梅尼埃病诊疗指南版课件

梅 尼 埃 病,(Mnire Disease),梅 尼 埃 病,梅尼埃病,(MD),为一种原因不明的、以,膜迷路积水,为主要病理特征的内耳病，临床表现为,发作性眩晕,，,波动性听力下降、耳鸣,和（或）,耳胀满感,。,定 义,梅尼埃病(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征,Prosper Mnire,(1799-1862,France),历史回顾,1861,年，法国学者,Mnire,首先发现迷路疾病可导致,眩晕、耳鸣和听力减退。,这组病症被称为“美尼尔氏综合症”,。,现名为,“梅尼埃病”,Prosper Mnire (1799-1862,Fra,病因,病因不明,1,、,内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说,2,、,免疫反应学说,3,、内耳缺血学说,病因病因不明1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说,1.,膜迷路积水膨大,病理生理,1,1.膜迷路积水膨大病理生理 1,病理生理,2,1.,膜迷路积水膨大,病理生理 2 1.膜迷路积水膨大,病理生理,3,2.,前庭膜破裂，内外淋巴交混,病理生理 3 2.前庭膜破裂，内外淋巴交混,临床表现,20 min至12 h,发作时无意识丧失，神志始终清醒,发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍,间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍,1.,眩晕（,vertigo,）,临床表现20 min至12 h1. 眩晕（vertigo）,眩晕产生机制,-1,前庭系统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕产生机制-1前庭系统视觉本体感觉维持人体平衡的器官,眩晕发生机制,-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,眩晕发生机制-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性,冷热试验（热刺激）,(,对称性的改变,),外侧半规管,前庭神经核,外展神经核,前庭眼束,眼震方向,冷热试验（热刺激）外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震,临床表现,2.,耳聋,(hearing loss ),为波动性感音神经性聋，早期低中频,发作期加重，缓解期减轻,耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象,临床表现2.耳聋(hearing loss )为波动性感音神,临床表现,发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。,3.,耳鸣,(tinnitus),临床表现发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无,诊 断,一、临床诊断,(一)诊断标准,12次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。,2病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到,中频的感音神经性听力下降。,3患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。,4排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、,突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、,前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、,后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需,要排除继发性膜迷路积水。,诊 断一、临床诊断,诊 断,(二)临床分期,根据患者最近6个月内间歇期听力最差时05、10,及20kHz纯音的平均听阈进行分期。,一期：平均听阈25dBHL；,二期：平均听阈为2640dBHL；,三期：平均听阈为4170dBHL；,四期：平均听阈70dBHL。,诊 断(二)临床分期,诊 断,二、疑似诊断,诊断标准,12次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。,2患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。,3排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、,突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、,前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、,后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还,需要排除继发性膜迷路积水。,诊 断二、疑似诊断,检查,一、基本检查,包括,耳镜检查,、,纯音测听,和,声导抗,检查。,二、根据情况可以选择的检查项目,1,听力学检查,：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射,(OAE),、听觉脑干反应,(ABR),等。,2,前庭功能检查,：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位,(VEMP),、主观垂直视觉主观水平视觉等。,3,平衡功能检查,：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。,4,耳鸣检查,：耳鸣声调及强度匹配检查。,5,影像学检查,：首选含内听道,-,桥小脑角的颅脑,MRI,，有条件者可行钆造影内耳膜迷路,MRI,成像。,6,病因学检查,：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。,检查一、基本检查,检查, MRI,冠状位,冠状位,轴位,检查 MRI冠状位冠状位轴位,治疗,治疗目的：,减少或控制眩晕发作，,保存听力，,减轻耳鸣及耳闷胀感。,治疗治疗目的：,药物治疗,发作期的治疗：,前庭抑制剂：,包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。,糖皮质激素：,如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。,支持治疗,:,如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。,药物治疗发作期的治疗：,间歇期的治疗：,(一)患者教育,向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。,(二)调整生活方式,规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。,(三)倍他司汀,可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。,(四)利尿剂,有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。,间歇期的治疗：,间歇期的治疗：,(五)鼓室注射糖皮质激素,可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。,(六)鼓室低压脉冲治疗,可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。,(七)鼓室注射庆大霉素,可有效控制大部分患者的眩晕症状(8090)，注射耳听力损失的发生率约为1030，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。,间歇期的治疗：,手术治疗,内淋巴囊手术,三个半规管阻塞术,前庭神经切断术,迷路切除术,适应证：,眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。,手术治疗内淋巴囊手术,三、前庭和听力康复治疗,前庭康复训练,:,是一种物理治疗方法，适应证,为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，,可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭,康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗(如,Cawthorne-cooksey练习)、个体化前庭康复治疗以及,基于虚拟现实的平衡康复训练等。,听力康复,：,对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。,三、前庭和听力康复治疗前庭康复训练:是一种物理治疗方法，适应,疗效评定,一、眩晕疗效评定,1梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作)：,采用治疗后1824个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕,发,作次数,进行比较，按分值计。得分=(结束治疗后1824个月期间发作次数开始,治疗之前6个月发作次数)100。根据得分值将眩晕控制程度分为5级：,A级，0分(完全控制)；B级，l一40分(基本控制)；c级，4180分(部分,控制)；D级，81120分(未控制)；E级，120分(加重)。,2眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响：从轻到重，划分为5级：,0分，活动不受眩晕影响；1分，轻度受影响，可进行大部分活动；,2分，中度受影响，活动需付出巨大努力；3分，日常活动受限，无法工作，,必须在家中休息；4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。,3生活质量评价：可采用头晕残障问卷(dizziness handic ap invemory，,DHI)等量表进行评价。,疗效评定一、眩晕疗效评定,疗效评定,二、听力疗效评定,以治疗前6个月最差一次纯音测听05、10、20kHz的平均听阈减去,治疗后1824个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。,A级：改善30 dB或各频率听阈20 dBHL；,B级：改善1530dB；,C级：改善014 dB；,D级：改善0dB。,双侧梅尼埃病，应分别进行听力评定。,三、耳鸣评价,耳鸣是梅尼埃病的伴随症状，部分患者的耳鸣可影响其生活质量。通过,耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度”,分级如下：,0级，没有耳鸣；1级，偶有(间歇性)耳鸣，但不影响睡眠及工作；,2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠；3级，持续耳鸣，影响睡眠；,4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作；5级，持续严重耳鸣，不能耐受。,此外，可以采用耳鸣残障问卷(tinnitushandicapinventory，THI)等,量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。,疗效评定二、听力疗效评定,病例分享,患者女，,48,岁，头晕反复发作伴左耳鸣,20,余年。左耳持续性,“,蝉鸣样,”,耳鸣，伴听力下降，未系统治疗。近,2,月耳鸣加重，眩晕发作,3,次，伴视物旋转、恶心、呕吐，每次眩晕持续约,1,小时，间隔时间约半月。,病例分享患者女，48岁，头晕反复发作伴左耳鸣20余年。左耳持,梅尼埃病诊疗指南版课件,