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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,血液系统疾病概述,三河市中医院,王凤林,血液系统疾病概述三河市中医院,1,再生障碍性贫血,病例分析,再生障碍性贫血,2,患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。,血常规 2.63109 1.461012,58 4109,0.4%,骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减,少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋,巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血,小板少见。,活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细,胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗,出。,患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两,3,发病原因,物理因素；射线,化学因素；,含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修,药物：氯霉素、苯巴比妥类 、抗结核药物,等等,病毒感染；,肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等,4,发病机制,“种子 土壤 虫子”学说,种子 原发，继发造血干细胞的缺陷,土壤 造血微环境异常,虫子 免疫异常，外周血和骨髓淋巴,细胞比例增高,发病机制,5,临床表现,贫血,出血,发热,临床表现,6,诊断标准（国内）,1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。,2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。,3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如,免疫系统疾病。,诊断标准（国内）,7,根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型,急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准,1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。,2，血像：（1）下降速度快；（2）1%,绝对值15109。（3）中性粒细胞绝对值0.5109/。（4）血小板20109.,3，:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；,根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型,8,慢性再障（包括非重再和重再型),1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；,2，血象：下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。,3，：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。,4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再型。,慢性再障（包括非重再和重再型),9,治疗,一，支持治疗,1，贫血时根据病人情况输血，一般60给予浓缩红细胞输注,2，出血严重时给予血小板输注，11109,（5）多次300109,（6）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.,2，实验室检查,35,能除外继发性红细胞增多症：,如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的红细胞增多；先天性心脏病，特别是F4；肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样瘤等等,能除外继发性红细胞增多症：,36,能除外相对性红细胞增多症，,如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等原因引起的暂时性红细胞增多,能除外相对性红细胞增多症，,37,治 疗,放血治疗,静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的治疗方法。200-400次，一周两次，对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。直至在6.01012,治 疗放血治疗,38,化疗,羟基脲 15-20,烷化剂,高三尖杉酯碱,干扰素,化疗,39,原发性血小板增多症,也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大,临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大,原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性,40,实验室检查,1000109,血片中血小板成堆，有巨大血小板,骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富,白细胞计数和中性粒细胞计数增加,血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低,除外继发性血小板增多症,实验室检查1000109,41,治疗,化疗：基本同真红,干扰素,血小板单采,抗凝抗栓治疗,治疗化疗：基本同真红,42,病 例,马秀兰，女，74岁，主因面黄乏力2个月伴腹痛4天于2010.4.21入院,患者近2个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，4天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，2次差血常规均发现明显升高，为确诊住院,血常规： 12.91109 92 1729109,骨髓：增生活跃，粒系增生；红系减低；淋巴细胞无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见,诊断：原发性血小板增多症,病 例,43,贫血,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【】的浓度、红细胞【】的计数或红细胞的压积【】低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,贫血本身并非是一种疾病的诊断。,贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【】的浓度、红细胞【】,44,贫血的标准,一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：,120。,。,。,。,及或。,可诊断贫血,其中浓度低于正常最为重要,贫血的标准一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：,45,贫血的程度,根据血红蛋白浓度分为级,轻度正常,中度,重度,极度,此对临床有重要意义,贫血的程度根据血红蛋白浓度分为级,46,贫血的分类,根据红细胞形态特点分类,（）大细胞性贫血，,（）小细胞低色素贫血，,（）正常细胞性贫血。,根据病因和发病机制分类,（）红细胞生成减少，,（）红细胞破坏过多，,（）失血。,贫血的分类根据红细胞形态特点分类,47,贫血的细胞形态学分类,主要是根据平均体积【】及平均浓度【】分为三类,大细胞性贫血，此多为正常色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。,正常细胞性贫血，。此多为正常色素型，少数可有低色素型，多见于，溶贫，急性失血，脾亢，慢性肾衰等。,小细胞低色素，。此多为缺铁贫，铁粒幼等。,贫血的细胞形态学分类主要是根据平均体积【】及,48,贫血的病因学分类,红细胞生成减少,（）骨髓干细胞损失或异常：，纯红，等。,（）被异常组织侵害：，瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。,（）细胞成熟障碍：合成障碍，合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白生成障碍性贫血等。,贫血的病因学分类红细胞生成减少,49,贫血的病因学分类,破坏过多,（）内在缺陷：红细胞膜异常，如遗传球、。,H异：病。,朴啉代谢异常：遗传性生成扑啉病。,（2）外因素：免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血。,（3）失血：急性、慢性失血。,贫血的病因学分类破坏过多,50,贫血的临床表现,贫血的临床表现从各个系统分析,1神经系统,2皮肤黏膜,3呼吸系统,4循环系统,5消化系统,6泌尿系统,7内分泌系统,8生殖系统,9免疫系统,10造血系统,贫血的临床表现贫血的临床表现从各个系统分析,51,小细胞低色素性缺铁贫,诊断,治疗,小细胞低色素性缺铁贫诊断,52,大细胞性贫血巨幼贫,诊断 叶酸，B12的测定,治疗,大细胞性贫血巨幼贫,53,溶血性贫血,诊断，网织红，溶血试验,治疗 提醒，血细胞输注,溶血性贫血 诊断，网织红，溶血试验,54,谢谢！,谢谢！,55,
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