血液系统之红细胞疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,血 液 系 统 疾 病,红 细 胞 疾 病,WFF,2014-08-13,1血 液 系 统 疾 病WFF,2,红 细 胞 疾 病,缺铁性,贫血,（,IDA,）,巨幼细胞性,贫血,（,MegA),再生障碍性,贫血,(AA),自身免疫性溶血性,贫血,(AIHA),2红 细 胞 疾 病 缺铁性贫血（IDA）,3,成年男性：,Hb120g/L,，,RBC4.510,12,/L,，,HCT0.42,；,成年女性：,Hb110g/L,，,RBC4.010,12,/L,，,HCT0.37,；,妊娠女性：,Hb100g/L,，,RBC3.510,12,/L,，,HCT 90 g/L,症状轻微,中度,60,90 g/L,活动后气促、,心悸,重度,30,59 g/L,休息时仍气促、心悸,极重度, 90,5,按红细胞形态特点分类,分 类,MCV,（,fl,）,MCHC,（,%,）,临床类型,大细胞,性贫血, 100,32,35,巨幼细胞性贫血,MDS,肝疾病,正细胞,性贫血,80,100,32,35,再生障碍性贫血,急性失血性贫血,溶血性贫血,小细胞,低色素,性贫血, 80, 32,缺铁性贫血,慢性病性贫血,铁粒幼细胞性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血,5按红细胞形态特点分类 分 类MCV（fl）MCHC临床类,6,按骨髓红系增生情况分类,分 类,临床类型,骨髓增生不良性贫血,再生障碍性贫血。,骨髓增生性,贫血,除再生障碍性贫血以外的贫血。,6按骨髓红系增生情况分类 分 类临床类型骨髓增生不良性贫血,7,临床表现:,一般表现,疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和,最早出现的症状,。皮肤黏膜苍白是贫血,最突出的体征,。,神经系统表现,失眠、多梦、耳鸣、记忆力减退、肢端麻木等,呼吸系统表现,呼吸加快加深、端坐呼吸等,心血管系统的表现,轻度贫血（心悸、心率加快）；,长期、重度贫血（,贫血性心脏病,：心率变化、心律异常、心功能不全）,7临床表现:一般表现 疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和最,8,消化系统表现,消化功能减低、消化不良、食欲减低,腹胀、腹泻、呕吐等,泌尿生殖系统,HA,：游离的,HB,堵塞肾曲小管，引起少尿、无尿、肾衰,急性失血：少尿、无尿,内分泌系统,生殖系统,其他：,低热、创口愈合慢等,8消化系统表现,9,1,、,血常规：,小细胞低色素性：,是否缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、,ACD,。,进一步检查如血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、血红蛋白电泳、骨髓细胞学及铁染色。,大细胞性贫血：,骨髓细胞学巨幼变 巨幼贫？,MDS,？,进一步检测叶酸、,B12,水平及寻找原因，治疗后再骨穿判断疗效。,正细胞性贫血：,网织红细胞增多,溶贫，,网织红细胞不多，如白细胞及血小板少,骨髓细胞学及活检,再障？,2,、,网织红细胞：,了解红细胞增生情况，贫血疗效的早期指标。正常成人,Ret,百分比,0.005-0.015,，绝对值（,24-84,）,10,9,/L,。,3,、,血涂片,:,可以观察红细胞、白细胞、血小板的形态，并可大致判断血细胞数量。,4,、,骨髓检查,（涂片、活检）指征：任何不明原因的贫血。,5,、,病因检查,实验室检查：,91、血常规：实验室检查：,10,1.,诊断,是否贫血,贫血的类型,进一步寻找更多诊断依据,确诊类型,贫血的病因,2.,治疗,病因治疗,药物治疗,对症和支持治疗,诊断与治疗的原则,101.诊断诊断与治疗的原则,11,病例,1,：患者，女，,16,岁表现：面色苍白、心慌、胸闷（一周） 平素月经量多,是否贫血？,贫血类型？,缺铁性贫血？,慢性病性贫血？,铁粒幼细胞性贫血？,珠蛋白生成障碍性贫血？