法洛四联症心律失常ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）,发育不全,所致,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致,1,主,A,肺,A,右心室,左心室,动脉干与心球分隔异常,包括：,主动脉和肺动脉错位,主动脉 右心室,肺动脉 左心室,原因,：,主,A,肺,A,隔,未螺旋生长,返回,主 A肺 A右心室左心室动脉干与心球分隔异常,2,主,A,狭窄,肺,A,狭窄,动脉干与心球分隔异常,主动脉,或,肺动脉狭窄,原因,：,主动脉,-,肺动脉隔：,偏向一侧，分隔不均,主动脉,/,肺动脉：一粗一细,主A狭窄肺A狭窄动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄,3,主,A,骑跨,肺,A,狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺,A,狭窄,主,A,肺,A,隔,偏向,动脉干与心球分隔异常,形成：,肺动脉狭窄,主动脉粗大,主,A,骑跨,胯下室缺,主A骑跨肺A狭窄右心室肥大室间隔缺损原因：肺A狭窄主A肺A隔,4,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包括,:,右室体,-,漏斗部,-,肺动脉瓣,/,环,-,肺动脉干和分枝,狭窄部位可为单处，也可为多处,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,随年龄增长,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:,5,其他畸形,主动脉骑跨,室缺位置和大小相关,右室肥厚,由肺动脉狭窄所继发,合并畸形可有,房间隔缺损,右位主动脉弓,PDA,左位上腔静脉,其他畸形主动脉骑跨,6,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。,右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。,病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程,7,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,无症状或症轻者，12岁时择期手术,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；,在中度低温2526体外循环下施行,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均,能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例,关键畸形：肺动脉口狭窄,姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。,肺动脉口狭窄，包括:,肺动脉 左心室,主动脉/肺动脉：一粗一细,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉 左心室,日常症状,呼吸困难：多为出生即有,发绀,生后,36,个月出现，随年龄加重,喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差,蹲距,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右,8,发作症状,缺氧发作,见于漏斗部狭窄，常发于活动后,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,常并发,脑血栓、脑脓肿,细菌性心内膜炎,高血压,发作症状缺氧发作,9,体格检查,生长发育迟缓,口唇、眼结膜和肢端发绀,杵状指趾,肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第,24,肋间,级缩鸣,严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,体格检查生长发育迟缓,10,TOF,体征,返回,TOF 体征返回,11,心电图,电轴右偏,右心室肥大,心电图电轴右偏,12,X,线检查,心影正常或稍大,肺血减少,肺纹纤细,肺动脉段凹陷,心尖圆钝,呈“靴状心”,升主动脉增宽,X线检查心影正常或稍大,13,TOF,右心导管和右室造影,异常交通,导管从右室入升主动脉,提示室缺和骑跨,右室造影正位,主,/,肺动脉同时显影,右室造影侧位,肺动脉口狭窄,室缺和左室显影,TOF 右心导管和右室造影右室造影正位,14,肺动脉口狭窄,收缩期血流加速,大室缺,室隔,-,主动脉不连续,升主动脉增宽前移,骑跨室间隔上,右心室增大,室水平,RL,分流,收缩期右室血流进入主动脉,超声心动图,肺动脉口狭窄超声心动图,15,AO,LV,LA,RV,RL,分流,主动脉骑跨,法乐四联症,AOLVLARVRL分流主动脉骑跨法乐四联症,16,肺动脉口狭窄血流,肺动脉口狭窄血流频谱,肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱,17,实验室检查,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,动脉血氧饱和度降低。,重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。,实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,18,诊 断,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,右心导管和造影,能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例,右心导管：特征,右室压高,肺动脉压低,右室压,=,左心室压,=,主动脉压,右心造影：明确主,-,肺动脉位置关系,肺动脉狭窄部位和程度,分支和左室发育情况,诊 断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,19,治 疗,主要依赖手术,手术治疗分两大类,姑息手术,矫治手术,治 疗主要依赖手术,20,矫治术的手术适应证,目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺,必备条件,足够的左心室舒张末期容量,两侧肺动脉发育较好,目前主张,有症状的新生儿和婴儿一期矫治,无症状或症轻者，,12,岁时择期手术,矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺,21,有症状的新生儿和婴儿一期矫治,冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片,无症状或症轻者，12岁时择期手术,肺动脉口狭窄，包括:,主动脉/肺动脉：一粗一细,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均,TOF 右心导管和右室造影,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉口狭窄，包括:,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,关键畸形：肺动脉口狭窄,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,TOF 右心导管和右室造影,矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,右室压高 肺动脉压低,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。