持续性肺动脉高压PPT教程文件课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,持续性肺动脉高压PPT文档,持续性肺动脉高压PPT文档,随着胎盘血管血供停止，体循环血管阻力上升伴左心房、左心室压力上升，肺动脉血流增加使肺血管压力上升，肺静脉血流增加，左心房左心室压力上升超过右心房压力时，卵圆孔关闭。肺泡通气和扩张，肺泡及肺动脉血氧分压上升，可以舒张肺阻力性血管（,NO,、内皮素）增加肺血流，同时使动脉导管关闭，并可以在肺泡牵张下时肺泡间隔发育良好，使压迫折叠微小血管变直，降低血管阻力，大大的增加有效血流量。,随着胎盘血管血供停止，体循环血管阻力上升伴左心房、左心室压力,PPHN,的发生,在生后肺血管阻力不能下降,血管张力、反应性或,/,和结构的改变,由于血液的,R-L,分流，严重的低氧血症,PPHN的发生在生后肺血管阻力不能下降,影响肺血管阻力降低的因素,肺的节律性扩张（呼吸）,氧合水平的增加,胎儿期肺部液体的引流清除,肺泡气-液界面的建立,影响肺血管阻力降低的因素肺的节律性扩张（呼吸）,PPHN,病因,肺实质性疾病,：如,RDS,、胎粪吸入综合征（,MAS,），新生儿肺炎等。,宫内慢性缺氧或围产期窒息。,感染：,肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素产生毒素抑制心脏收缩功能，其导致肺微血管痉挛及局部微血栓形成。,肺发育不良,（,肺实质、肺血管）,BPD,多见于早产儿，常继发于,RDS,，由于肺发育不成熟、炎症反应、正压通气，高浓度吸氧等多方面导致肺血管床发育欠佳及功能受损，从而出现,PPHN,。肺泡毛细血管发育不良致死性疾病，难治性,PPHN,应考虑此病。,心功能不全，,病因包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等。,原因不明特发性,PPHN,，产妇肥胖、哮喘、糖尿病、母亲吸烟、应用抗抑郁药物，应用非甾体类药物等。,PPHN病因肺实质性疾病：如RDS、胎粪吸入综合征（MAS）,发病机制,生理机制,胎儿期肺循环处于高阻力、低血流及高压力状态。,正常人在出生后随着首次呼吸，空气进入肺泡，肺泡扩张，肺泡内氧分压增加，在,O,2,及,NO,等舒张血管物质的作用下，肺血管扩张、肺血管阻力急剧下降，并逐步建立低阻力、高流量、低压力的成人型肺循环。,在此过程中出现任何原因所致的肺小血管痉挛、肺小动脉肌层增生、肺血管截面积减少及肺静脉高压等情况，均能引起肺动脉高压。,肺动脉高压可导致肺血流量减少，发生缺氧和酸中毒。而卵圆孔及动脉导管部分的,R-L,分流进一步加重低氧血症，引起循环衰竭，危及生命。,。,发病机制 生理机制胎儿期肺循环处于高阻力、低血流及高压力,1.,原发性肺动脉高压,肺阻力血管平滑肌增生，在足月、近足月新生儿肺内小血管壁因平滑肌增生而增厚，或者肺泡单位中微血管肌化。,2.,先天性肺动脉高压,肺毛细血管发育不良，表现为肺泡隔缺乏毛细血管,3.,继发性肺动脉高压,低氧性肺阻力血管痉挛（肺缺血）多由于出生时持续低氧导致。,肺充血性血管平滑肌增生，可能与新生儿血流动力学异常有关。,膈疝 肺受到物理性压迫。,病理机制（分三类）,1.原发性肺动脉高压病理机制（分三类）,另一个角度,肺动脉平均压,=,肺毛细血管嵌压,+,肺血管阻力,血流量。,肺血管收缩反应增强,肺血管内皮细胞可分泌多种活性物质来调节血管壁的张力和血管平滑肌细胞的增殖。目前认为内皮依赖性舒张因子就是一氧化氮。,eNOS,活性减低及,NO,合成减少最重要因素。（收缩因子是内皮素）,肺血管结构重建,病理改变主要为,:,细胞外基质成分如胶原纤维和弹力纤维的增多，中膜平滑肌细胞肥大和增生，周细胞的增生、无肌型动脉肌化 ，内皮细胞肿胀和肥大，从而导致肺动脉管壁增厚和管腔狭窄。