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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第五节神经皮肤综合征,第五节神经皮肤综合征,1,概述,(一)概念,指源于外胚层组织的器官发育异常,而引起的疾病。包括神经纤维瘤病,脑面血管瘤病和结节性硬化症等。,二)病变部位,经系统、皮肤和眼,并累及中胚,层、内胚层的器官如心、肺、骨,肾和胃肠等。,三)临床特点,多系统、多器官受损,概述,2,神经纤维瘤病,(neurof ibromatos is. NF),)概述,1、概念,神经纤维瘤病是由于基因缺陷导致,神经嵴细胞发育异常而引起多系统,损害的常染色体显性遗传病。,神经纤维瘤病,3,2、分类,根据临床表现和基因定位分为神经,纤维瘤病型(NF)和型,NFI)。,NF型:是由 Von recklinghausen,(1882)首次描述,特征为皮肤牛,奶咖啡色斑和周围神经多发性神经,纤维瘤,外显率高,基因位于染色,体17q11.2,患病率为3/10万,2、分类,4,NF型:又称中枢神经纤维瘤或,双侧听神经瘤病,基因位于染色体22,NF型:又称中枢神经纤维瘤或,5,常见疾病病因与治疗方法课件,6,常见疾病病因与治疗方法课件,7,常见疾病病因与治疗方法课件,8,常见疾病病因与治疗方法课件,9,常见疾病病因与治疗方法课件,10,常见疾病病因与治疗方法课件,11,常见疾病病因与治疗方法课件,12,常见疾病病因与治疗方法课件,13,常见疾病病因与治疗方法课件,14,常见疾病病因与治疗方法课件,15,常见疾病病因与治疗方法课件,16,常见疾病病因与治疗方法课件,17,常见疾病病因与治疗方法课件,18,常见疾病病因与治疗方法课件,19,常见疾病病因与治疗方法课件,20,常见疾病病因与治疗方法课件,21,常见疾病病因与治疗方法课件,22,常见疾病病因与治疗方法课件,23,常见疾病病因与治疗方法课件,24,常见疾病病因与治疗方法课件,25,常见疾病病因与治疗方法课件,26,常见疾病病因与治疗方法课件,27,常见疾病病因与治疗方法课件,28,常见疾病病因与治疗方法课件,29,常见疾病病因与治疗方法课件,30,常见疾病病因与治疗方法课件,31,常见疾病病因与治疗方法课件,32,常见疾病病因与治疗方法课件,33,常见疾病病因与治疗方法课件,34,常见疾病病因与治疗方法课件,35,常见疾病病因与治疗方法课件,36,常见疾病病因与治疗方法课件,37,常见疾病病因与治疗方法课件,38,常见疾病病因与治疗方法课件,39,常见疾病病因与治疗方法课件,40,常见疾病病因与治疗方法课件,41,常见疾病病因与治疗方法课件,42,常见疾病病因与治疗方法课件,43,常见疾病病因与治疗方法课件,44,常见疾病病因与治疗方法课件,45,常见疾病病因与治疗方法课件,46,常见疾病病因与治疗方法课件,47,
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