边缘性脑炎病例讨论培训ppt课件

,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,解放军第,118,医院内科,病例特点,1,诊断分析,2,拟诊讨论,3,治疗建议,4,病例特点1诊断分析2拟诊讨论3治疗建议4,1,病例特点,一般情况,患者，男，,63,岁,因“反复意识模糊胡言乱语,1,周”于,入住中西医结合医院。,既往史：高血压,20,余年，正规服药，血压控制,可。,83,年换流行性出血热，治愈。,2008,年行胆囊手术,家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,病例特点一般情况,2,病例特点,02.23,02.24,03.01,头颅,MRI,未见明显异常，脑电图：弥漫性曼波,初步诊断“病毒性脑炎”予地塞米松、阿昔洛韦治疗,仍反复意识模糊、精神亢奋、幻觉、攻击性、认知下降,02.21,02.22,反复意识模糊、间歇性意识清晰首次入院,查脑脊液：压力,100mmHg,白细胞计数,22*10E6/L,，红细胞计数,45*10E6/L,，蛋白,0.49g/l,。脑电图：弥漫性慢波。,病例特点02.2302.2403.01头颅MRI未见明显异常,3,病例特点,04.10,06.20,06.27,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,出现阵发性肢体痉挛，执行力差，病情进行性加重,外院考虑：边缘叶脑炎：颅内感染？副肿瘤性？收住神经内科,03.04,03.18,康宁医院会诊，予再普乐、德巴金、泰比利治疗,好转出院，诊断为“边缘性脑炎”,病例特点04.1006.2006.27出院后一月期间自行停德,4,病例特点,07.23,住院期间,视频脑电图,:,重度弥漫性改变。检测过程中反复出现不自主摸索、发紧、自言自语,先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗，意识无明显改善，大小便失禁，不能进食，间歇四肢僵硬,06.28,07.11,查体：颈项强直，四肢肌张力增高，病理征,(-),脑电图描述：有弥漫低中幅,和,波交替，无尖及棘波。,脑脊液：白细胞计数,160*10E6/L,，红细胞计,数,47930*10E6/L,，蛋白定量,1.293g/l,白蛋白,0.72g/l,IgG0.095mg/ml,。,病例特点07.23住院期间视频脑电图:重度弥漫性改变。检测过,5,病例特点,1,诊断分析,2,拟诊讨论,3,治疗建议,4,病例特点1诊断分析2拟诊讨论3治疗建议4,6,诊断分析,-,定位诊断,首次入院,症状：,意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢,既往事物不能回忆 高级皮层中枢、颞叶、海马？,体征：,表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢,颅神经,(-),四肢肌力肌张力正常，病理征,(-),脑膜刺激征,(-),诊断分析-定位诊断首次入院,7,本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红细胞计数45*10E6/L，蛋白0.,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现,a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；,293g/l,白蛋白0.,（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。,后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,边缘叶癫痫诊断综合分析,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,A2段阶段狭窄 颅内动脉病变,非免疫性急性边缘叶脑炎,单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)感染引起的CNS最常见的非流行性病毒感染性疾病。,脑脊液有红细胞，病程中有发热,该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。,2免疫治疗，血液置换。,诊断分析,-,定位诊断,第二次入院,症状：,反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢，边缘叶,神志不清，无法交流 高级皮层中枢,体征：,颈项强直，,Kernig,征？ 脑膜受累？,四肢肌张力增高，共济运动？ 锥体外系证据不足,四肢肌力,4+,级，病理征,(-),锥体束受累暂不考虑,本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。诊,8,诊断分析,-,定位诊断,第二次入院,既往有高血压病史 颅内动脉病变,头颅,CTA(07.15),提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉,A1,、,A2,段阶段狭窄 颅内动脉病变,胸部,CT(06.27),提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液,肺部占位？,诊断分析-定位诊断第二次入院,9,康宁医院会诊，予再普乐、德巴金、泰比利治疗,Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念,德巴金治疗有效，停药后复发,患者后转至上海瑞金医院诊治，行脑脊液检查,A2段阶段狭窄 颅内动脉病变,非免疫性急性边缘叶脑炎,肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）,德巴金治疗有效，停药后复发,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,后期查体颈强直，脑膜刺激征？,A2段阶段狭窄 颅内动脉病变,后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红细胞计数45*10E6/L，蛋白0.,以上治疗无效，可手术治疗。