评价,患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加,何时恢复正常,患儿的不良饮食习惯是否纠正,家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。,护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加,何时恢复正常,82,营养性巨幼红细胞性贫血,Nutritional megaloblastic anemia,NMA,概述,1.,定义,2.,发病情况,营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional megalo,83,定义,营养性巨幼红细胞性贫血,是由于缺乏维生素,B,12,或(和)叶酸所引起的一种大细胞贫血,,临床上除了贫血症状外,有较为特异性的神经系统症状为特征。,定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸,84,发病情况,96%,见于,2,岁以下的小孩,,1,岁以下占,70%,,农村发病率较高,发病情况96%见于2岁以下的小孩,1岁以下占70%,农村发病,85,病因,1.,维生素,B12,和叶酸摄入不足,2.,需要量增加,3.,吸收和转运障碍,4.,长期用某些药物可致叶酸缺乏,病因,86,摄入量不足,-,单纯母乳喂养,-,乳母长期素食或患有维生素,B12,吸收障碍的疾病。,-,长期,素食,87,吸收和运输障碍,食物,维生素,B12,胃,糖蛋白,(,内因子,),结合,B12-,糖蛋白复合物,末端回肠黏膜吸收,血,与转钻蛋白结合,肝,88,需要量增加,-,新生儿、末成熟儿和婴儿,-,严重感染时消耗量增加,需要量增加,89,药物作用,-,长期服用广谱抗生素,-,抗叶酸代谢药物,(,如甲氨喋呤,、巯嘌呤,) -,长期服用某些抗癫痫药,(,如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥,),90,临床表现,(一),1.,一般贫血表现,:,皮肤、面色苍黄,外观虚胖呈泥膏样,毛发稀疏黄,肝脾轻度肿大,,重症出现心脏扩大甚至心力衰竭,临床表现(一),91,2.,神经精神症状,:,表情呆滞、,目光发直、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪,智力、动作发育落后甚至倒退,严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤,甚至抽搐,熟睡时消失。,临床表现,(二),2.神经精神症状:临床表现(二),92,临床表现,(三),3,、消化系统症状,出现较早,厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎,临床表现(三)3、消化系统症状,93,实验室检查,(一),血象,(,1,)大细胞性贫血,(,2,),RBC,Hb,(,3,),RBC,大小不等、以大为主,(,4,),Ret,常降低,是反映疗效的指标,(,5,)中性粒细胞变大、分叶过多、核右移,(,6,),PLT,下降,实验室检查(一),94,实验室检查,(二),2,、骨髓象,(,1,)以红系为主的增生,(,2,)红系巨幼变、“核幼浆老”的现象,(,3,)中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变(,4,)干预后改变迅速,3,、,VB12,、,FA,定量,实验室检查(二)2、骨髓象,95,大小细胞性贫血的区别要点,大细胞性贫血,小细胞性贫血,1.,年龄,2,岁以下 任何年龄,2.,病史,单纯人乳喂养 人工喂养,3.,症状,贫血,+,神经系统症状 贫血,+,原发病症状,4.,血象,红细胞明显减少 血红蛋白明显减,少,5.,骨髓象,原始,C,和早幼,C,增多 中晚幼,C,增多,6.,疗效,叶酸和,B12,有效 铁剂治疗有效,大小细胞性贫血的区别要点 大细胞性贫,96,治疗原则,去除病因,改善营养,补充维生素,B12,和叶酸,:,VB12 100ug,,,im,2-3/w,FA 5mg tid,Ret,反应疗效指标:,2-3d,上升,,5-7d,高峰,,2-3w,恢复,治疗原则Ret反应疗效指标:2-3d上升,5-,97,治疗原则,对症处理,:对有明显神经、精神症状的患儿可,应用镇静剂;重度贫血者可予输血。,治疗原则对症处理:对有明显神经、精神症状的患儿可,98,护理诊断,1.,营养失调,-,低于机体需要量,:与维生素,B12,和(或)叶酸摄入不足、吸收不良等有关,2.,活动无耐力,:与贫血致组织、器官缺氧有关,3,、,生长发育改变,:与营养不足、贫血及维生素,B12,缺乏,影响生长发育有关。,护理诊断,99,护理,措施,1,、注意休息,适当活动。根据患儿的活,动耐受情况安排其休息与活动。,2,、指导喂养,加强营养,防治感染,3,、监测生长发育,4,、健康教育,护理措施,100,复习题,小儿造血可分为几个时期,?,什么叫骨髓外造血,?,生理性贫血,?,小儿白,C,分类中,中性粒,C,与淋巴,C,比例的特点(两个交叉的时间)?,贫血的分类,?,小儿贫血国内及世界卫生组织诊断标准?,贫血的分度?,复习题小儿造血可分为几个时期?,101,
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