肾病综合征2讲课课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,肾病综合征,肾病综合征,1,（优选）肾病综合征,（优选）肾病综合征,2,局灶性节段性肾小球硬化,ACEI（卡托普利、贝那普利）,起病隐匿，很少有前驱感染；,常见于儿童 (80%),主要治疗抑制免疫与炎症反应,约2035患者临床表现可自行缓解；,上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,肾小球基本正常,非IgA 肾病以IgGIgM C3沉积为主,30的患者有前驱感染；,我国发病率很高, 占原发性NS30；,约2035患者临床表现可自行缓解；,肾病综合征分类,原发性,(Primary),继发性,(Secondary),局灶性节段性肾小球硬化 肾病综合征分类,3,肾病综合征的病理类型,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾病综合征的病理类型微小病变型肾病,4,肾病综合征的分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤,/,实体瘤,肾病综合征的分类和常见病因,5,病理生理,(,Pathophysiology),大量蛋白尿,电荷屏障,(,Charge Barrier),分子屏障,(Molecular Barrier),血浆蛋白变化,水肿,血浆胶体渗透压下降,高脂血症,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,病理生理 (Pathophysio,6,临床特征,(,微小病变型肾病,),常见于儿童 (80%),表现为典型的肾病综合征,常无血尿、高血压和肾功能减退,90%病例对激素敏感,复发率高达60,可演变为MsPGS FSGS,临床特征 (微小病变型肾病)常见于儿童 (80%),7,微小病变型肾病的病理,光镜,(LM),肾小球基本正常,免疫荧光,(IFM),没有免疫球蛋白沉积,电镜,(EM),肾小球脏层细胞足突融合,微小病变型肾病的病理光镜 (LM),8,肾病综合征2讲课课件,9,肾病综合征2讲课课件,10,肾病综合征2讲课课件,11,肾病综合征2讲课课件,12,肾病综合征2讲课课件,13,临床特征,(,系膜增生性肾小球肾炎,),我国发病率很高, 占原发性NS30；,好发于青少年，男性多于女性；,免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；,非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN；,血尿(IgA100%,NoIgA70%)；,对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。,临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高, 占原发性,14,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,ACEI（卡托普利、贝那普利）,主要治疗抑制免疫与炎症反应,原发性 (Primary),常无血尿、高血压和肾功能减退,免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；,多伴有高血压和肾功减退,主要治疗抑制免疫与炎症反应,部分病例可由微小病变型转变而来,对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。,噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）,CCB（氨氯地平、硝苯地平）,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,光镜,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,免疫荧光,免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁,IgA 肾病 以IgA C3 沉积为主,非IgA 肾病以IgGIgM C3沉积为主,电镜,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。病 理（系膜增生性肾小球肾炎,15,肾病综合征2讲课课件,16,肾病综合征2讲课课件,17,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),电荷屏障 (Charge Barrier),3050%激素治疗有效,但显效较慢;,系膜毛细血管性肾小球肾炎,低盐饮食（3gd）；,大部分患者经治疗可达临床缓解。,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,大部分患者经治疗可达临床缓解。,系膜毛细血管性肾小球肾炎,约2035患者临床表现可自行缓解；,电子致密物积在肾小球硬化区,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),18,肾病综合征2讲课课件,19,约30%表现为急性肾炎综合征；,30的患者有前驱感染；,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,(每12周减原剂量的10%),主要治疗抑制免疫与炎症反应,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,肾静脉血栓发生率可高达4050；,电荷屏障 (Charge Barrier),(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,狼疮性肾炎,约30%表现为急性肾炎综合征；,20,肾病综合征2讲课课件,21,肾病综合征2讲课课件,22,肾病综合征2讲课课件,23,肾病综合征2讲课课件,24,肾病综合征2讲课课件,25,肾病综合征2讲课课件,26,肾病综合征2讲课课件,27,临床特征,(,局灶性节段性肾小球硬化,),好发于青少年男性,NS,为主要临床表现,血尿,(70%),多伴有高血压和肾功减退,部分病例可由微小病变型转变而来,3050%,激素治疗有效,但显效较慢,;,激素抵抗定为足量激素用至,6,个月无效,;,激素效果不佳者可试用环孢素,临床特征(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性,28,系膜毛细血管性肾小球肾炎,非IgA 肾病以IgGIgM C3沉积为主,肾小球基本正常,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,肾病综合征的病理类型,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,没有免疫球蛋白沉积,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),病理,(,局灶性节段性肾小球硬化,),光镜,肾小球成局灶、节段性硬化。,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,免疫荧光,IgM,和,C3,在受累节段呈团块状沉积,电镜,电子致密物积在肾小球硬化区,肾小球上皮细胞足突广泛融合,系膜毛细血管性肾小球肾炎病理(局灶性节段性肾小球硬化)光镜,29,肾病综合征2讲课课件,30,肾病综合征2讲课课件,31,肾病综合征2讲课课件,32,肾病综合征2讲课课件,33,肾病综合征2讲课课件,34,膜性肾病的临床特征,常见于中老年，男性多于女性；,起病隐匿，很少有前驱感染；,约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；,一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；,早期常无高血压和肾功损害；,极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发生率可高达4050；,积极给与抗凝溶栓治疗；,本病进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害；,约2035患者临床表现可自行缓解；,大部分患者经治疗可达临床缓解。,膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；,35,膜性肾病的病理,光镜,肾小球基底膜增厚,上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变,肾小球内没有明显的细胞增殖,免疫荧光,IgG,和,C3,呈细颗粒状沿,GBM,沉积,电镜,GBM,上皮侧排列整齐的电子致密物,膜性肾病的病理光镜,36,肾病综合征2讲课课件,37,肾病综合征2讲课课件,38,肾病综合征2讲课课件,39,肾病综合征2讲课课件,40,好发于青少年，男性多于女性；,血尿(IgA100%,NoIgA70%)；,肾小球脏层细胞足突融合,临床特征(局灶性节段性肾小球硬化),IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,0mg/Kg/d，812w),GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura),(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,好发于青少年，男性多于女性；,41,肾病综合征2讲课课件,42,肾病综合征2讲课课件,43,肾病综合征2讲课课件,44,临床特征,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),好发于青壮年，男性多于女性；,30,的患者有前驱感染；,约,50,60%,表现为,NS,；,约,30%,表现为急性肾炎综合征；,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,100,伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,50,70,病例的血清,C3,持续降低；,肾功损害、高血压及贫血出现的早；,发病后,10,年约,50,的病例进展至,CRF,。,临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多,45,病理,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),光 镜,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM,和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tramtracks)。,免疫荧光,IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,电 镜,内皮下和系膜区可见电子致密物沉积,病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)光 镜,46,肾病综合征2讲课课件,47,肾病综合征2讲课课件,48,肾病综合征2讲课课件,49,肾病综合征2讲课课件,50,肾病综合征2讲课课件,51,肾病综合征2讲课课件,52,肾病综合征2讲课课件,53,肾病综合征2讲课课件,54,肾病综合征2讲课课件,55,肾病综合征2讲课课件,56,肾病综合征2讲课课件,57,肾病综合征2讲课课件,58,肾病综合征2讲课课件,59,肾病综合征2讲课课件,60,肾病综合征的并发症,感染,血栓、栓塞并发症,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征的并发症感染,61,肾病综合症的诊断,确诊肾病综合征,确认病因（除外诊断法）,判定有无并发症,肾病综合症的诊断确诊肾病综合征,62,约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；,积极给与抗凝溶栓治疗；,免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；,临床特征 (微小病变型肾病),潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,约5060%表现为NS；,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,乙肝病毒相关性肾炎,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）,糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy),IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎,(Allergic Purpura),狼疮性肾炎,(Lupus Nephritis),乙肝病毒（,HBV,）相关性肾炎,糖尿病肾病,( Diabetic Nephropathy),肾淀粉样变性,(Amyloidosis),骨髓瘤性肾病,( Multiple Myeloma),约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530；鉴别,63,肾病综合征2讲课课件,64,肾病综合征2讲课课件,65,肾病综合征2讲课课件,66,肾病综合征的治疗,一般治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,降脂治疗,抗凝治疗,中医药治疗（雷公藤多甙）,肾病综合征的治疗一般治疗,67,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,约2035患者临床表现可自行缓解；,肾小球成局灶、节段性硬化。,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,系膜毛细血管性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,低盐饮食（3gd）；,CCB（氨氯地平、硝苯地平）,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,血浆胶体渗透压下降,一般治疗,休息,优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；,低盐饮食（3gd）；,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,GBM上皮侧排列整齐的电子致密物一般治疗休息,68,对症治疗,利尿消肿,噻嗪类利尿药,(,氢氯噻嗪）,潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,袢利尿药（呋塞米、布美他尼）,滲透性利尿药（低右、,706,代血浆）,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,减少蛋白尿,ACEI,（卡托普利、贝那普利）,ARB,（氯沙坦、缬沙坦）,CCB,（氨氯地平、硝苯地平）,对症治疗利尿消肿,69,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,环孢素,麦考酚吗乙酯（骁悉）,主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,70,糖皮质激素的治疗原则,起始足量,(1.0mg/Kg/d,，,8,12w),缓慢减量,(,每,1,2,周减原剂量的,10%),长期维持,(,以最小有效剂量,10mg/d,维持半年以上）,糖皮质激素的治疗原则起始足量,71,激素疗效的评价,激素敏感型,(,指用药,8,12,周内缓解,),激素依赖型,(,指激素减到一定程度即复发,),激素抵抗型,(,指激素治疗,12,16,周无效,),激素疗效的评价激素敏感型,72,