,患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆,a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；,意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢,诊断分析,-,定位诊断,综上所述,1.,高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损,2.,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅,CTA,）,3.,肺部（胸部,CT:,两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）,康宁医院会诊，予再普乐、德巴金、泰比利治疗诊断分析-定位诊断,10,诊断分析,-,定性诊断,诊断考虑一,边缘叶脑炎，副肿瘤综合症；边缘叶癫痫、癫痫持续状态？,诊断分析-定性诊断诊断考虑一,11,诊断分析,-,定性诊断,患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆,（考虑癫痫发作,?,边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）,按,2001,年,ILAE,发表在,Epilesel,杂志,诊断分析-定性诊断 患者为亚急性起病，病人主要表现为意,12,诊断分析,-,定性诊断,边缘系统解剖,诊断分析-定性诊断边缘系统解剖,13,诊断分析,-,定性诊断,癫痫发作机制,-,神经元异常放电,诊断分析-定性诊断癫痫发作机制-神经元异常放电,14,诊断分析,-,定性诊断,支持边缘叶癫痫的证据,患者经德巴金治疗症状好转，停药后病情复发，且进行性加重；后期患者出现严重的智能下降,诊断分析-定性诊断支持边缘叶癫痫的证据,15,诊断分析,-,定性诊断,支持边缘叶癫痫的证据,患者在后期检查脑电图时反复出现双手不自主摸索、发紧，面色潮红，自言自语（考虑系边缘叶癫痫，包括运动、自主神经、手势、语言,、,自动症及癫痫持续状态）,诊断分析-定性诊断支持边缘叶癫痫的证据,16,诊断分析,-,定性诊断,不支持点,后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效,（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。）,诊断分析-定性诊断不支持点,17,诊断分析,-,定性诊断,边缘叶癫痫诊断综合分析,支持点,不支持点,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,脑电图未见尖波、棘慢波,德巴金治疗有效，停药后复发,后期使用卡马西平、奥卡西平无效,后期脑电图检查是反复出现不自主摸索，发紧，面色潮红，自言自语,诊断分析-定性诊断边缘叶癫痫诊断综合分析支持点不支持点初期意,18,诊断分析,-,定性诊断,鉴于边缘叶癫痫原因除,边缘叶脑炎,所致外，还可能存在动脉粥样硬化所致边缘系统血供障碍（根据病历资料患者左后交通动脉起始部血管狭窄）故应考虑。本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,建议进行头,MRI+DWI,对边缘叶检查,诊断分析-定性诊断 鉴于边缘叶癫痫原因除边缘叶脑炎所致,19,边缘叶脑炎,边缘叶脑炎概述,定义：,由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,边缘叶脑炎边缘叶脑炎概述,20,边缘叶脑炎,历 史,History,Growth,Start,Jump,2010,2002,1994,8090,7080,1969,1968,1960,Glaser,提出边缘叶脑炎的临床表现,Corsellis,提出边缘叶脑炎的概念,Brierley,首次报道边缘系统受累的病例,边缘叶脑炎分类,WHO,成立边缘叶脑炎研究小组,发现,HSV,有关,认为与免疫相关（,Hu/Ma2,抗体）,认为是一种副肿瘤疾病,边缘叶脑炎历 史GrowthStartJump2010199,21,（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）,（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。,表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢,外院考虑：边缘叶脑炎：颅内感染？副肿瘤性？收住神经内科,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现,肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）,头颅MRI未见明显异常，脑电图：弥漫性曼波,表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢,后期查体颈强直，脑膜刺激征？,颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？,1960,德巴金治疗有效，停药后复发,脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计,反复意识模糊、间歇性意识清晰首次入院,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。,家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前CJD诊断证据不足。,边缘叶脑炎,分 类,HSV,HHV-6,肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌,(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc),细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌,(,NMDAR(NR1/NR2,),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR,),SLE,桥本病,甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎,急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致,LE,自身抗体介导的,LE,自身免疫引起的,LE,病因未明的,LE,（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）边缘,22,边缘叶脑炎,-,影像学资料,边缘叶脑炎-影像学资料,23,a),海马结构,; b),海马旁回不规则片状异常高信号,(,箭,),；,c),增强后,TWI,，病灶未见强化。