,11病例1：患者，女，16岁表现：面色苍白、心慌、胸闷（一,12,12,13,血片：红细胞体积小，中央苍白区扩大,骨髓铁染色（,-,）,缺铁性贫血,诊断,正常红细胞的形态,IDA,的红细胞形态,13血片：红细胞体积小，中央苍白区扩大 缺铁性,14,诊断：,1,、贫血为小细胞低色素性,2,、有缺铁的依据：,SF64.44,mol/L,SI8.95,mol/L,转铁蛋白饱和度, 15%,骨髓可染铁染色：阴性,3,、存在铁缺乏的病因，,铁剂治疗有效,14诊断：1、贫血为小细胞低色素性,15,1.,铁丢失过多：,慢性失血是成人,IDA,最常见和最重要的病因。,消化道溃疡、胃癌、痔,出血，,月经过多,等。,2.,铁需要量增加，,但摄入不足：是妇女儿童,IDA,的主要原因。,3.,铁的吸收不良,（铁在十二指肠及空肠上段吸收）：,胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎等。,病因,151.铁丢失过多：慢性失血是成人IDA最常见和最重要的病因,16,2011,年,162011年,17,鉴别诊断：,1.,铁粒幼细胞性贫血：,遗传或不明原因导致的红细胞利用障碍性贫血，无缺铁表现，,SI,、,SF,、转铁蛋白饱和度增高 ，总铁结合力不低，骨髓铁粒幼细胞增多，出现环铁。,2.,海洋性贫血：,有家族史及慢性溶血表现。血片中见多量靶形红细胞，珠蛋白肽链合成数量异常如,HbF,、,HbA,2,增高，出现,HbH,包涵体。,SI,、,SF,、转铁蛋白饱和度增高 ，,骨髓可染铁（,+,）。,3.,慢性病性贫血（,ACD,）：,慢性炎症、感染、肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。常为小细胞代色素性，,SF,、,骨髓铁增多,，,SI,、铁饱和度、,TIBC,减低。,4.,转铁蛋白缺乏症：,常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤（获得性 ）继发。小细胞低色素性，铁指标明显减低。先天性者幼儿时发病，伴发育不良和多脏器功能受累。,17鉴别诊断：,18,病例,2,：患者，男，,43,岁 因“发热伴乏力一周,”,入院,18病例2：患者，男，43岁 因“发热伴乏力一周”入院,19,骨,髓,铁,染,色,（,+,）,19骨,20,治 疗,20,21,（一）补充铁剂,1.,提供含铁丰富的食物,2.,口服铁剂：,是首选方法。从小剂量开始，餐后服用易吸收。常用口服铁剂有硫酸亚铁、,琥珀酸亚铁,（,0.1g tid,，与,VC,同服促进铁吸收）等。,注意：,忌与茶、钙同服；,网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标（服药后,5-10,天）；,HB,恢复后，继服,3-6,个月，直至,SF,恢复。,3.,肌肉注射铁剂：,用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。常用右旋糖酐铁。注射铁剂前应,计算补充铁剂总量,：,所需补充铁,mg,数,=,（需达到的,HB,浓度,-,患者,HB,浓度,)0.33,患者体重（,kg,）,首次给,50mg,，无反应，第,2,次增加至,100mg,，以后每周注射,2-3,次，直至总剂量用完,4.,静脉铁剂：,蔗糖铁（注意过敏反应、低血压等）,（二）病因治疗：,是根治缺铁性贫血的,关键,。,21（一）补充铁剂 1.提供含铁丰富的食物（二）病因治疗：是,22,2011,年,BSG Guidelines,2014,年,IDA,口服铁剂,耐受口服铁,查血常规,/,月,考虑肠外补铁,考虑其他因素：,1.,未正规服用铁剂；,2.,同时服用影响铁吸收药；,3.,其他：如病因未去除等。