,另一个角度,病理生理学改变,由于胎儿出生后不能建立肺循环是导致,PPHN,的直接原因，肺阻力性血管平滑肌痉挛带来高肺动脉压力和高血管阻力、低肺血流，通气,-,灌流失调。,在疾病过程中动脉导管和卵圆孔水平存在肺外,R-L,分流。,后果：,临床上表现为持续低氧血症，呼吸窘迫和严重酸中毒，,缺氧和酸中毒,进一步使肺血管阻力增高，形成恶性循环最终因低氧性呼吸衰竭和代谢紊乱死亡。,病理生理学改变由于胎儿出生后不能建立肺循环是导致PPHN的直,原发性,PPHN,只占小部分，多与肺血管发育异常有关。,少数患儿因肺发育不良，如先天性膈疝，也会出现,PPHN,症状，但对于选择性血管舒张治疗可能无反应。,继发性,PPHN,多见于足月,MAS,和早产儿,RDS,，占,PPHN,大部分比例，可能存在宫内窘迫，但肺血管结构正常，血管持续痉挛对于选择性血管舒张治疗（如,NO,吸入）有反应。,总结：,单凭,选择性血管舒张治疗,可以从一定程度上辨别原发？继发？,原发性PPHN只占小部分，多与肺血管发育异常有关。,诊断和评估,在临床,上出现严重发绀、呼吸急促，出生,12h,内发生，出生,1-2d,加重，出现低氧血症和严重呼窘，且在适当通气情况下仍难以恢复，除外气胸及紫绀型先天性心脏病,(,简称先心病,),者均应高度警惕,PPHN,的可能。,体检,:,出现严重三尖瓣反流者可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。,经气道插管和间歇正压（,IMV,）通气后，在潮气量和分钟,通气量合适时，,FiO,2,0.6,，反复查血气,PaO,2,60mmHg,，,pH20%,，提示胎儿循环持续存在。,氧合指数（,OI,=,FiO,2,X,平均气道压,(cmH20) X 100,PaO,2,）连续,12-24h,没有改善，可作为持续低氧性呼吸衰竭合并,PPHN,主要诊断。,诊断和评估在临床上出现严重发绀、呼吸急促，出生12h内发生，,辅助检查,:,动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。,约半数患儿胸部,X,线片示心脏增大。对于单纯特发性,PPHN,，肺野常清晰，血管影少。,其他原因所致的,PPHN,则表现为相应的胸部,X,线特征如胎粪吸入性肺炎（吸入物不规则斑片影与肺野充气不均匀影），,RDS,（肺实质和支气管充气症），肺炎（单侧或双侧肺渗出影）等。,心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。,心脏彩超是诊断,PPHN,的金标准。,卵圆孔或和及动脉导管水平的右向左分流；室间隔突向左心（,S,）提示,RL,；,经三尖瓣返流估测肺动脉高压,75%,体循环压。,辅助检查:,针对,PPHN,潜在病因评估尽快进行：,如胎儿窘迫、阿普加评分较低，提示可能存在围产期缺氧缺血事件。,羊水粪染、新生儿脓毒症休克，血液、尿液及脑脊液结果异常可提示全身感染状态。,影像学检查阳性有助于先天性膈疝、新生儿肺炎等肺部疾患。,肺泡毛细血管发育不良可表现为呼吸窘迫和心功能不全。,针对PPHN潜在病因评估尽快进行：,诊断性试验,1.,高氧实验,：,头罩或面罩吸入,100%,氧,5-10,分钟，如缺氧无改善提示存在,PPHN,或紫绀性心脏病所至的右向左血液分流存在。,2.,动脉导管开口前,(,常取右桡动脉,),及动脉导管开口后的动脉,(,常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉,),血氧分压差：当两者差值大于,15,20mmHg,或两处的经皮血氧饱和度差,10%,，又同时能排除紫绀型先心病时，提示患儿有,PPHN,并存在动脉导管水平的右向左分流。,诊断性试验1.