风湿关节病鉴别诊断课件

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,风湿关节病鉴别诊断,风湿关节病鉴别诊断,1, ,风湿性疾病的病因列举如下：,感染性,：反应性关节炎、风湿热,免疫性,：弥漫性结缔组织病，如,SLE、RA、SS,等,代谢性,：痛风,内分泌性,：肢端肥大症,退化性,：骨关节炎,地理环境,：大骨节病与水、食物、中低硒、真,菌毒素等有关,遗传性,：粘多糖病,2, 风湿性疾病的病因列举如下：感染性：反应性关节炎、风湿, ,弥漫性结缔组织病（或胶原病）,简称结缔组织病,（,Connective Tissue,Disease,CTD），,是风湿性疾病中的,一大类疾病。结缔组织是人体的支,架组织，在皮肤、骨、软骨、肌腱,、筋膜、血管和所有脏器之间质均,属结缔组织，任何疾病的实质细胞,损伤均会累积周围的间质。,3, 弥漫性结缔组织病（或胶原病）3, ,弥漫性结缔组织病：,类风湿性关节炎,红斑狼疮,硬皮病,弥漫性筋膜炎,多发性肌炎/皮肌炎,坏死性血管炎,干燥综合征,重叠综合征,其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等,4, 弥漫性结缔组织病：4, ,弥漫性结缔组织病的特点：,属自身免疫性疾病：发病机制与自身免疫反应有关。可查到自身抗体、高丙种球蛋白。,病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。,病变累积多个系统。,具有遗传背景，例：,HLA-B27 ,强直性脊柱炎；,HLA-DR4 ,类风湿性关节炎。,临床个体差异大。,病程反复迁延。,对糖皮质激素的治疗有一定反应。,5, 弥漫性结缔组织病的特点：5,风湿性疾病,分类：,根据发病机制、病理及临床特点分类（表9-1-1）。,表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类,主要疾病名称,弥漫性结缔组织病,SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、,血管炎,脊柱关节病,AS、Reiter,综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎,退行性变,OA,晶体性,痛风、假性痛风,感染因子相关性,反应性关节炎、风湿热,肿瘤相关,滑膜瘤、多发性骨髓瘤,神经血管疾病,神经性关节病、雷诺氏病,骨与软骨病变,骨质疏松症、骨软化,非关节性风湿病,椎间盘病变,其它,纤维肌痛、周期性风湿、等,注：,SLE：,系统性红斑狼疮；,RA：,类风湿性关节炎；,Pss：,原发性干燥综合征；,SSc：,系统性硬化病；,PM/DM：,多肌炎/皮肌炎；,AS：,强直性脊柱炎；,OA：,骨性关节炎。,6, 风湿性疾病分类：,据流行病学调查，风湿病在我国并,不少见，其患病率为：,病名,患病率（%）,RA,0.32-0.36,AS,0.25,SLE,0.07,原发性,SS,0.3,OA,50（50岁以上）,7,据流行病学调查，风湿病在我国并病名患病率（%）RA0.32,腕( wrist ),抗Scl-70 抗核仁抗体,据流行病学调查，风湿病在我国并,效应细胞及NK细胞；,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；,SSc,目前，骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病，也是引起老年人病残的最主要原因。,ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。,2、类风湿因子（RF）,3、吞咽干性食物时需用水帮助。,疼痛尚能忍受，不需服用或需偶尔服用止痛药。,每次热敷40-60分钟，一日1-2次，热敷药7天更换一次,3度：中度疼痛: 步行时疼痛，短时间休息后可以减轻或消失。,抗SRP 抗Mi-2,由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎症组织中所致.,是诊断 RA 的重要血清学指标之一,在 RA 阳性率为75%，但不具特异性。,3、吞咽干性食物时需用水帮助。,75%激素+皮质激素转运蛋白（球蛋白）结合,细菌:结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。,病理：,风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织（受损最突出的部位），如表9-1-2所示，由此而构成其特异的临床症状。,表9-1-2 风湿病的病理特点,病名,靶器官病变,炎症性,非炎症性,OA,关节软骨变性,SSc,皮下纤维组织增生,RA,滑膜炎,AS,附着点炎,pSS,唾液腺炎、泪腺炎,PM/DM,肌炎,SLE,小血管炎,痛风,关节腔炎症,血管炎,大、中、小动脉和静脉炎,8,腕( wrist ), 病理：风湿病的病理改变为炎,病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：,炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。,血管病变是风湿病常见的共同病理改变，以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。,9,病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：炎症性反应除痛风性关节,病史采集和体格检查,：,风湿病是涉及多学科、多系统的疾病，正确的诊断是建立在详细的采集病史和全面查体的基础上。,10, 病史采集和体格检查：10,关节病,病史,采集,起病方式,受累部位,受累关节数,晨僵,疼痛的性质与程度,功能状态及演变,关节外系统受累情况,11,关节病病史采集起病方式11,查体,一般内科检查,关节肿胀、压痛部位、程度,关节畸形情况,关节的功能等。