管理 脑瘫的临床诊断和鉴别诊断汇编课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,朱庆,-,脑瘫的临床诊断和鉴别诊,断,朱庆-脑瘫的临床诊断和鉴别诊断,对定义的解释,?,一组：不同原因导致的、不同种类和严重,程度的多样化的症候群。,?,持续存在：排除了一过性的异常，但是要,注意临床异常。,?,活动受限：活动指个体执行一项任务或动,作，受限,:,个体在活动时存在困难，是在这,脑瘫新定义中加入的，表达脑瘫个体的功,能，技能受损。,对定义的解释?一组：不同原因导致的、不同种类和严重程度的多样,?,运动和姿势：指异常运动模式、姿势、运,动失调、肌张力异常，异常的运动控制是,脑瘫的核心表现，其他神经发育障碍并不,是主要影响到运动模式和姿势的、就不能,诊断脑瘫。,?,发育：脑瘫定义中的关键特征，与后天获,的损害形成本质的区别，脑瘫的“发育”,本质决定了干预的理论基础和方法，运动,损害的症状一般在,18,个月以前表现出来。,?运动和姿势：指异常运动模式、姿势、运动失调、肌张力异常，异,?,胎儿和婴幼儿：脑损伤是发生在脑发育早,期，远远早于运动异常表现出来的时间，,这里指出生后,2-3,岁。,?,脑部：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、,周围神经、肌肉病变引起的运动异常。,?,非进行性：指导致脑部病理改变的事件不,再进展，但是这种损害引起的临床表现会,随着不同的发育进程而有所改变，由于脑,部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫,诊断。,?胎儿和婴幼儿：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表,?,损伤,:,指通过一些途径妨碍，损伤和影响脑,正常发育的进程或事件，包括脑发育不良,，导致脑部的永久（非进行性）损伤，在,某些个体中，还不能明确某个特定的损伤,是什么，以及其发生的时机,?,引起：活动受限是由于运动异常引起的，,凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归,入脑瘫诊断。,?损伤:指通过一些途径妨碍，损伤和影响脑正常发育的进程或事件,?,障碍：指儿童正常有序的神经生理发育受,到影响后出现的一种状态，这种状态是持,续存在的（如异常、失调）。,?,伴随：指运动、姿势异常所伴随的其他异,常或损伤，因为有些症状可以独立出现，,所以是伴随而不是合并。,?障碍：指儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态,脑瘫的基本障碍,原,发,的,合,并,症,：,视,觉,障,碍,和,听,觉障碍,继,发,的,合,并,症,：,肌,肉,挛,缩,、,关,节,变,形,、,感,染,、心理反应等,癫,痫,姿势异常,运动障碍,行,为,障碍,情绪,障碍,智,力,障碍,感,觉,障碍,由于缺乏学习经验,机会所致的发育延,迟,出生前的原因,出生时的原因,出生后的原因,脑瘫的基本障碍原发的合并症：视觉障碍和听觉障碍继发的合并症：,脑瘫的发生率,?,?,?,?,美国：发生率,4,。,国际上统计：,CP,发生率,1-5,。,我国：,CP,发生率,1.8,4,。,1997,年江苏等,7,省市调查,CP,发生率,1.59,。,脑瘫的发生率?美国：发生率4。国际上统计：CP发生率,三、脑瘫的病理生理,脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经,核、皮质、灰质团块的神经元结构改变以,及白质神经纤维变化及髓鞘分离等。,痉挛型双瘫：以脑室周围白质软化改变为,主，多见于早产儿。,不随意运动型：以基底节病变或脑室周围,白质软化为主。,共济失调型：为先天性小脑发育不全为主,。,偏瘫主要是对侧脑损伤。,三、脑瘫的病理生理脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经核、皮,?,锥体系损伤：主要损伤部位为大脑皮质（灰质）,的不同部位、锥体束（白质）的不同部位损伤，,早产儿多见，可引起躯干及肢体的随意运动障碍,，主要为痉挛型脑瘫。