,a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；,24,a) T2WI,示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；,b) FLAIR,示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；,25,c) FLAIR,示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；,d),增强后,TWI,示部分病灶有轻度强化。,c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信,26,诊断分析,-,定性诊断,诊断考虑二,单纯疱疹病毒性脑炎,诊断分析-定性诊断诊断考虑二,27,单纯疱疹病毒性脑炎,概念：,单纯疱疹病毒性脑炎,(herpes simplex virus encephalitis,，,HSE),是由单纯疱疹病毒,(herpes simplex virus,，,HSV),感染引起的,CNS,最常见的非流行性病毒感染性疾病。,HSV,最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和或变态反应性脑损害，故,HSE,又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。,单纯疱疹病毒性脑炎概念：,28,因“反复意识模糊胡言乱语1周”于,本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢,Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制,癫痫持续状态予以速达唑仑0.,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现,边缘叶癫痫诊断综合分析,初步诊断“病毒性脑炎”予地塞米松、阿昔洛韦治疗,高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，MRI：右额叶，左顶叶皮层下小梗塞可能，脑炎待排。,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗，意识无明显改善，大小便失禁，不能进食，间歇四肢僵硬,首选得理多，妥泰，拉莫三嗪等；,表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红细胞计数45*10E6/L，蛋白0.,克-雅脑病（CJD）,单纯疱疹病毒性脑炎,临床表现,以急性起病，出现精神和行为异常、局灶性或全身性癫痫发作，伴有头痛、恶心、呕吐，不同程度意识障碍，认知功能损害，后期出现去皮层状态。,因“反复意识模糊胡言乱语1周”于单纯疱疹病毒性脑炎临床表现,29,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,其兄有类似发作，预后未知，应继续随访,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,以上治疗无效，可手术治疗。,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,83年换流行性出血热，治愈。,视频脑电图:重度弥漫性改变。,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,德巴金治疗有效，停药后复发,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损,既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制,按2001年ILAE发表在Epilesel杂志,主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。,诊断分析,-,定性诊断,脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、棘慢波。,MRI,表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。,脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。,IgG,IgM,抗体阳性。,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；诊断分析-定性诊断脑电图：颞区弥漫,30,诊断分析,-,定性诊断,该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。,诊断分析-定性诊断 该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，,31,诊断分析,-,定性诊断,单纯疱疹性脑炎诊断综合分析,支持点,不支持点,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,头,MRI,未见相关影像,后期查体颈强直，脑膜刺激征？,抗病毒治疗效果欠佳,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查,IgG,增高,脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺时误入血管,第二次脑脊液：白细胞计数,160*10E6/L,，红细胞计数,47930*10E6/L,，蛋白定量,1.293g/l,白蛋白,0.72g/l,IgG0.095mg/ml,。,诊断分析-定性诊断单纯疱疹性脑炎诊断综合分析支持点不支持点初,32,诊断分析,-,定性诊断,诊断考虑三,克,-,雅脑病（,CJD,）,诊断分析-定性诊断诊断考虑三,33,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病,诊断分析,-,定性诊断,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型,34,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。,2免疫治疗，血液置换。,该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。,康宁医院会诊，予再普乐、德巴金、泰比利治疗,脑脊液蛋白可轻度增高，检测出14-3-3蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示CJD。