,12,查体一般内科检查12,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,病 名 特异性表现,SLE,颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多,浆膜炎,pSS,口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高,球蛋白血症,皮肌炎 上眼睑红肿，,Gottron,疹，颈部呈,V,型充血疹，肌无力,系统性硬化病 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性,Wegener,肉芽肿 马鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞,大动脉炎 无脉,白塞病 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应,13,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病 名,实验室检查, ,一般检测：血、尿常规，肝肾,功能。, ,特异性检查：关节液、血清,自身抗体和补体。,14, 实验室检查14,特异性检查：,关节液检查,：,正常量约为3.5,ml（,膝关节）外观，白细胞分类、计数，涂片及细菌培养，晶体。用于鉴别炎症性或非炎症性 关节病变。,常见关节病关节液检查结果,标 本,白细胞总数,(10,6,/,L),中性粒细胞(%),非炎症性, 2000, 25,炎症性,20,000-50,000, 50-70,化脓性, 50,000,90,正常人, 200, 25,15,特异性检查：常见关节病关节液检查结果标 本白细胞总数,关节镜检查,直观关节病变，采集滑膜标本，滑膜切除，关节腔灌洗等。,16,关节镜检查16,自身抗体检测：,对风湿病诊断和鉴别诊断，尤其是弥漫性结缔组织病的早期诊断 至关重要。,1、抗核抗体（,ANA,及,ANA,谱）,ANA,是诊断,CTD,的筛选抗体，,ANA,滴度1/80 需要考虑,CTD,的可能。要确定是何种,CTD,需做,ANA,谱检查。,17, 自身抗体检测：17,2、类风湿因子（,RF）,是抗人,I,gG,分子,FC,段的抗体，主 要是,I,gM-RF,I,gG-RF,及,I,gA-RF,少。,是诊断,RA,的重要血清学指标之一,在,RA,阳性率为75%，但不具特异性。,还见于,pSS、SLE、SSc,等多种,CTD,，且在非,CTD,例如急性病毒感染、寄生虫感染（疟疾、血吸虫）、慢性感染（如结核、细菌性心内膜炎）、肿瘤亦可出现阳性。,18,2、类风湿因子（RF）18,3、,抗中性粒细胞胞浆抗体 (,ANCA ),对血管炎，特别是韦格纳,(W,egener),肉芽肿的诊断具有特异性，阳性率为,80%,，特异性,95% ,且表现为胞浆型,(,c-ANCA ),，抗原为丝氨酸蛋白酶（,P R,3,）。显微镜下多动脉炎（,M P A N,）表现为核周型,(p -ANCA),抗原为髓过氧化酶 (,MPO) 。,19,3、抗中性粒细胞胞浆抗体 ( ANCA ),4、,抗磷脂抗体,( APL ),：,目前主要测定的为抗心磷脂,抗体(,ACA),。,特别用于抗磷脂抗体综合征诊断(,ACA、,狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应) 。,抗磷脂抗体综合征临床表现为: 血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。,SLE,患者还可出现狼疮脑病。,20,4、抗磷脂抗体 ( APL ) ：20,5、,抗角蛋白抗体谱,是诊断早期,RA,特异性较高的自身抗体,。抗核周因子,（APF）,。,抗角蛋白抗体（,AKA）,以上两抗体的靶抗原是聚角蛋白微丝蛋白（,Filaggrin）,。,抗,Filaggrin,抗体（,AFA）,。,抗环瓜氨酸多肽抗体（抗,CCP,抗体）,Filaggrin,中的环瓜氨酸多肽段是其主要的抗原，故抗,CCP,抗体的敏感性，特异性都比,AFA,高。,21,5、抗角蛋白抗体谱 是诊断早期RA特异性较高的自身抗体,抑制抗原在巨噬细胞的处理及递呈，,但是，观察发现很多外科医生对同一损伤进行评分时得出不同结果，因而将TLISS修正为胸腰椎损伤分型和严重评分（Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score, TLICS），TLICS只要求对损伤形态进行描述。,Disease , CTD），是风湿性疾病中的,（Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score, TLICS）,PLC（无损伤）0分。,肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。,多发性肌炎/皮肌炎,以轻度和中度肿胀多见。,抑制未成熟的T、B淋巴细胞、活化的T,抗磷脂抗体综合征临床表现为: 血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。,pSS 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高,痛风,目前，骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病，也是引起老年人病残的最主要原因。,偶然见粘蛋白凝块坚实。,pSS 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高,ANCA 抗角蛋白抗体谱,-区别于其它风湿病的标志,地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真,多见于体力劳动者，血压高者，妇女，50岁以上，体型肥胖的患者。,15%激素+血浆白蛋白结合,对SLE、坏死性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎等，激素为首选药，它可以改善患者的预后。,补体：,测定血清总补体（,CH,50,）、,C,3,和,C,4,有助于,SLE,和血管炎的诊断、病情活动性及治疗反应的判定。在,SLE,，,CH,50,的下降常伴有,C,3,和,C,4,的降低，其他,CTD,补体降低者少见。,22,抑制抗原在巨噬细胞的处理及递呈， 补体：22,不同,CTD,的自身抗体谱,ANA,谱,抗磷脂抗体,ANCA,抗角蛋白抗体谱,SLE,抗心脂抗体,少 见,抗,dsDNA,抗组蛋白,狼疮抗凝物,抗,Sm,抗,SSA,假阳性梅毒反应,pSS,抗,SSA,抗,SSB,抗心脂抗体,少 见,DM/PM,抗合成酶(,Jo-1, PL-7, PL-12),抗,SRP,抗,Mi-2,SSc,ACA(,抗着丝点),抗,Scl-70,抗核仁抗体,RA,APA AKA AFA,抗,CCP,抗体,系统性坏死性血管炎,常 见,Wegener,肉芽肿,c-ANCA(PR,3,),显微镜下多动脉炎(,MPA),p-ANCA(MPO),变应性肉芽肿血管炎,p-ANCA,23,不同CTD的自身抗体谱 ANA谱抗磷脂抗体ANCA,影像学检查,是风湿病诊断的重要检查手段，有助于骨、关节、脊柱病变的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。,1,、,X,线平片：具有上述优点，其缺点是对骨、关节破坏较小病灶（例早期病变）不易发现。,2、数码,X,线像：影象清晰，可通过网络传送 ，电脑储存。,24, 影像学检查24,3,、,电子计算机体层显像,( CT ),：对骨、关节破坏较小的病变易发现 ，特别对骶髂关节炎的检查 ，确定强直性脊柱炎,( AS ),的早期诊断及,AS,的分期很有帮助。对,SLE,的中枢神经病变的诊断，早期,CTD,的肺间质病变易于发现。,4,、磁共振显像,( MRI ),：对脑病脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿 、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有帮助。,25,3、电子计算机体层显像( CT,5,、,血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有帮助。,6,、,组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助，例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。,26,5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变,治疗：,风湿病的治疗是建立在早期、正确诊断的基础上，不同病因的风湿性疾病治疗不同，即或同一疾病，在治疗上也存在较大的个体差异，应个体化。,27, 治疗：27,类风湿关节炎,（,RA,）,类风湿关节炎,28,目前主要测定的为抗心磷脂抗体( ACA) 。,为帮助制定治疗决策（手术适应症和手术方案的选择）脊柱损伤分型系统已有了发展。, 风湿性疾病分类：,上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛，或是拉孩子、提担重物时膝痛。,病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。,望远镜手( opera-glass hand ),在使用NSAIDs时应注意查血、尿常规、肝肾功能。,非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至出现多关节炎。,适应症：膝关节滑膜炎、骨性关节炎、骨关节结核有明显积液者。,不同CTD的自身抗体谱,OA,2、成年后腮腺反复或持续肿大；,关节滑膜,皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.,3840 ，2周后低热,3、唾液腺同位素检查（）,PLC的解剖结构包括棘上韧带、棘间韧带、黄韧带和小关节囊。, 病史采集和体格检查：,其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等,AS,概述,是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，呈持续、反复发作过程。,主要病理改变为慢性滑膜炎,目前主要测定的为抗心磷脂抗体( ACA) 。概述是一种累,29,流行病学,世界范围分布，包括所有种族和民族,患病率：总约,1%,（,0.4% - 5.0%,），我国,0.4%,性别：女性,男性，约,3,：,1,年龄：任何年龄，随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为,45 - 54,岁,流行病学世界范围分布，包括所有种族和民族,30,病 因,一、遗传因素：,RA,有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象，单卵孪生较双孪生发病率高,(30-50%,，,5%),HLA-DR,4,的检出率显著升高，中国人为,42-43%(,对照,14-18%),，严重的,RA,病人，特别是具有全身损害如血管炎者，与,DR,4,的相关更显著。,病 因一、遗传因素： RA有轻微的家族聚集趋向和,31,二、感染因素病毒,:EB,病毒：,80%,的,RA,病人血清中可检出高滴度 的抗,EB,病毒抗体，可刺激,B,细胞产生包括类风湿因子,(rheumatoid factor,RF),等免疫球蛋白的产生。其它病毒：由逆转录病毒引起的单关节炎与人的,RA,病理变化很相似。,病 因,二、感染因素病毒:EB病毒：80%的RA病人血清,32,细菌,:,结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。,奇异变形杆菌：,RA,病人血清中含有高滴度的,IgG,型抗奇异变型杆菌的抗体，细菌在尿路中的持,续存在为机体提供了持久的免疫原，最后导致,RA,的发生。