,?,锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、,海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌,张力突然变化或动摇不定，临床多见于强直型、,不随意运动型脑瘫，多累积全身。,?,小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共,济失调、平衡障碍、震颤等，临床多见于共济失,调型脑瘫，累及全身。,?锥体系损伤：主要损伤部位为大脑皮质（灰质）的不同部位、锥体,病因,?,1,产前因素,?,遗传因素,(,如家族中有脑瘫、智力低下等患者和其,他遗传学因素,),、,?,先兆流产、,?,宫内感染、,?,胎儿宫内窘迫、,?,双胎或多胎、,?,脐带绕颈、,?,前置胎盘和胎盘早剥等。,病因?1产前因素?遗传因素(如家族中有脑瘫、智力低下等患者和,?,?,?,?,2.,产时因素,宫内外窒息、,难产,各种产伤等。,?2. 产时因素宫内外窒息、难产各种产伤等。,?,?,?,?,?,?,3,、,产后因素,早产,/,低出生体质量、,新生儿窒息,/H IE,、,新生儿高胆红素血症、,新生儿颅内出血,新生儿中枢神经系统感染等。,?3、产后因素早产/低出生体质量、新生儿窒息/H,国外研究近况,1,、,足月儿与早产儿的危险因素不同,足月儿：过长的月经周期、妊娠间隔过短（,3,月）或,过长（,3,年）、有死胎和自然流产史,-,母亲月经和,产科因素表达了脑瘫及死胎危险性的信息；,遗传因素、遗传代谢疾病；先天畸形、低体重（,2000,克）；围产期窒息与脑瘫呈微弱联系。,国外研究近况1、足月儿与早产儿的危险因素不同足月儿：过长的月,早产儿：孕周越短，出生体重越低，脑瘫的危,险性越大，低于,1500,克脑瘫发生率是正常出,生体重儿的,2531,倍。,早产儿：孕周越短，出生体重越低，脑瘫的危险性越大，低于150,2,、低出生体重儿和极低出生体重儿,?,低出生体重儿是脑瘫的主要病因之一，包括早产,未成熟儿和足月小样儿。,?,近年研究表明：先兆子痫孕妇所生早产儿和极低,体重儿中脑瘫发病少。但在足月儿却成了危险因,素。,Nelson,等研究发现硫酸镁可使极低体重儿脑瘫发病,率减少，但对足月儿作用不清。,2、低出生体重儿和极低出生体重儿?低出生体重儿是脑瘫的主要病,3,、围产期窒息和缺氧缺血新性脑病,?,围产期窒息与低出生体重儿一样是脑瘫的主要,病因；多数学者认为只有较长时间（,10,分钟,）,Apgar,评分低或伴新生儿脑病和惊厥才是脑,瘫的高危因素。,?,近年，缺氧或缺血所致细胞生化改变导致细胞,受损或凋亡已被关注。,3、围产期窒息和缺氧缺血新性脑病?围产期窒息与低出生体重儿一,4,、感染,?,宫内感染,无论早产儿或正常体重儿，宫内感染均为脑,瘫的高危因素。,?,TORCH,感染,可导致先天畸形和宫内死亡，如脑瘫、,癫痫、耳聋、弱智、视觉障碍等。,5,、内分泌,Reuss,等发现低甲状腺素血症小儿，脑瘫的发生率是正,常小儿的,11,倍。,6,、宫内发育迟缓和头小畸形,宫内发育迟缓所致足月小样儿是足月儿脑瘫的高危因素,4、感染?宫内感染无论早产儿或正常体重儿，宫内感染均为脑,7,、其它生物学因素,?,?,?,?,多胎妊娠：死亡率及脑瘫发生率明显增高。,妊娠期外伤,心肺疾患,药物因素：吸毒、干扰素等。,7、其它生物学因素?多胎妊娠：死亡率及脑瘫发生率明显增,临床表现,?,1,中枢性运动功能障碍和运动发育落后,?,( 1),粗大运动发育落后,:,抬头、翻身、坐、,爬、站立等发育明显落后。,?,(2),精细运动发育落后,:,见物主动伸手、伸手,主动抓物、手指捏物等精细动作明显落后,。,临床表现?1中枢性运动功能障碍和运动发育落后?( 1)粗大运,?,(3),自主运动困难,:,动作僵硬,肌张力过高或过,低，不能完成自主运动模式，出现异常运,动模式。,?,( 4),主动运动减少,:,?,新生儿期吸吮能力差,很少啼哭；,?,2,3,个月双腿蹬踢少或单腿蹬，手活动,少和无爬行等基本动作。