,本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,Brierley 首次报道边缘系统受累的病例,b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,仍反复意识模糊、精神亢奋、幻觉、攻击性、认知下降,检测过程中反复出现不自主摸索、发紧、自言自语,临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定量1.,其兄有类似发作，预后未知，应继续随访,认为是一种副肿瘤疾病,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗，意识无明显改善，大小便失禁，不能进食，间歇四肢僵硬,克-雅脑病（CJD）,1.,脑电图表现为弥漫性慢波，典型的周期性三相波。,2.,脑脊液蛋白可轻度增高，检测出,14-3-3,蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示,CJD,。,3.MRI,示大脑皮层萎缩，基底节区，额叶、颞叶、枕叶区可出现较淡的云雾状的片状长,T2,信号，,DWI,皮层出现花边征。,诊断分析,-,定性诊断,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类,35,CJD,磁共振表现,CJD磁共振表现,36,CJD,磁共振表现,CJD磁共振表现,37,上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，,MRI,：右额叶，左顶叶皮层下小梗塞可能，脑炎待排。多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前,CJD,诊断证据不足。,诊断分析,-,定性诊断,上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，MR,38,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为,CJD,家族遗传型，尚须做,PrP,基因检测。,诊断分析,-,定性诊断,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知,39,诊断分析,-,定性诊断,CJD,诊断综合分析,支持点,不支持点,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,头,MRI,未见相关影像,其兄有类似发作，预后未知，应继续随访,脑脊液有红细胞，病程中有发热,缺乏相关的临床证据,诊断分析-定性诊断CJD诊断综合分析支持点不支持点初期意识模,40,建议下一步继续予头颅,MRI,平扫及,DWI,检查或脑脊液,14-3-3,蛋白及,PrP,基因检测。,CJD,无特殊治疗。,诊断分析,-,定性诊断,建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检查或脑脊,41,诊断考虑四,额颞叶痴呆,诊断分析,-,定性诊断,诊断考虑四诊断分析-定性诊断,42,临床表现,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,MRI,表现额颞叶萎缩为特征，颞角扩大，侧裂池增宽，呈剪刀样状。遗传学检测,tau,蛋白基因突变可确诊。该患者暂不考虑。,诊断分析,-,定性诊断,临床表现诊断分析-定性诊断,43,病例特点,1,诊断分析,2,拟诊讨论,3,治疗建议,4,病例特点1诊断分析2拟诊讨论3治疗建议4,44,颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？,家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。,家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；,15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉A1、,癫痫持续状态予以速达唑仑0.,脑脊液蛋白可轻度增高，检测出14-3-3蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示CJD。,家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,3ugkg次，然后按0.,仍反复意识模糊、精神亢奋、幻觉、攻击性、认知下降,A2段阶段狭窄 颅内动脉病变,既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制,非免疫性急性边缘叶脑炎,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢,认为是一种副肿瘤疾病,（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。,我们首先考虑为,边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；边缘叶癫痫；痫持续状态。,拟诊讨论,颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？我们首先考虑,45,病例特点,1,诊断分析,2,拟诊讨论,3,处理建议,4,病例特点1诊断分析2拟诊讨论3处理建议4,46,1,首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检,查以确诊；,2,免疫治疗，血液置换。,处理建议,1首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检处理建议,47,边缘叶癫痫治疗,首选得理多，妥泰，拉莫三嗪等；,癫痫持续状态予以速达唑仑,0.1,0.3ug,kg,次，然后按,0.05,0.4mg,kg.h,维持；,以上治疗无效，可手术治疗。