高氧实验：头罩或面罩吸入100%氧5-10分钟,治疗,1.,人工呼吸机治疗,(1),采用高通气治疗，将,Pa02,维持在,80mmHg,左右，,PaC02,30,35 mmHg,。当患儿经,12-48 h,趋于稳定后，可将氧饱和度维持在,90,，为尽量减少肺气压伤，此时可允许,PaC02,稍升高。,吸氧浓度,FiO2,小于,0.6-0.7,，氧毒性对肺损伤小于呼吸机,“,容量损伤,”,的危险,。,(2),如患儿无明显肺实质性疾病，呼吸频率可设置于,60,80,次,min,，吸气峰压,PIP 25cmH20,左右，呼气末正压,PEEP 2,4cmH20,，吸气时间,Ti 0.2,0.4s,，呼吸机流量,20,30 L,min,。,(,新生儿每分通气量,0.2-1L/min,临床上,4-10L/min.),(3),当有肺实质性疾病，可用较低的呼吸机频率，较长的吸气时间，呼气末正压可设置为,4,6cmH20,。如氧合改善不理想，可试用高频呼吸机治疗。,治疗1.人工呼吸机治疗(1) 采用高通气治疗，将Pa,高频通气,当,PPHN,伴有肺实质性疾病时可以选用,HFOV(,高频震荡通气,),时可以采用低潮气量,(30cmH,2,O,，,MAP,平均气道压力,15cmH2O,效果仍差可应用,高频通气当PPHN伴有肺实质性疾病时可以选用,2.,纠正酸中毒及碱化血液,可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血,pH,值增高达,7.40,7.55,。,新生儿一般能耐受,PaCO,2,55-60mmHg.,3.,维持体循环压力（,收缩压,;50-75mmHg,，平均压：,45-55mmHg,）,(1),维持正常血压：当有血容量丢失或因应用血管扩张剂后血压降低时，可输注,5,的白蛋白、血浆或全血。,(2),使用正性肌力药物：可用多巴胺,2,10ug,(kgmin),和,(,或,),多巴酚丁胺,2,10ug,(kgmin),。,儿茶酚胺类。,10ug,血管收缩，外周阻力增加，血压上升，增加后负荷。易诱发心律失常。,2.纠正酸中毒及碱化血液 可通过高通气、改善外周血液循环及使,米力农的应用,磷酸二酯酶抑制剂。,作用：增加心脏搏出量、扩血管；改善心肌收缩功能，却不增加心肌氧耗和后负荷，直接作用于体循环和肺循环血管床使其舒张。,副作用低血压和,PLT,减少。,静脉负荷量：,50ug,（,20min,），维持量：,0.25-0.5ug/kg.min,常用的注射浓度为,100ug/ml,，溶解于生理盐水或葡萄糖。最好通过中心静脉应用，但不能通过脐动脉插管应用,使用时监测血压，必要时给予扩容,米力农在使用负荷量后如临床应用有效,(,氧合改善,10%,）；给予维持量，但一般不超过,24,小时,米力农的应用,4,药物降低肺动脉压力可试用下列药物，,但应注意它们都不是选择性肺血管扩张剂，应用时应注意有降低体循环压的副作用,。,(1),硫酸镁：负荷量为,200mg,kg,，,20min,静脉滴入；维持量为,20,150mg,(kgh),，持续静脉滴注，可连续应用,1,3 d,，但需监测血钙和血压。有效血镁浓度为,3.5,5.5mmol,L,。,镁为钙的拮抗剂，通过作用于前列腺素代谢，抑制儿茶酚胺的释放及减少平滑肌对血管收缩反应起作用,(2),前列腺素,El,：常用维持量为,0.01,0.4ug,(kgmin),。,(3),前列环素,(prostacyclin,，,PGI2),：开始剂量为,0.02ug,(kgmin),，在,4,12h,内逐渐增加到,0.06ug,(kgmin),，并维持，可用,3,4d,。,(4),妥拉苏林因有胃肠道出血、体循环低血压等副作用，已较少用于,PPHN,。,4药物降低肺动脉压力可试用下列药物，但应注意它们都不,气管滴入硝普钠治疗,PPHN,硝普钠是一种速效短时作用的血管扩张剂，对动脉和静脉平滑肌均有直接作用。