,血常规正常,继服,3,个月,3,个月后查血常规,血常规正常，,SF,恢复,停药,治疗病因,no,no,no,yes,yes,222011年 BSG Guidelines 2014年ID,23,病例,3,：患者，男，,80,岁表现：面色苍白、全身乏力（一月余）、镜面舌平素素食,23病例3：患者，男，80岁表现：面色苍白、全身乏力（一月,24,24,25,25,26,骨髓涂片：,增生活跃,粒、红系增生，见,巨幼变,巨核细胞,17,枚,铁染色（,+,）,巨幼细胞性贫血,26骨髓涂片：巨幼细胞性贫血,27,病例,4,：患者，女，,42,岁，主诉,:,头昏、面色苍白三年余，加重伴心慌一月 有素食史,27病例4：患者，女，42岁，主诉: 头昏、面色苍白三年余,28,28,29,骨髓涂片：增生活跃，粒、红系增生，见,巨幼变，,铁染色（,+,）,巨幼细胞性贫血,29骨髓涂片：增生活跃，粒、红系增生，见巨幼变，铁染色（+）,30,1.,临床表现,主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、,“,镜面舌,”,、,“,牛肉舌,”,、,精神神经症状（,手足对称性麻木,等）。,2.,实验室检查,血象：,大细胞性贫血，,MCV,、,MCH,均升高，,MCHC,可正常；,血片中,N,分叶过多（,5,叶核或,6,叶核）,骨髓象：,造血细胞,巨幼变,，红系呈,“,核幼浆老,”,叶酸、维生素,B12,：,降低。,其他：,胆红素轻度升高，,LDH,升高；怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。,诊断,=,临床表现,+,实验室检查,301.临床表现诊断=临床表现 + 实验室检查,31,1,补充营养物质：,叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜过度。,维生素,B,12,缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。,恶性贫血需终身维生素,B,12,治疗。,2.,补充性药物治疗：,叶酸,10mg tid,（至,HB,正常停药，无原发病,不维持）；若同时有维生素,B12,缺乏，需同时用维生素,B12,，否则可加重神经系统损伤。,维生素,B12,甲钴胺,500ug im qod,或口服,500ug tid,，至,HB,恢复正常。有神经系统表现者，治疗维持半年到一年。,3,去除病因：,尤其注意胃肠道病变。,治疗,311补充营养物质：,32,病例,5,：患者，男，,20,岁，因“鼻出血、口腔血疱、皮肤瘀斑三天 ”入院，既往体健。,32病例5：患者，男，20岁，因“鼻出血、口腔血疱、皮肤瘀,33,33,34,34,35,再,生,障,碍,性,贫,血,排,除,其,他,全,血,细,胞,减,少,性,疾,病,35再排,36,引起全血细胞减少的其他疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,骨髓增生异常综合征（,MDS,）,自身抗体介导的全血细胞减少：,自身免疫性溶血性贫血伴,ITP,（,Evans,综合征）,免疫相关性全血细胞减少（,IRP,）,急性造血功能停滞,急性白血病,间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病,代谢性疾病如,甲减,意义未明的全血细胞减少（,ICUS,）,36引起全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH,37,诊断,AA,：慎重！,全血细胞减少,，,淋巴细胞比例增高。,一般无肝、脾肿大。,网织红细胞百分比,0.01,骨髓,多部位,增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。骨髓活检可见造血组织均匀减少。巨核细胞明显减少。,排除引起全血细胞减少的其他疾病,37诊断AA：慎重！全血细胞减少，淋巴细胞比例增高。,38,项 目,重型（急性）再障,非重型（慢性）再障,起 病,急、重,缓,出血、感染,严重,轻,贫 血,急性性加重,重,中性粒细胞,0.510,9,/L,血 小 板,2010,9,/L,Ret,（绝对值）,1510,9,/L,骨 髓 象,增生重度减低,增生减低或局部增生,病程、预后,病程短预后差,病程长、预后较好,分型决定治疗：,38项 目重型（急性）再障非重型（慢性）再障起 病 急、,39,重型（急性）,AA,：,支持治疗,异基因造血干细胞移植,IST,治疗（,ALG/ATG+CsA,）,雄激素,非重型（慢性）,AA,：,支持治疗,雄激素，,CsA,治疗,39 重型（急性）AA：治疗,40,支持治疗,（一）注意,个人卫生、特别皮肤、口腔、肛周卫生，当,ANC0.510,9,/L,时，应采取,保护隔离,以预防感染。