,?(3)自主运动困难:动作僵硬,肌张力过高或过低，不能完成自,?,2,异常姿势,?,如持续头易背屈、斜颈、四肢痉挛、手喜,握拳、拇指内收、上臂常后伸、尖足、剪,刀步和角弓反张。,?2异常姿势?如持续头易背屈、斜颈、四肢痉挛、手喜握拳、拇指,?,?,?,?,3,肌力低和肌张力改变,肌张力增高、降低或混乱。,4,异常反射,原始反射延迟消失、保护性反射不出现,或减弱,可出现病理反射,?3肌力低和肌张力改变肌张力增高、降低或混乱。4异常反,辅助检查,?,?,?,?,脑瘫诊断的直接相关检查,( 1),头颅影像学检查,:,MR I,和,CT,为最有力的证据支持。,鉴于,MR I,有较高的分,辨率，所以在病因学,诊断上优于,CT,；且无副作用。,辅助检查?脑瘫诊断的直接相关检查( 1)头颅影像学检查,?,脑,CT,：,异常率各家报道不一，,?,异常表现：非脑畸形及脑畸形，,?,非脑畸形位于前,3,位的：脑室旁白质软化、,脑室扩大、脑沟脑池增宽增深；,?,脑畸形位于前,3,位的：脑裂畸形、,D-W,变异,、巨脑回畸形；,?,早产儿,CT,：异常率达,60%,，表现皮层萎缩,，对称性侧脑室扩大；,?脑CT：异常率各家报道不一，?异常表现：非脑畸形及脑畸形，,?,足月儿多为皮层局部萎缩，一侧脑室扩大,?,有窒息者,CT,的异常率高达,90%,，表现：脑萎缩，,额部低密度灶，大脑半球多个钙化灶；,?,妊高症者的患儿可见脑的中间部异常，如胼胝体,缺如；,?,宫内感染的患儿脑,CT,表现散在高密度灶或低密度,灶；,?,产伤的患儿脑,CT,：一侧低密度区，也可伴有脑室,扩大，或硬脑膜下积液；,?足月儿多为皮层局部萎缩，一侧脑室扩大?有窒息者CT的异常率,?,痉挛型脑瘫,CT,异常率达,80%,，表现：大脑运动区异常，,额顶部低密度区，侧脑室扩大，脑室中央部异常，脑萎缩,，脑积水；,?,不随意型脑瘫脑,CT,表现：第三脑室扩大，基底节受损；,?,小脑失调型脑,CT,异常率达,50%,，表现：第四脑室扩大，,小脑低吸收区为主，并可见脑萎缩和蛛网膜囊肿；,?,肌张力低下型：侧脑室扩大，脑积水，胼胝体发育不全；,?,混合型：侧脑室扩大，第三脑室扩大，脑萎缩，脑积水，,额部低密度灶；,?痉挛型脑瘫CT 异常率达80%，表现：大脑运动区异常，额顶,脑超声,?,?,?,?,?,脑瘫患儿脑超声下脑室扩大率为,81%,，,对脑室改变较,CT,灵敏,对脑室周围白质软化的诊断优于,CT,MRI,用于脑损伤的筛查及连续观察病情变化,对脑白质、髓质萎缩的鉴别逊于,CT,脑超声?脑瘫患儿脑超声下脑室扩大率为81%，对脑室改,脑干听觉诱发电位：,?,是由声刺激引起的神经冲动在脑干听觉传导通路上的活动,，它能敏感的反映中枢神经系统的功能,-,波依次来自听神经、耳蜗核、上橄榄核、外侧丘系和中,脑下丘，,BAEP,的波潜伏期、峰间期的长短在儿童与听觉,神经纤维的髓鞘化程度、突触结构及功能的成熟有关；,?,BAEP,的振幅大小，决定于受刺激神经的数量及兴奋性，,?,V/I,波幅的降低，反映窒息后脑干功能障碍较为敏感的指标,；,脑干听觉诱发电位：?是由声刺激引起的神经冲动在脑干听觉传导通,?,通过,BAEP,检测其是否有听力障碍，同时评,估其脑干功能状态，可早期发现异常，早,期治疗，利于发育中的脑更具有代偿能力,和可塑性的特点，后期的环境对脑发育具,有“塑造”或“修剪”的作用，使其最大,程度的恢复、减少脑瘫后遗症的发生率；,?通过BAEP检测其是否有听力障碍，同时评估其脑干功能状态，,脑干视觉诱发电位,?,?,?,?,文献报道：脑瘫合并斜视的发病率,20%,，,较正常儿高出,10,陪以上,多为共同性斜视,应用于脑瘫儿童伪盲，视网膜病，视交叉,部病变的鉴别，特别是视神经萎缩；,脑干视觉诱发电位?文献报道：脑瘫合并斜视的发病率20%,脑电图：,?,对预测是否发生癫痫和脑瘫的预后判断有,意义；,?,文献报道：脑瘫,EEG,异常率,40%-90%,，异,常与性别无关，与类型、程度及并发症有,关，偏瘫发生率最高，因多为一侧大脑实,质内出血或缺血，局部损伤较高有关，不,随意型的异常最低，可能与脑损伤的部位,在基底节有关；,?,伴有小头畸形的、重度脑瘫、智力低下的,脑瘫患儿,EEG,异常率较高；,脑电图：?对预测是否发生癫痫和脑瘫的预后判断有意义；?文献报,X,线检查,?,小儿脑瘫常见异常,X,线表现：,?,脊柱裂：隐性和显性，最常见于腰椎和骶椎；,?,移行椎：常见为腰椎骶化，使腰椎数位,4,个，骶,椎数位,6,个，尽发生在横突部，双侧或单侧；,?,脊柱侧弯畸形：,?,先天性髋关节脱位：,?,先天性髋内翻、髋外翻：,?,髋关节屈曲、内收、内旋畸形：,?,膝关节屈曲畸形、过伸,畸形：,?,膝内翻和外翻,?,先天性马蹄内翻足：,X线检查?小儿脑瘫常见异常X线表现：?脊柱裂：隐性和显性，最,脑瘫诊断的条件,?,(1),必备条件,:,?,中枢性运动功能障碍和运动发育落后,;,?,姿势异常,包括动态和静态情况下的姿势,异常,;,?,肌力和肌张力的改变。,脑瘫诊断的条件?(1)必备条件: ?中枢性运动功能障碍和运,?,?,?,?,?,( 2),参考条件,:,反射异常,;,引起脑瘫的病因学依据,;,头颅影像学佐证,;,排外遗传代谢病和进行性疾病。,?( 2)参考条件: 反射异常; 引起脑瘫的病因,脑瘫诊断程序,脑瘫诊断程序,分型与分级,?,?,?,?,?,?,分型,痉挛型、,不随意运动型,(,手足徐动型,),、,强直型、,共济失调型、,肌张力低下型和混合型,分型与分级?分型痉挛型、不随意运动型(手足徐动型),?,?,?,?,?,?,?,按瘫痪部位分为,5,型,单瘫,双瘫,三肢瘫,偏瘫,四肢瘫,取消了截瘫、重复偏瘫。,?按瘫痪部位分为5型单瘫双瘫三肢瘫偏瘫四肢瘫取消,分级,临床分级法,一级,:,活动不灵便,但日常生活不受影响,如行,走、登梯和用手操作不受限制。,二级,:,手活动受限,日常活动受到影响,但仍能,独立行走和握物。,分级临床分级法一级: 活动不灵便,但日常生活不受影响,如行走,三级,: 5,岁以前不能行走但能够爬或滚,不能,握物但能扶物。,四级,:,丧失有作用的运动功能。,其中一、二级属轻型运动障碍,三、四级重型,运动障碍。,三级: 5岁以前不能行走但能够爬或滚,不能握物但能扶物。四级,小儿脑瘫伴随症状,智力低下；,1/31/4,伴有不同程度的智力低下，智商低于,70-80,癫痫：婴幼儿,20%30%,，年长,40%50%,。,斜视：,3-4,个月后出现，可见眼震、凝视障碍、近视、远,视、视神经萎缩屈光不正,听力障碍：从内耳到中枢部损害而致的感音性听觉障碍。,发音障碍；脑瘫患儿的语言障碍发病率,65%95%,，一是,由于发声、构音器官的运动障碍，另外智力低下、感觉障,碍、生活环境等原因促成了语言障碍。,体弱多病：身长和体重达不到正常标准，营养差，易患佝,偻病。,小儿脑瘫伴随症状智力低下；1/31/4 伴有不同程度的智力,牙发育畸形：面部、口腔、舌部肌肉的肌张力异常，致咀,嚼、吸吮、吞咽困难口腔闭合不好，牙釉质发育不全，牙,齿易发生钙化不全。,流涎：多见,6,个月后，很难将唇闭严，吞咽口水困难。,心理行为异常：自残、暴力、睡眠障碍、情绪不稳定、依,赖性强,直肠和膀胱：活动少，大便干燥，控制膀胱能力差，长期,不能排空、易患尿路感染。,感染：由于咀嚼、吸吮、吞咽困难，营养不足，缺少微量,元素，免疫力低，长期固定姿势及卧床，已引起局部器官,感染，如肺炎，尿路感染等,牙发育畸形：面部、口腔、舌部肌肉的肌张力异常，致咀嚼、吸吮、,病例：,?,?,?,?,?,?,?,?,?,?,第一胎第一产，足月，,剖宫产（羊水,轻度污染）,出生时有轻度窒息史,黄疸正常消退,新生儿期有异常哭闹，,睡眠可，护理无异常,头后仰,四肢僵直,活动少,手紧,病例：?第一胎第一产，足月，剖宫产（羊水轻,出生后,10,天脑,CT,出生后10天脑CT,6,个月脑,CT,6个月脑CT,脑瘫的诊断依据,?,1,存在高危因素,?,2,发育神经学异常,:,即运动发育落后、肌张,力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育,异常。,?,3,婴儿期内出现脑瘫的临床表现,?,4,可有影像学、电生理学等辅助检查的异常,脑瘫的诊断依据?1存在高危因素?2发育神经学异常: 即运动,(,一,),病史与早期症状,?,在产前、围产期或产后，在生后,0,6,个月或,0,9,个月问具有高危因素，婴儿在生后,0,6,个月或,0,9,个月问出现某些症状要给予重视。