,细菌:结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋,33,三、其它,性激素：绝经前妇女,RA,的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的诱因而非病因。,三、其它性激素：绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺,34,不同CTD的自身抗体谱,效应细胞及NK细胞；,痛风最常见的、最初的临床表现,1/3急性发作时血尿酸不高,不同CTD的自身抗体谱,牙不好要想到干燥综合征，牙特别好也要想到干燥综合征,主要疾病名称,典型临床表现-腮腺肿大,感染性：反应性关节炎、风湿热,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；,原发性骨性关节炎又称特发性骨性关节炎。,功能。,是抗人 IgG 分子 FC 段的抗体，主 要是IgM-RF, IgG-RF 及 IgA-RF少。,主要副反应：骨髓抑制、肝肾毒性、生殖系统毒性。,5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有帮助。,淋巴细胞增殖B-cell,T-cell,ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,周围关节炎,典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,选择性COX2抑制剂作用机制：,类风湿关节炎骨侵蚀,不同CTD的自身抗体谱类风湿关节炎骨侵蚀,35,类风湿关节炎,类风湿关节炎,36,病 理,类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上，并可见于内脏。,类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指,(,趾,),动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。,病 理类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞,37,血管炎 类风湿结节,血管炎 类风湿结节,38,RA,的一般临床特征,:,发病年龄,: 35-50,岁,60-69,岁两个高峰年龄段,.,男女之比,: 1:3 ,女性明显大于男性,.,起病方式,:,缓慢隐匿,.,其他可有低热,乏力,全身不适,体重下降等,.,RA的一般临床特征:,39,【,临床表现,】,1.,晨僵,2.,痛与压痛是最早的症状,关,节,表,现,【临床表现】关,40,晨僵,( morning rigor ):,由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎症组织中所致,.RA,病人晨僵多大于,1h,是反映疾病活动和诊断,RA,的一个重要指标,.,(,主观性强,),晨僵( morning rigor ):,41,关节疼痛,往往是,RA,最早,症状,.,易受累的关节依次为,腕,( wrist ),近端指间关节,掌指关节,跖趾关节,其次是膝,( knee ),踝,( ankle ),肘,( elbow ),肩,( shoulder ),等,.,RA,很少侵犯远端指间关节,.,关节疼痛往往是RA最早 症状.,42,【,临床表现,】,关,节,表,现,3.,关节肿,4.,关节畸形,多见于晚期病变,【临床表现】关3.关节肿 4.关节畸形,43,44,ANA是诊断CTD的筛选抗体，ANA滴度1/80 需要考虑CTD的可能。,适应症：膝关节滑膜炎、骨性关节炎、骨关节结核有明显积液者。,（Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score, TLICS）,抗磷脂抗体综合征临床表现为: 血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,尿酸排泄减少,级：能照常进行日常活动和各项工,SSc,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,活动痛: 膝关节处于某一静止体位较长时间，刚一开始变换体位时疼痛，活动后减轻，负重和活动多时又加重。,白细胞总数(106/L),X线： B超：,原理：直流电离子导入疗法是根据直流电场内同性电荷相斥，异性电荷相吸的原理，将药物离子导入体内。,患病率：总约1%（0.,世界范围分布，包括所有种族和民族,表明疾病活动,胸腰椎损伤分型和严重评分,抑制未成熟的T、B淋巴细胞、活化的T,关节表现-畸形(Deformity),1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）；,手关节畸形,有五种,:,尺侧偏移,( ulnar deviation ),天鹅颈畸形,( swan-neck deformity ),钮扣花畸形,( boutonniere deformity ),槌状指畸形,( mallet -finger deformity ),望远镜手,( opera-glass hand ),ANA是诊断CTD的筛选抗体，ANA滴度1/80 需要考虑,45,关节表现尺侧偏斜,关节表现尺侧偏斜,46,关节表现,-,畸形,(Deformity),左手,MCP,尺侧偏斜、,半脱位,双手背肌有肌肉萎缩,关节表现-畸形(Deformity)左手MCP尺侧偏斜、半脱,47,第、手指关节天鹅颈样畸形,第纽扣花样,畸形,关节表现,第、手指关节天鹅颈样畸形关节表现,48,关节表现,-,天鹅颈样畸形,关节表现-天鹅颈样畸形,49,关节表现,关节表现,50,关节表现,纽扣花样畸形,关节表现纽扣花样畸形,51,关节表现,-,畸形,(Deformity),关节表现-畸形(Deformity),52,进行性加重的关节破坏,:,一位,60,岁女性,RA,患者右,PIP,3,7,年内的变化,3/1989,11/1990,3/1992,11/1993,1/1995,6/1996,进行性加重的关节破坏:一位60岁女性RA患者右PIP3 7年,53,同一患者右腕关节的变化,3/1989,11/1990,3/1992,11/1993,1/1995,6/1996,同一患者右腕关节的变化3/198911/19903/1992,54,5.,特殊关节受累表现,颈椎，,肩、髋关节，,颞颌关节,5.