,姑息术的手术适应证,目的,增加肺血流，改善动脉血氧饱和度,促进左室,-,肺动脉发育，为矫治术创造条件,对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于,左室容量太小、两侧肺动脉发育差,冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片,无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,有症状的新生儿和婴儿一期矫治姑息术的手术适应证目的,22,手术方法,（,1,）姑息手术,（,2,）矫治手术,手术方法（1）姑息手术,23,姑息手术,方式较多，目前常用的术式有两种,锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。,右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种,24,矫治手术,在中度低温,2526,体外循环下施行,体重,4kg,以下，深低温,1618,停循环,/,低流量,疏通右室流出道,右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束,修补室缺,肺动脉口补片扩大,以自体心包片或人造血等,右室流出道,-,肺动脉瓣环,-,肺动脉主干补片扩大,矫治手术在中度低温2526体外循环下施行,25,TOF,矫治手术,TOF 矫治手术,26,常见并发症,姑息手术的为乳糜胸、,Horner,综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。,矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。,常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢,27,法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）,发育不全,所致,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致,28,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,以自体心包片或人造血等,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,主动脉 右心室,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,呼吸困难：多为出生即有,增加肺血流，改善动脉血氧饱和度,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,关键畸形：肺动脉口狭窄,喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差,主动脉/肺动脉：一粗一细,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,在中度低温2526体外循环下施行,左室容量太小、两侧肺动脉发育差,肺动脉 左心室,关键畸形：肺动脉口狭窄,无症状或症轻者，12岁时择期手术,右室压=左心室压=主动脉压,主,A,骑跨,肺,A,狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺,A,狭窄,主,A,肺,A,隔,偏向,动脉干与心球分隔异常,形成：,肺动脉狭窄,主动脉粗大,主,A,骑跨,胯下室缺,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右,29,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包括,:,右室体,-,漏斗部,-,肺动脉瓣,/,环,-,肺动脉干和分枝,狭窄部位可为单处，也可为多处,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,随年龄增长,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:,30,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。,右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。,病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程,31,心电图,电轴右偏,右心室肥大,心电图电轴右偏,32,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,在中度低温2526体外循环下施行,关键畸形：肺动脉口狭窄,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,主动脉/肺动脉：一粗一细,肺动脉口狭窄，包括:,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。,关键畸形：肺动脉口狭窄,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,方式较多，目前常用的术式有两种,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。,体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,口唇、眼结膜和肢端发绀,能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,在中度低温2526体外循环下施行,在中度低温2526体外循环下施行,右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。,方式较多，目前常用的术式有两种,在中度低温2526体外循环下施行,主动脉/肺动脉：一粗一细,肺动脉 左心室,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,关键畸形：肺动脉口狭窄,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,肺动脉口狭窄，包括:,呼吸困难：多为出生即有,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,关键畸形：肺动脉口狭窄,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量,关键畸形：肺动脉口狭窄,主动脉/肺动脉：一粗一细,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,关键畸形：肺动脉口狭窄,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,左室容量太小、两侧肺动脉发育差,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,口唇、眼结膜和肢端发绀,无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致,TOF,矫治手术,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难能明确解剖畸形，用于诊断不明的,33,