,（二）输血支持,纠正贫血：,Hb60g/L,（或根据患者症状）输悬 浮少白红细胞,控制出血：单采血小板（,Plt1010,9,/L,但发热或出血明显）；若,PLT,输注无效，可输,HLA,配型相合的,PLT,40支持治疗（一）注意个人卫生、特别皮肤、口腔、肛周卫生，,41,（三）控制感染：,1,、选用经验性广谱抗生素（用前做细菌,培养,+,药敏）；遵循,“,重锤出击,”,原则,长期广谱抗生素使用、粒缺有真菌感,染的可能；,抗细菌无效或最初有效而再次发热者应给予抗真菌治疗。,2,、严重感染时：加用丙球。,(,四,),造血生长因子：,促红细胞生成素,(EPO),粒细胞刺激因子,(G-CSF),促血小板生成素,(TPO),(,五,),祛铁治疗,长期输血导致,SF1000g,L,时应给予,祛铁治疗。,41（三）控制感染：,42,SAA,本病治疗：移植？,IST,治疗？,42SAA本病治疗：移植？IST治疗？,43,剂量：,马,ATG,/ALG,一般为,10-15mg/kg/d,兔,ATG,/,ALG:3-5mg/kg/d,猪,ALG(,中国产,):20-30mg/kg/d,（,5,天为一疗程）,副作用：,过敏反应,血清病学反应：,发热、寒颤、关节疼痛、血小板下降、血压变化,（需同步用肾上腺皮质激素预防）,ATG/ALG,：,43剂量：ATG/ALG：,44,剂量,:,3-5mg/Kg/d,每,1-2,周,检测血药浓度,：,(,谷浓度,),为成人,150,250g,L,儿童,100,150g,L,。,疗程：,一般疗效达平台期后持续服药至少,12,个月,有效率,:,达,50%-60%,。,副作用,:,齿龈增生、肝肾功能损害、 多毛、肌肉震颤、高血压、感染等,环孢菌素,A(cyclosporine A,CSA),：,雄激素：,用法：,如司坦唑（康力龙） ：,2mg tid,，,安雄：,40mg tid,疗程：,不少于,3,个月,副作用：,注意其肝损害常同时予护肝治疗。,44剂量:3-5mg/Kg/d环孢菌素A(cyclospor,45,病例,6,：患者，女，,49,岁因“面色发黄三年，加重一月，发热一天 ”入院查体：皮肤、巩膜黄染，脾肋下一指,45病例6：患者，女，49岁因“面色发黄三年，加重一月，发,46,46,47,47,48,48,49,该患者临床特点：,贫血,黄疸,脾肿大,网织红细胞计数升高,Coombs,（,+,）,外周血涂片：有核红细胞,骨髓：增生性贫血,自身免疫性溶血性贫血,49该患者临床特点：贫血自身免疫性溶血性贫血,50,AIHA临床表现、实验室检查：,起病急：,寒战、高热、腰背痛、呕吐,白细胞增多,起病缓慢：,虚弱、头昏,黄疸,轻中度脾大,肝大,正细胞贫血,血片见有核红细胞,网织红细胞增高,骨髓：幼红细胞增生为主,Coombs,（,+,）：是诊断,AIHA,的重要依据,50AIHA临床表现、实验室检查：起病急：,51,1,糖皮质激素：,首选,1-1.5mg/kg.d,，,3,周无效需更换其他疗法；,RBC,恢复正常后缓慢减量，小剂量（,5-10mg/d,）持续至少,6,个月,副作用：高血压、高血糖、骨质疏松、股骨头坏死、水钠潴留等,2,脾切除：,激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,3.,免疫抑制剂：,指征：激素和脾切不缓解；脾切有禁忌者；强的松量需,10mg/d,以上才能维持缓解者。,常用：,CTX,、硫唑嘌呤、环孢素,A,、,MMF,（晓悉）、雷帕霉素等,疗程需半年左右,4,CD20,单抗：,美罗华,100mg qw4,次,5,急性溶血：,丙球,0.4g/kg,、血浆置换、输注洗涤红细胞,6.,病因治疗,治疗,511糖皮质激素：首选治疗,52,谢谢您的聆听！,52谢谢您的聆听！,