,?,1,易激惹、不停地哭闹、烦吵、睡眠不安，尚有,些脑瘫患儿会出现严重的腹绞痛。,?,2,喂养时吞咽协调能力差，频繁呕吐，喂养难，,吸吮难。,?,3,极度紧张不安、烦躁，喂饱后仍然啼哭吵闹。,(一)病史与早期症状?在产前、围产期或产后，在生后06个月,?,4,对噪音或体位改变易惊，拥抱反射增强,并伴哭闹。,?,5,穿衣时肢体僵硬，上肢难入袖口；换尿,布大腿不易外展，难以分开两大腿；洗时,发现婴儿紧握拳；洗澡时四肢僵硬。,?,6,全身翻动，有如滚木样情况。,?,7,抱举时其足尖朝下，足尖站立，像芭蕾,舞样足。,?4对噪音或体位改变易惊，拥抱反射增强并伴哭闹。?5穿衣,(,二,),早期体征,?,?,?,?,1,肌张力的性质，如过高或过低。,2,自然运动表现为过多异常运动。,3,原始反射消失。,4,自主运动出现的情况，如平衡、协调动,作以及降落时的保护反射。,?,5,神经运动评价及神经系统检查，如膝反,射、肱二头肌反射、踝阵挛以及其他病理,反射。,(二)早期体征?1肌张力的性质，如过高或过低。2自,(,三,),各阶段脑瘫症状的表现,?,1,新生儿期生后第,1,个月，严重痉挛性脑瘫患儿,易诊断，表现为无自主运动，肌张力高，伸肌张,力过强或角弓反张，以及异常发作运动如肌阵挛,抽搐。仰卧位时双下肢僵直，被动屈曲和外展困,难，头颈伸直，肩臂回缩,(,肌张力过高性迷路反,射,),，双手握拳，肘关节屈曲，双肩外展。这些婴,儿运动和姿势与正常新生儿对比有明显不同。然,而大多数脑性瘫痪婴儿在新生儿期并不出现痉挛,的体征。相反出现不同程度的肌张力低下。警告,体征常表现为异常觉醒状态，高音调和细弱哭声，,吸吮、觅食反射减弱，继发性喂养困难，伸展反,射异常的肌张力,(,过高或过低,),。,(三)各阶段脑瘫症状的表现?1新生儿期生后第1个月，严重痉,?,2,出生,3,个月以后如果两手握拳，拇指紧握在手,掌中则属异常。如一只手能张开而另一只手紧握，,也属于不正常。俯卧位时表现为抬头困难。这些,都提示注意脑性瘫痪存在。,?,3,生后,6,个月内是认识脑性瘫痪最困难的时期。,无明显肌张力过高或明显的痉挛，肌张力常随患,儿情况波动，安静时肌张力过低，模糊或移动时,肌张力高。在婴儿安静状态下，扪诊检查四肢被,动运动及移动可作出婴儿肌张力状况评价以协助,诊断。,?,4,出生,7,、,8,个月以后不会爬，不会坐，也是脑,瘫儿最常见的症状。,?2出生3个月以后如果两手握拳，拇指紧握在手掌中则属异常。,?,5,在,1,岁时小儿如果常用一只手去拿东西,而且表现不对称的自主运动，这提示偏瘫,表现。如果面部常出现怪样的表情，或吮,奶、吃食动作不协调，头不停地动或常有,节律性的伸舌动作则提示为手足徐动型脑,性瘫痪。,?,6,6,个月以上的婴儿随着其生长发育，对,脑性瘫痪的认识愈来愈容易，除非常轻微,的脑损伤外，几乎在,6,12,个月脑性瘫痪儿,都能够作出正确的诊断。,?5在1岁时小儿如果常用一只手去拿东西而且表现不对称的自主,(,四,),脑性瘫痪早期诊断难点,?,脑性瘫痪早期诊断指出生后,6,个月的诊断，,而把生后,3,个月的诊断为超早期诊断，脑性,瘫痪早期症状都不很明显，超早期者就更,没有特定表现。其早期诊断的难点有：,(四)脑性瘫痪早期诊断难点?脑性瘫痪早期诊断指出生后6个月的,?,1,脑性瘫痪的轻、中、重度差别较大。,?,2,分型多样化。,?,3,一个患儿可合并多种类型。同一类型在,不同患儿表现亦不同。,?,4,脑瘫患儿由于智能障碍程度不同，异常,表现也有所不同。,?,5,脑瘫患儿的异常表现随年龄不同而不同。,?,6,个别脑瘫症状可自行消失。,?,7,有时脑瘫儿的异常姿势在个别正常儿童,中也可出现。,?1脑性瘫痪的轻、中、重度差别较大。?2分型多样化。?3,二、脑瘫的诊断要点,?,1,有致脑损伤的高危因素。,?,2,在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症,状。,?,3,有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动,障碍及姿势反射异常。,?,4,常同时伴有智力低下、语言障碍、惊厥、,感知觉障碍等多种异常。,二、脑瘫的诊断要点?1有致脑损伤的高危因素。?2在新生儿,?,5,患儿的临床表现大多开始于婴幼儿期，,又不是所有的脑瘫患儿都会在早期表现明,显的异常症状，特别是轻症患儿，在出生,后,6,个月前甚至出生后,9,个月前，很难作出,确切诊断。对于分型诊断，年龄越小也越,有困难，原因为典型的体征尚未充分表现,出来。所以，医生需要对婴儿进行仔细的,观察和随访，反复多次地全面进行评估，,以便及早诊断、早期治疗。,?5患儿的临床表现大多开始于婴幼儿期，又不是所有的脑瘫患儿,诊断方面的疑难问题：,?,1,诊断时间划定问题：,“脑瘫”的诊断现在倾向于,2,岁内，但有人,认为应该划定在,3,岁内。目前有,5,岁时再确,定。,?,年龄过小划定，易诊断扩大化，年龄过大,易延误治疗。,?,早期发现异常，不等于过早和急于诊断“,脑瘫”。,?,6-9,个月做出诊断为早期诊断，一般在,1,岁,左右。,诊断方面的疑难问题：?1 诊断时间划定问题：“脑瘫”的诊断现,?,诊断有无运动功能发育落后,宜早,，就能早,期治疗，就能改善预后，但诊断脑瘫,宜迟,，以免造成家长的恐惧心理，甚至放弃治,疗，早期可以诊断“运动发育落后”；,?,2,、诊断主要依据临床表现，不能依靠辅助,检查来进行诊断，脑,CT,或,MRI,正常，不能,排除诊断,?诊断有无运动功能发育落后宜早，就能早期治疗，就能改善预后，,?,3,、基层医院对脑瘫还不能准确认识，易诊,断为“缺钙”，“发育慢”，“骨骼疾病,”，延误了治疗，,?,有些先天性神经、肌肉遗传性疾病的表现,与脑瘫相似，易长时间误诊为脑瘫。,?3、基层医院对脑瘫还不能准确认识，易诊断为“缺钙”，“发育,?,4,、对于有高位因素的患儿，前半年每个月,体检时要做运动神经发育的评估，以便早,期发现异常,?,5,、,3,个月内过分安静或极度烦躁、易惊、,入睡困难的小婴儿特别注意神经系统方面,的检查，不要用“佝偻病早期”来解释；,?4、对于有高位因素的患儿，前半年每个月体检时要做运动神经发,早期诊断的重要性,?,1,、婴幼儿期的脑发育最旺盛（,18,个月内最快），,?,可塑性大（出生脑重,370g,，,6,个月,700g,，,2,岁达,1000g,，,7,岁达,1400g,接近成人）。,?,出生时脑细胞数已固定：,140,亿：功能的基础，不再生。,生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络：功能完善，增重快。,?,2,、异常姿势未固定，挛缩及畸形未发生。,?,3,、早期诊断：脑瘫定型大约在,2,岁，,1,岁以前的诊断称早,期诊断，如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后,果是可观的。,早期诊断的重要性?1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快,超早期诊断指标,?,?,?,?,?,?,?,3-4,个月俯卧位是否抬头（灵敏度为,75%,）,5-6,个月是否手主动握物（灵敏度为,78.2%,6-7,个月是否会独坐（灵敏度为,89%,），,9-10,个月扶物不会站立（灵敏度为,92.7%,）,12,个月不会独站（灵敏度为,97.6%,），,15,个月不会独走（灵敏度为,97.6%,），,可作为早期诊断依据之一，,超早期诊断指标?3-4个月俯卧位是否抬头（灵敏度,?,未成熟脑在结构和功能上有很强的适应性和重组的能力，,易受环境的影响。,?,实验证明：环境影响可改变神经元的大小、脑结构总体重,量和个别突触的数目和结构，增加或减少神经元之间的连,接和通路。,?,足够的运动和感觉刺激可促进脑细胞的发育和髓鞘的形成,。,?,脑细胞损伤后一些神经细胞替代邻近受损细胞的功能，出,生新的神经轴突、树突使神经兴奋传递通路得以恢复。,?