它是一氧化氮供体。含有硝基基团，与体内巯基反应形成化合物，在谷光甘肽,-S-,转换酶的参与下释放,NO,，引起血管扩张。赵锦宁等人收确诊,PPHN19,例新生儿，男,11,例，女,8,例，早产儿,4,例。原发病：,MAS,、,CHD,、,RDS,及肺炎。机械通气,SIMV,，,5,毫克硝普钠,+NS2,毫升，气管插管滴入，呼吸囊加压给氧,2,分钟。检测：多普勒超声心动图，获取肺动脉血流频谱。检测用药前后肺动脉压（,PAMP,）、动脉导管前后相应部位（右上肢、左下肢）血氧饱和度及,BP,。疗效判定：治疗后,30,分钟,PAMP,下降,5,或,PAMP20,有效。结果：用药前（,29.5,）后（,21.3,）,PAMP,差异有显著性意义。硝普钠气管滴入，可以明显降低肺动脉压，对体循环压无影响。,气管滴入硝普钠治疗PPHN硝普钠是一种速效短时作用的血管扩张,西地那非的应用,0.3-1mg/kg,，,q6h,不增加肺内分流的可能机理,可能扩张肺血管的作用强于吸入,NO,主要扩张肺血管，使体,/,肺循环压力比增加,对肺局部血管已作出的调节进行放大而起选择性扩张作用,口服波生坦,是一种双重内皮素受体拮抗剂，可以降低肺和全身血管的阻力，不良反应是肝功能损伤,西地那非的应用0.3-1mg/kg，q6h,5,保持患儿镇静吗啡：每次,0.1,0.3 mg,kg,或以,0.1mg,(kgh),维持；或用芬太尼：,3,8ug,(kgh),维持；或,咪达唑仑,1ug/kg.min,维持,。必要时应用肌松剂，如潘可龙,(pancuronium),，每次,0.1 mg,kg,，维持量为,0.04,0.1 mg/kg,，每,1,4h 1,次。,5保持患儿镇静吗啡：每次0.10.3 mgkg或,6.iNO,的推荐使用方法,应用对象：近足月（,34,周）或足月，,OI25,，心超示心输出量正常和有,R-L,分流,开始剂量：,20ppm,，在,4-24h,使用,5ppm,持续时间：大多数,5,天，,CDH,（先天性膈疝）,除外,减量方法：,4-24h,使用,5ppm,，以,1ppm,减量法在停药前减至,1ppm,停药,;,当,FiO260,，,30-60min/1ppm,时，在停,NO,前增加,FiO2,，观察反跳情况。,早产儿应用,iNO,后应密切观察，注意出血倾向。,NO,使用需在具备,ECMO,的医院进行。,6.iNO的推荐使用方法应用对象：近足月（34周）或足月，,NO,吸入存在问题,NO气体的来源,NO的毒副作用问题,停药后肺动脉压的反跳问题,吸入后长期随访问题（神经运动发育）,NO吸入存在问题NO气体的来源,肺表面活性物质,PS,成功的,PPHN,治疗取决于肺的最佳扩张状态,肺表面活性物质应用能使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降,对,OI,值在,15-22,效果最好,研究显示,PPHN,患儿在表面活性物质应用后需进行,ECMO,治疗的机会减少,PPHN,病人常伴有胎粪吸入性肺炎，表面活性物质对继发性表面活性物质缺乏有效,肺表面活性物质PS成功的PPHN治疗取决于肺的最佳扩张状态,预后,PPHN作为一种严重的疾病状态，即使发现并予以相应治疗，还会因为组织持续缺氧导致休克、心衰、脑出血、惊厥、肾衰竭、多脏器功能障碍甚至死亡。部分患者能治愈，部分患者即使予NO吸入、体外膜肺治疗，由于肺部疾病严重不能治愈。对于存活患者，由于长时间的低氧状态和（或）长时间机械通气对机体造成长期危害，如BPD，癫痫，发育迟缓、听力障碍等。,预后PPHN作为一种严重的疾病状态，即使发现并予以相应治疗，,THANK YOU,THANK 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