特殊关节受累表现,55,特殊关节受累的表现,1,、颈椎：,颈椎的可活动小关节,(,最常见的是颈颈的小关面和寰枢关节,),及其周围腱鞘受累所致,2,、肩、髋关节：,主要表现为关节局部疼痛和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰部疼痛。,3,、颞颌关节：,占,1/4,患者，早期表现为讲话、咀嚼时疼痛，严重时张口困难。,特殊关节受累的表现,56,级：能照常进行日常活动和各项工,作,级：可进行一般的日常生活和某种,职业工作，但参与其他活动受限,级：可进行一般的日常生活，但参,与某种职业工作或其他活动受限,级：日常生活的自理和参与工作的能,力均受限,【,临床表现,】,关,节,功,能,障,碍,分,级,级：能照常进行日常活动和各项工【临床表现】关,57,1.,类风湿结节位于关节隆突及受压部位,表明疾病活动,【,临床表现,】,关,节,外,的,表,现,【临床表现】关,58,2.,类风湿血管炎,【,临床表现,】,2.类风湿血管炎【临床表现】,59,血管炎,血管炎,60,Episcleritis,is present in the superficial layers of the nasal portion of the eye.,血管炎,Episcleritis is present in th,61,v,asculitis,vasculitis,62,2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）,骨性关节炎所引起的功能障碍可分为关节活动协调性异常及关节屈伸活动范围减少的改变。,SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎,关节炎 50%60%,pSS 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高,上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛，或是拉孩子、提担重物时膝痛。,原发性骨性关节炎通常进展缓慢，而且不太严重。,2、运动能力减弱：包括关节僵硬、不稳，活动范围减少，及生活和工作能力下降等。,是通过不同途径抑制疾病的免疫反应,青霉胺、金制剂、环磷酰胺、,1、非甾体抗炎药（NSAIDs）,6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助，例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。,自限性，病程平均三个月。,然而，此理论被证实并非绝对，因为很多两柱骨折具有固有的稳定性，保守治疗在很多病例获得了成功。,其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等,8、痛风石（证实或可疑）,关节痛/肿75,ANA是诊断CTD的筛选抗体，ANA滴度1/80 需要考虑CTD的可能。,8%高尿酸血症发展为痛风,多见于体力劳动者，血压高者，妇女，50岁以上，体型肥胖的患者。,肺,间,质,病,变，,结,节,样,改,变，,胸,膜,炎,【,临床表现,】,关,节,外,的,表,现,2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分,63,4.,心包炎,5.,胃肠道症状与服药有关,6.,肾较少累及,7.,神经系统脊髓和周围神经,8.,血液系统贫血,9.,干燥综合征干燥性角膜炎,【,临床表现,】,关,节,外,的,表,现,4.心包炎【临床表现】关,64,膝骨关节炎,（,osteoarthitis，,OA,）,膝骨关节炎,65,风湿关节病鉴别诊断课件,66,流行病学,骨性关节炎主要见于老年人。骨性关节炎导致的痛苦和残疾严重地损害患者的生活质量，并成为我们社会的一个最严重的社会经济负担之一。,Badley,报道,60,岁以上的人，,80%,以上在膝关节、髋关节、脊柱和手可见骨性关节炎,X,线征象，其中,20%,有疼痛和活动受限。目前，骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病，也是引起老年人病残的最主要原因。,流行病学骨性关节炎主要见于老年人。骨性关节炎导致的痛苦和残疾,67,病 因,从发病原因本病分为原发性和继发性两种。,原发性骨性关节炎又称特发性骨性关节炎。多见于体力劳动者，血压高者，妇女，,50,岁以上，体型肥胖的患者。膝关节最常见。原发性骨性关节炎通常进展缓慢，而且不太严重。,继发性骨性关节炎也很常见，常继发于关节畸形、关节损伤、关节炎症或其它伤病，又称创伤性关节炎 。,病 因从发病原因本病分为原发性和继发性两种。,68,风湿关节病鉴别诊断课件,69,风湿关节病鉴别诊断课件,70,临床表现,膝关节骨性关节炎主要症状是膝关节的疼痛及压痛、关节僵硬、关节肿大、骨摩擦音（感）、关节无力、活动障碍。等。,临床表现膝关节骨性关节炎主要症状是膝关节的疼痛及压痛、关节,71,临床表现,-,症状,疼痛 肿胀 僵硬,临床表现-症状 疼痛 肿胀,72,1.,、疼痛,几乎所有病例都有膝部疼痛，根据疼痛程度从轻微到严重可分为五度,活动痛 持续痛 夜间痛,1.、疼痛,73,1,度：不痛,:,由于膝部其它症状而求医，活动不 痛，偶有疲劳感，或沉重感，或不适感。,2,度：轻度疼痛,:,各种动作刚一开始时稍有疼痛，完全能够忍受，不妨碍生括与工作，或劳累后或远行后疼痛。,3,度：中度疼痛,:,步行时疼痛，短时间休息后可以减轻或消失。疼痛已引起患者注意，或干扰其情绪，但尚能完成各种活动，生活尚可。疼痛尚能忍受，不需服用或需偶尔服用止痛药。