,处理建议,边缘叶癫痫治疗处理建议,48,最后答案,患者后转至上海瑞金医院诊治，行脑脊液检查,抗,NMDA,受体抗体（,+,）,最后答案,49,边缘叶脑炎,分 类,HSV,HHV-6,肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌,(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc),细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌,(,NMDAR(NR1/NR2,),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR,),SLE,桥本病,甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎,急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致,LE,自身抗体介导的,LE,自身免疫引起的,LE,病因未明的,LE,边缘叶脑炎分 类HSV细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌(,50,最后答案,抗,NMDA,受体脑炎,最后答案,51,Thank You !,Thank You !,诊断分析,-,定位诊断,第二次入院,既往有高血压病史 颅内动脉病变,头颅,CTA(07.15),提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉,A1,、,A2,段阶段狭窄 颅内动脉病变,胸部,CT(06.27),提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液,肺部占位？,诊断分析-定位诊断第二次入院,53,诊断分析,-,定性诊断,边缘系统解剖,诊断分析-定性诊断边缘系统解剖,54,诊断分析,-,定性诊断,支持边缘叶癫痫的证据,患者在后期检查脑电图时反复出现双手不自主摸索、发紧，面色潮红，自言自语（考虑系边缘叶癫痫，包括运动、自主神经、手势、语言,、,自动症及癫痫持续状态）,诊断分析-定性诊断支持边缘叶癫痫的证据,55,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红细胞计数45*10E6/L，蛋白0.,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高,单纯疱疹性脑炎诊断综合分析,（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。,德巴金治疗有效，停药后复发,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,后期查体颈强直，脑膜刺激征？,多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前CJD诊断证据不足。,患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。,（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）,克-雅脑病（CJD）,患者后转至上海瑞金医院诊治，行脑脊液检查,颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）,既往有高血压病史 颅内动脉病变,其兄有类似发作，预后未知，应继续随访,德巴金治疗有效，停药后复发,诊断分析,-,定性诊断,鉴于边缘叶癫痫原因除,边缘叶脑炎,所致外，还可能存在动脉粥样硬化所致边缘系统血供障碍（根据病历资料患者左后交通动脉起始部血管狭窄）故应考虑。本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。,建议进行头,MRI+DWI,对边缘叶检查,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红,56,诊断分析,-,定性诊断,单纯疱疹性脑炎诊断综合分析,支持点,不支持点,初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉,头,MRI,未见相关影像,后期查体颈强直，脑膜刺激征？,抗病毒治疗效果欠佳,两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查,IgG,增高,脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺时误入血管,第二次脑脊液：白细胞计数,160*10E6/L,，红细胞计数,47930*10E6/L,，蛋白定量,1.293g/l,白蛋白,0.72g/l,IgG0.095mg/ml,。,诊断分析-定性诊断单纯疱疹性脑炎诊断综合分析支持点不支持点初,57,诊断分析,-,定性诊断,诊断考虑三,克,-,雅脑病（,CJD,）,诊断分析-定性诊断诊断考虑三,58,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为,CJD,家族遗传型，尚须做,PrP,基因检测。,诊断分析,-,定性诊断,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知,59,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。,患者经德巴金治疗症状好转，停药后病情复发，且进行性加重；,脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计,83年换流行性出血热，治愈。,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc),患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆,脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。,以急性起病，出现精神和行为异常、局灶性或全身性癫痫发作，伴有头痛、恶心、呕吐，不同程度意识障碍，认知功能损害，后期出现去皮层状态。,初步诊断“病毒性脑炎”予地塞米松、阿昔洛韦治疗,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。,既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制,首选得理多，妥泰，拉莫三嗪等；,A2段阶段狭窄 颅内动脉病变,患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆,细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR),先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗，意识无明显改善，大小便失禁，不能进食，间歇四肢僵硬,主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病,边缘叶癫痫诊断综合分析,四肢肌力肌张力正常，病理征(-),后期查体颈强直，脑膜刺激征？,d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。,Thank You !,渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍,