特发性血小板减少性紫癜(本科内)课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,大家好,大家好,1,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenia,purpura,ITP）,协和医院 刘庭波,8/24/2024,2,特发性血小板减少性紫癜 协和医院 刘庭波,ITP,是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,8/24/2024,3,8/31/20233,ITP分型,急性型-多见于儿童,慢性型-好发于40岁以下的女性，,女：男约为4：1,广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,抗血小板自身抗体出现,8/24/2024,4,ITP分型急性型-多见于儿童8/31/20234,病因与发病机制,感染,免疫因素,肝脾的作用,遗传因素,其他因素,8/24/2024,5,病因与发病机制感染8/31/20235,细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系,80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史,慢性ITP患者，常因感染而致病情加重,部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。,8/24/2024,6,细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系80%的急性ITP,8/24/2024,7,8/31/20237,8/24/2024,8,8/31/20238,8/24/2024,9,8/31/20239,8/24/2024,10,8/31/202310,临床表现（急性型）,半数以上发生与儿童,80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，,特别是病毒感染史,起病急,出血广泛、严重，血小板低于20X10,9,/L时，,可有内脏出血,颅内出血是主要死因,8/24/2024,11,临床表现（急性型）8/31/202311,临床表现（慢性型）,主要见于40岁以下青年妇女,起病隐袭，一般无前驱症状,多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，,月经过多较常见,感染可加重病情,部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大,8/24/2024,12,临床表现（慢性型）8/31/202312,实验室检查,血小板,骨髓象,PAIg及血小板相关补体（PAC3）,其他,8/24/2024,13,实验室检查8/31/202313,血小板,急性型血小板多在20X10,9,/L以下，慢性型,血小板多在50X10,9,/L左右,血小板平均体积偏大，易见大型血小板,出血时间延长，血块收缩不良,血小板功能一般正常,8/24/2024,14,血小板8/31/202314,骨髓象,急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，,慢性型骨髓巨核细胞显著增加,巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，,表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减,少，幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,8/24/2024,15,骨髓象8/31/202315,PAIg及血小板相关补体（PAC3）,80%以上ITP患者PAIg 和PAC3阳性，,主要抗体为 IgG，亦可为IgM，偶有,两种以上抗体同时出现,8/24/2024,16,PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者P,其他,90%以上患者血小板生存时间明显缩短,可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低,色素性贫血,少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小,板减少症加上自身免疫性溶血性贫血,(Coombs Test 阳性）,8/24/2024,17,其他8/31/202317,诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏,多次检查血小板计数减少,脾不大或轻度大,骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,具备下列五项中任何一项,A.泼尼松治疗有效,B.脾切除治疗有效,C.PAIg阳性,D .PAc3阳性,E.血小板生存时间缩短,8/24/2024,18,诊断广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏8/31/202318,鉴别诊断,需排除继发性血小板减少症，,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等,过敏性紫癜,8/24/2024,19,鉴别诊断8/31/202319,治疗,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂治疗,其他治疗,急性处理,8/24/2024,20,治疗一般治疗8/31/202320,一般治疗,出血严重者应注意休息,血小板20X10,9,/L，应输注单采血小板,止血药物的应用,8/24/2024,21,一般治疗出血严重者应注意休息8/31/202321,糖皮质激素（一）,作用机制,减少生成及减少抗原抗体反应,抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏,改善毛细血管统透性,刺激骨髓造血及血小板向外周的释放,8/24/2024,22,糖皮质激素（一） 作用机制8/31,糖皮质激素（二）,剂量和用法,常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月,8/24/2024,23,糖皮质激素（二） 剂量和用,脾切除的适应症,正规糖皮质激素治疗3-6个月无效,泼尼松维持量每日需大于30mg,有糖皮质激素使用禁忌症,51,Cr扫描脾区放射指数增高,8/24/2024,24,脾切除的适应症正规糖皮质激素治疗3-6个月无效8/31/2,脾切除的禁忌症,年龄小于2岁,妊娠期,因其他疾病不能耐受手术,脾切除治疗有效率为70%-90%,8/24/2024,25,脾切除的禁忌症年龄小于2岁8/31/202325,免疫抑制剂治疗适应症,糖皮质激素或切脾疗效不佳者,有使用糖皮质激素或切脾禁忌症,与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,8/24/2024,26,免疫抑制剂治疗适应症8/31/202326,免疫抑制剂治疗常用药物,长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程,环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次,硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周,8/24/2024,27,免疫抑制剂治疗常用药物长春新碱-最常用，除免疫抑制外，,其他治疗,达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用,环胞菌素主要用于难治性ITP治疗， 250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上,8/24/2024,28,其他治疗达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，,急症处理,适用于,血小板低于20X10,9,/L，,出血严重、广泛者,疑有或已发生颅内出血者,近期将实施手术或分娩者,8/24/2024,29,急症处理 适用于8/31/202329,急症处理方法,单采血小板输注,静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。,血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg,大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,8/24/2024,30,急症处理方法单采血小板输注8/31/202330,原巨核细胞,8/24/2024,31,原巨核细胞8/31/202331,幼巨核细胞,8/24/2024,32,幼巨核细胞8/31/202332,颗粒型巨核细胞,8/24/2024,33,颗粒型巨核细胞8/31/202333,血小板生成型巨核细胞,8/24/2024,34,血小板生成型巨核细胞8/31/202334,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象,8/24/2024,35,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象8/31/202335,