妨碍运动，甚至影响工作。,1度：不痛:由于膝部其它症状而求医，活动不,74,4,度：重度疼痛,:,负重和作各种动作时强烈疼痛，以致妨碍活动，影响生活，常需服止痛药。休息后虽然可能减轻，但仍然疼痛，或有自发痛。,5,度：剧烈疼痛,:,无论休息还是作何种动作都强烈疼痛，以致不能活动，生活不能自理，不得不服止痛药，甚至服药也仍然疼痛，干扰休息和睡眠。,4度：重度疼痛: 负重和作各种动作时强烈疼痛，以致妨碍活动，,75,疼痛特点,疼痛多与气温、气压、环境、情绪有关，秋冬加重，天气变换时加重。,疼痛多位于髌股之间或髌骨周围，和膝关节内侧。膝外侧或后侧较少。两处或两处以上疼痛，或疼痛部位不定，经常变换者也不少见。,疼痛特点,76,活动痛,:,膝关节处于某一静止体位较长时间，刚一开始变换体位时疼痛，活动后减轻，负重和活动多时又加重。,负重痛,:,由于加重了膝关节负荷而引起的膝痛。上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛，或是拉孩子、提担重物时膝痛。游泳、骑自行车时膝不痛，如坐在戏剧院内，由于座位限制较长时间被迫屈膝，精神又集中于看戏，戏终人散突然站起，会感到骤然膝痛，甚至有跪落感，称为,戏剧院膝痛征,，它是始动痛与负重痛的共同作用所致。若负重前站起，先活动一下不负重的腿膝，再站起则疼痛就会减轻或不痛。,活动痛: 膝关节处于某一静止体位较长时间，刚一开始变换体位时,77,主动活动痛,:,重于被动活动痛，因主动肌肉收缩加重了关节负担产生疼痛。,静止痛,:,膝关节长时间处于某一静止体位或夜间睡觉时疼痛，又称为休息痛。与静脉血液回流不畅，造成髓腔及关节内压力增高有关。常需经常变换体位，才得缓解。,主动活动痛:重于被动活动痛，因主动肌肉收缩加重了关节负担产生,78,2.,肿胀,由于软组织变性增生、关节积液及滑膜肥厚、脂肪垫增大等致，甚至是骨质增生、骨赘引起。较多见的是两种或三种原因并存。,以髌上囊及髌下脂肪垫肿胀较多见，也可以是全膝肿胀。,肿胀分为三度,:,略比健侧肿胀为轻度，肿胀达到与髌骨相平为中度，高出髌骨为重度。以轻度和中度肿胀多见。也有表现为局限性肿胀者。,2.肿胀,79,3.畸形 可出现内翻及屈曲畸形,膝内翻畸形（见图）,3.畸形 可出现内翻及屈曲畸形,80,风湿关节病鉴别诊断课件,81,风湿关节病鉴别诊断课件,82,4.,功能障碍,骨性关节炎所引起的功能障碍可分为关节活动协调性异常及关节屈伸活动范围减少的改变。绝大多数属于功能受限，,很少见到关节功能永久性完全丧失者。,4.功能障碍,83,1,、关节活动协调性异常即运动节律改变，如关节打软、滑落感、跪倒感、错动感，以及交锁、弹响或摩擦音等。尤其上下台阶或走不平的路时，患者常常突然自觉患膝有一种要跪倒的滑落感，由于不稳而担忧。,1、关节活动协调性异常即运动节律改变，如关节打软、滑落感、跪,84,2、运动能力减弱：包括关节僵硬、不稳，活动范围减少，及生活和工作能力下降等。,3、关节僵硬：系指经过休息，尤其是当膝关节长时间处于某一体位时，自觉活动不利，特别是起动困难，或称之为胶滞现象。股四头肌力量减弱也能引起伸膝受限。骨性关节炎所引起的多系膝关节活动范围减少，很少使关节强直不能活动。,2、运动能力减弱：包括关节僵硬、不稳，活动范围减少，及生活和,85,实验室检查,血常规、蛋白电泳、免疫复合物及血清补体等指征一般在正常范围。伴有滑膜炎者可见C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）轻度升高，类风湿因子及抗核抗体阴性。,关节滑液分析也正常，清晰、淡黄、粘稠度高，白细胞计数常在1000以内，偶尔可以达到几千，主要为单核细胞。偶然见粘蛋白凝块坚实。有时可见到红细胞，软骨和纤维碎屑 。,实验室检查血常规、蛋白电泳、免疫复合物及血清补体等指征一般在,86,膝骨关节炎的病理,病变主要累及的部位,关节软骨,骨质,关节滑膜,膝骨关节炎的病理病变主要累及的部位,87,风湿性关节炎,Rheumatic Fever,风湿性关节炎,88,概述,风湿热（,rheumatic fever,）,A,族乙型溶血性链球菌,感染后发生的,全身结缔组织,的非化脓性,炎性疾病,为常见的风湿性疾病。,主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以,心脏损害最为严重和多见,，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,概述,89,发病情况：,发病率下降,病情变轻,不典型,可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病,我国风湿热总发病率约,22/10,万,3,岁以下少见,好发于,6,15,岁,无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,发病情况：发病率下降全球性疾病临床表现的变迁：,90,A,族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约,0.3%,3%,病例于,1,4,周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间,致病菌株,患儿遗传学背景,病因及发病机理,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于1,91,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常：,T,淋巴细胞对心肌的毒性作用；,淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；,扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循,92,一般表现,急性患者半数以上病前,1,5,周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病,. 38,40,，,2,周后低热,隐匿起病,.,低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,一般表现急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热,93,二、心脏炎 40%50%,心肌、心内膜、心包均可受累。,首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,二、心脏炎 40%50%,94,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；,心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；,心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；,ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,风湿关节病鉴别诊断课件,95,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；,一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,心包炎,96,关节炎,50%,60%,特点：为多发性、游走性大关节炎,典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；,发病很少超过,1,个月,不留畸形,关节炎 50%60%,97,心内膜炎,二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音,心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,反复发作后造成永久性瓣膜损害,风湿关节病鉴别诊断课件,98,舞蹈病,Chorea,3-10,四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动；,兴奋、集中注意力加重，入睡后消失；,可单独或与其他并存；自限性，病程平均三个月,。,2024/8/23,舞蹈病Chorea 3-102023/8/31,99,皮肤症状,环形红斑,:,少见,;,环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。,皮下小结,: 5%,，常伴心脏炎,;,发于大关节伸面及枕、额、脊突处,;,直径,0.1,1cm,质硬不痛，,2,4,周消失。,其它皮疹,:,荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,皮肤症状环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，,100,环形红斑（箭头处）,环形红斑（箭头处）,101,皮下小结（标示处）,皮下小结（标示处）,102,其它表现,风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,其它表现,103,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO,抗脱氧核糖核酸酶（,anti-DNase B),抗链球菌激酶（,ASK,）,抗透明质酸酶（,AH,）,辅助检查,咽拭子培养辅助检查,104,风湿热活动指标,血沉增快,C-,反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高,105,干燥综合征,Sjgrens Syndrome,干燥综合征Sjgrens Syndrome,106,1.,外分泌腺炎,-区别于其它风湿病的标志,2.系统性血管炎,-结缔组织病的共同病理,3.淋巴细胞增殖,B-cell,T-cell,-,自身免疫病的共性特征,免疫病理基础,决定临床特征,1. 外分泌腺炎免疫病理基础,107,外分泌腺炎,-区别于其它风湿病的标志,牙不好要想到干燥综合征，牙特别好也要想到干燥综合征,外分泌腺炎 -区别于其它风湿病的标志 牙不好要,108,典型临床表现,-,口干,舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红无光、光滑、唾液池干,鳄皮舌,鳄皮舌,典型临床表现-口干舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗,109,典型临床表现-腮腺肿大,松树脸,典型临床表现-腮腺肿大松树脸,110,SS,的关节肌肉病变,关节痛,/,肿,75,合并,RA,不少见,肌炎,6,SS的关节肌肉病变关节痛/肿75,111,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感口干持续3个月以上；,2、成年后腮腺反复或持续肿大；,3、吞咽干性食物时需用水帮助。,II、眼部症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；,2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；,3、每日需用人工泪液3次或3次以上。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,112,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性,1、Schirmer I 试验（）（,5,mm/5,分）；,2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）,3、,泪膜破碎时间(+) ,即10 s (正常人 10 s),IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。