未成熟脑在结构和功能上有很强的适应性和重组的能力，易受环境,在脑的发育中，个体的基因遗传与后天的环,境或经验不断地相互作用；,?,环境或经验促进突触形成；,?,突触功能的强弱取决于其信息传递效率，,而突触信息传递效率受神经活动或经验的,支配；,?,神经元条件性活动是介于突触传递橄榄可,塑性和皮层代表区可塑性之间的桥梁；,?,经验可以改变神经元的反应特性；,在脑的发育中，个体的基因遗传与后天的环境或经验不断地相互作用,胞体,树突,轴突,胞体,神经元的结构,突起,树突,树枝状，数目多,比较长，只有一条,轴突,胞体树突轴突胞体神经元的结构突起树突树枝状，数目多比较长，只,?,正常情况下，只有部分突触常受到刺激，,阈值较低，呈易活化状态，而大部分突触,的阈值很高，不易被使用，处于“休眠”,状态，,?,受到反复刺激后，这些突触的阈值逐渐降,低和被活化及使用，形成新的突触和神经,环路，重建一个神经细胞功能集团的网络,系统；,?正常情况下，只有部分突触常受到刺激，阈值较低，呈易活化状态,?,神经运动主要功能是信息传递，大脑中的,信息有两种，一类为主要通路，较易开发,，,?,而另一类为次要通路，较为曲折，,?,但第一通路受阻时（脑损伤），第二通路,开发变的容易些，治疗的理论依据就在于,此。,?神经运动主要功能是信息传递，大脑中的信息有两种，一类为主要,在发育早期神经细胞损伤或破坏以后可以得,到功能的恢复，局部细胞缺失可有临近细胞,代偿，但过了一定敏感期后，缺陷将成为永,久性。年龄愈小，大脑代偿功能愈强；,中枢神经系统损伤后仍可在功能上形成通路,，包括轴突传递投射、树突出现不寻常分叉,，产生非常规性的神经突触，可达到代偿的,目的,在发育早期神经细胞损伤或破坏以后可以得到功能的恢复，局部细胞,管理 脑瘫的临床诊断和鉴别诊断汇编课件,?,过多的突触连接又会降低大脑处理信息的,速度，,?,14,岁开始大脑皮质按“用进废退”的原则,裁减突触数目，至青春期突触密度逐渐回,落至成人水平，,?,只有在那些有经验输入的区域，那些使用,过的突触才能存活下来，而那些没有联系,的突触连接则会退化以至死亡。,?,早期良性的经验刺激可帮助孩子调整大脑,内的突触联结，使其的学习效率达到可能,的最佳水平。,?过多的突触连接又会降低大脑处理信息的速度，?14岁开始大脑,三、脑瘫的鉴别诊断,?,脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障,碍，出生后主要表现为运动发育延迟，,因此，在鉴别诊断方面，对于非进行,性疾病、出生后出现运动发育延迟的,疾病都需鉴别。,三、脑瘫的鉴别诊断?脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍，出生,1,脊髓进行性肌萎缩症：,?,以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传,病，婴幼儿期发病；,?,鉴别要点是智力正常，临床呈进行性、对,称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩，,腱反射减弱或消失，呼吸肌可受累，呼吸,功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部,肌肉，出现吞咽困难。,?,肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可,确诊。本病预后不良，平均寿命为,18,个月，,多数于,2,岁前死亡。,1脊髓进行性肌萎缩症：?以松软表现为主症，为常染色体隐性遗,2,良性先天性肌张力低下症,:,?,?,?,?,?,诊断标准如下：,出生时即有肌张力低下。,随年龄增长肌张力低下症得到改善。,无家族史。,无中枢神经系统及末梢神经病变，反射,正常，无异常姿势，独走后发育正常。,?,肌电图、肌活检均正常，多在,2,3.5,岁后,能行走。,2良性先天性肌张力低下症:?诊断标准如下：出生时,3,、智力低下,?,智力低下儿：智力发育延迟与运动发育延,迟的程度相近，而脑瘫患儿运动发育延迟,比较明显，尤其是出现肌张力低下的手足,徐动型和共济失调型伴有智力低下者少。,3、智力低下?智力低下儿：智力发育延迟与运动发育延迟的程度相,4,先天性肌营养不良：,?,?,?,?,?,?,?,为常染色体隐性遗传，,不能除外胎内感染而致。