,V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；,1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；,2、腮腺造影（）；,3、唾液腺同位素检查（）,VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性,113,痛 风,痛 风,114,痛风的定义,持续、显著的高尿酸血症，在多种因素影响下，过饱和状态的单水尿酸钠（,MSU,）微小结晶析出，沉积于关节内、关节周围、皮下、肾脏等部位，引发急、慢性炎症和组织损伤，出现临床症状和体征,痛风的属性,代谢性疾病,Metabolic disease,风湿性疾病,Rheumatic disease,晶体相关性疾病,Crystal related arthropathies,痛风的定义持续、显著的高尿酸血症，在多种因素影响下，过饱和状,115,嘌呤代谢紊乱,使,尿酸排泄减少,尿酸产生过多,高尿酸血症,尿酸盐晶体沉积,痛风,痛风的发病机制,痛风的发病机制,116,无高尿酸血症无痛风,高尿酸血症是痛风最重要的生化基础,尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果,痛风发生率与血尿酸水平显著正相关,无高尿酸血症无痛风,117,高尿酸血症,痛风,5%18.8%,高尿酸血症发展为痛风,1%,痛风患者血尿酸始终不高,1/3,急性发作时血尿酸不高,高尿酸血症既不能确诊也不能排除痛风,高尿酸血症,生化类型,痛风,临床疾病,高尿酸血症痛风 5%18.8%高尿酸血症发展为痛风,118,痛风最常见的、最初的临床表现,尿酸钠沉积在关节滑膜、软骨、骨、周围软组织,痛风性关节炎,（,Gouty arthritis),痛风最常见的、最初的临床表现 痛风性关节炎（Gouty,119,痛风性关节炎,发病机制,尿酸盐微结晶可趋化白细胞，吞噬后释放炎性因子（如,IL-1,等）和水解酶导致细胞坏死释放出更多的炎性因子引起关节软骨溶解和软组织损伤急性发作。,痛风性关节炎发病机制尿酸盐微结晶可趋化白细胞，吞噬后释放炎性,120,饮酒 出血,高嘌呤饮食 急性痛（感染）,创伤 药物,手术（术后,3,5,天） 放疗,121,痛风急性发作诱因,饮酒 出血121痛风急性发作诱因,121,跖趾关节 膝,足背 腕,踝 指,足跟 肘,122,痛风性关节炎受累关节,跖趾关节 膝122痛风性关节炎受累关节,122,急、快、重、单一（戏剧性）、非对称,第一跖趾关节多见，,数日可自行缓解,反复发作，间期正常,痛风性关节炎,临床特点,急、快、重、单一（戏剧性）、非对称痛风性关节炎临床特点,123,反复发作逐渐影响多个关节,大关节受累时可有关节积液,最终造成关节畸形,痛风性关节炎,临床特点,反复发作逐渐影响多个关节痛风性关节炎临床特点,124,痛风发作间歇期,：仅表现为血尿酸浓度增高，无明显临床症状。此期如能有效控制血尿酸浓度，可减少和预防急性痛风发作。,痛风石形成：,最常见关节内及其附近，如软骨、粘液囊及皮下组织处。典型部位是耳轮，也常见拇跖、指腕、膝肘等处。,痛风发作间歇期与痛风石,痛风发作间歇期：仅表现为血尿酸浓度增高，无明显临床症状。此期,125,其他特点,非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至出现多关节炎。,高尿酸血症患者，若未治疗,5,年后,12%,可出现痛风石，,20,年后出现痛风石的比例为,55%,。,骨关节炎患者，存在,Heberdens,结节部位出现痛风石的时间明显缩短，该结果提示对于骨关节炎合并高尿酸血症患者更应关注短期内出现痛风关节炎的风险。,其他特点非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至,126,痛风临床表现,痛风临床表现,X,线骨质破坏,血尿酸、相关血脂、血糖,尿尿酸、,PH,值,关节液鉴别晶体、炎性,组织学检查尿酸盐结晶,辅助检查,X线骨质破坏血尿酸、相关血脂、血糖尿尿酸、PH值关节液,128,血尿酸,119-416umol/L,（女性,368,）,急性发作时也可正常,降至正常可减少关节炎发作,辅助检查,血尿酸 119-416umol/L（女性368）辅助检查,129,量增多，外观白色,细胞数增多,结晶偏振光显微镜下被白细胞吞,噬或游离、针状、负性双折光,辅助检查,关节液检测,量增多，外观白色辅助检查关节液检测,130,风湿关节病鉴别诊断课件,131,X,线：,B,超：,早期正常 静脉肾盂造影,软组织肿胀,关节软骨边缘破坏,骨质凿蚀样缺损,骨髓内痛风石沉积,辅助检查,影像学,X线：,132,痛 风,X,线检查,痛 风X线检查,133,1,、急性关节炎一次以上的发作,2,、,1,天内炎症达高峰,3,、单关节炎发作,4,、发红复盖关节,5,、,1MTP,疼痛或肿胀,6,、单侧,1MTP,关节发作,7,、单侧跗关节发作,8,、痛风石（证实或可疑）,9,、高尿酸血症,10,、,X,线关节内偏心性肿胀,11,、线皮质下囊肿无侵蚀,12,、发作时关节液中,MSUM,微结晶,13,、发作时关节液微生物培养阴性,须满足至少,6,条或以上标准,临床诊断标准,1、急性关节炎一次以上的发作临床诊断标准,134,鉴别诊断,关 节,RA,AS,OA,痛风,SLE,周围关节炎,有,有,有,有,有,起病,缓,缓,缓,急骤,不定,首发,PIP*、MCP,腕,膝、髋、踝,膝、腰、,DIP*,大拇趾,手关节或,其它部位,痛性质,持续性,休息后加重,休息后加重,活动后加,重,痛剧烈,夜间重,不定,肿性质,软组织为主,软组织为主,骨性肥大,红、肿、热,少数,畸形,常见，明显影响功能,多见于髋,小部分,少见,偶见,演变,对称性多关节炎,不对称、下肢大关节炎,负重关节,症状明显,反复发作,脊柱炎和（或）骶髂关节病变,偶有,必有功能受限,腰椎增生,唇样变,无,无,注：*,PIP：,近端指间关节；*,DIP：,远端指间关节；,MCP：,掌指关节。,135,鉴别诊断关 节RAASOA 痛风SLE 周围,风湿性疾病的治疗,基础教育,骨伤一科特色治疗,药物治疗,外科治疗,康复治疗,136,风湿性疾病的治疗136,骨伤一科特色治疗,中药热敷疗法,原理,：使用中药热敷疗法