,出生时开始出现四肢肌张力低下；,关节挛缩；智力低下；,面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；,腱反射消失。,血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。,4先天性肌营养不良：?为常染色体隐性遗传，不能,5,先天性肌病,?,?,?,?,?,?,以非进行性运动发育障碍为主要表现。,生后运动发育迟缓，肌张力极低，,反射存在，智力正常。,病情逐渐好转，,运动多在,10,岁以前恢复正常。,靠肌活检确诊。,5先天性肌病?以非进行性运动发育障碍为主要表现。,6,乳儿型肌强直性肌营养不良,?,为常染色体显性遗传，,?,肌张力低下在儿童早期即很明显。,?,鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，,肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的,肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀,嚼不易放松，多次重复动作后好转。,?,出生,9,个月以后肌电图有参考价值，表现为,特征性强直性放电。,6乳儿型肌强直性肌营养不良?为常染色体显性遗传，?肌张力低,7,肌营养不良,?,性连锁隐性遗传,进行性运动障碍；,?,腱反射开始时正常，晚期消失；,?,腓肠肌肥大；特殊起立姿势,(Gower,征,),；翼,状肩。,?,肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短,的多相电位，神经传导速度正常。,?,肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激,酶早期开始上升。多在,20,岁前死亡。,7肌营养不良?性连锁隐性遗传进行性运动障碍；?腱反射开始时,8,糖原累积病,?,表现为肌张力低下，累及肌肉者以,型症,、,型、,型为主。,?,前两型为常染色体隐性遗传，,型遗传方,式不明。,?,确诊主要靠酶学检查。,8糖原累积病?表现为肌张力低下，累及肌肉者以型症、型、,9,脑脂质病,?,患儿表现为松软，异染性脑白质营养不良,和球形细胞白质营养不良。,?,为常染色体隐性遗传病。,?,前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象,，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力,进行性减退，有进行性吞咽困难。,?,临床上可根据进行性特点加以鉴别，,9脑脂质病?患儿表现为松软，异染性脑白质营养不良和球形细胞,(,二,),痉挛型脑瘫的鉴别,1,痉挛型双瘫与脑白质营养不良鉴别,?,后者病程呈进行性，脑脊液中蛋白质含量增高，靠,细胞中酶的活性测定确诊。,?,2,痉挛型双瘫与小儿颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天,畸形等脊髓病鉴别,，可进行脊柱,X,线检查、脑脊液,检查、脊髓造影检查，结合临床表现进行诊断。,(二)痉挛型脑瘫的鉴别1痉挛型双瘫与脑白质营养不良鉴别?后,?,3,痉挛型偏瘫与缓慢生长的大脑半球肿瘤,鉴别,后者运动功能丧失常呈进行性，并有,颅内压升高的表现。,?3痉挛型偏瘫与缓慢生长的大脑半球肿瘤鉴别后者运动功能丧失,(,三,),共济失调型脑性瘫痪,?,共济失调型脑性瘫痪应与进行缓慢,的小脑退行性变鉴别。后者随年龄,增长症状逐渐加重。,(三)共济失调型脑性瘫痪?共济失调型脑性瘫痪应与进行缓慢的小,(,四,),鉴别诊断时必要的检查,?,在脑性瘫痪鉴别诊断中，要根据患儿年龄、,瘫痪的部位、病型、并发损害等具体情况,的不同，因人而异，做必要的检查。一般,的鉴别诊断可参考图,2-2-1,的程序。,(四)鉴别诊断时必要的检查?在脑性瘫痪鉴别诊断中，要根据患儿,管理 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