[临床医学]癫痫的临床分类课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,临床医学癫痫的临床分类1,临床医学癫痫的临床分类1,1,癫痫 (epilepsy)是一组由己知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复性、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同，放电和扩散的范围不等，患者发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征。,癫痫 (epilepsy)是一组由己知或未知病因所引起，脑部,2,确定癫痫的标准应是：中枢神经的神经元（团块）的“短暂、弥漫与阵发的异常放电”，具有反复发作（自发）倾向，反映在临床为“发作性的神经功能-过度紊乱，表现在运动、感觉（特殊感觉）内脏（或植物神经）及意识和精神活动方面”；其发作间期，可以恢复到原来状态，也具有反复发作倾向。,发作的强度和频度可以不一，每一病例每主种类型可能都不一。,预后：在于正确诊断、正确治疗。,确定癫痫的标准应是：中枢神经的神经元（团块）的“短暂、弥漫与,3,癫痫发作和癫痫综合征分类介绍,癫痫发作和癫痫综合征分类介绍,4,癫痫分类系统（,ILAE）,癫痫发作分类,发作症状,脑电图,癫痫综合征分类,发作类型,全身性,部分性,病因,特发性,隐源性,症状性,癫痫分类系统（ILAE）癫痫发作分类癫痫综合征分类,5,历史回顾,癫痫发作分类,1970,1981,2001,癫痫综合征分类,1989,2001,历史回顾癫痫发作分类癫痫综合征分类,6,癫痫发作的临床和脑电图分类,国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐,1981,癫痫发作的临床和脑电图分类国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐,7,I、部分性发作,最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始,根据有无意识障碍再分为,单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）,复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍）,意识障碍的定义：由于知觉和/或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应,I、部分性发作最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始,8,部分性发作分为三个基本型,单纯部分性发作,复杂部分性发作,开始就出现意识丧失,单纯部分性发作继之以意识障碍,部分性发作发展至全身强直-阵挛发作（GTC）,单纯部分性发作发展为GTC,复杂部分性发作发展为GTC（包括以单纯部分性发作开始者）,部分性发作分为三个基本型单纯部分性发作,9,A 单纯部分性发作,1 运动性症状（a）限局性不进展（b）限局性进展（Jackson）（c）扭转（d）姿势性（e）发音（发声或说话中断）,A 单纯部分性发作1 运动性症状（a）限局性不进展（,10,2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）（a）躯体感觉（b）视（c）听（d）嗅（e）味（f）旋转3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）,2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪,11,4 精神症状（高级大脑皮层功能障碍） 意识障碍者罕见，最常见于复杂部 分性发作（a）语言障碍（b）记忆障碍（似曾相识）（c）认知（梦样状态、时间的歪曲）（d）情感的（恐惧、生气）（e）错觉（视物显大症）（f）结构性幻觉（音乐、风景）,4 精神症状（高级大脑皮层功能障碍） 意识障碍者罕见，,12,脑电图,发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放，在头皮并非均能记录到,发作间期：限局性对侧发放,脑电图发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放，在头皮并非,13,B 复杂部分性发作,1 从单纯部分性发作开始继之以意识 障碍（a） 简单部分性症状（A1-A4）继 之以 意识障碍,（b） 自动症2 开始即有意识障碍（a）仅有意识障碍（b）自动症,B 复杂部分性发作1 从单纯部分性发作开始继之以意识,14,脑电图,发作期：一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区,发作间期：一侧或双侧广泛非同步性病灶，常在颞或额区,脑电图发作期：一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区,15,C 部分性发作发展至继发性全身发作,1 单纯部分性发作全身性发作2 复杂部分性发作全身性发作3 单纯部分性发作复杂部分性发作 全身性发作,脑电图,上述发放变为继发性及迅速广泛发放,C 部分性发作发展至继发性全身发作 1 单纯部分性发作,16,II 全身性发作,首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球,意识可以有障碍并可以是首发症状,运动症状是双侧性的,发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球,II 全身性发作首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球,17,失神发作,仅有意识障碍,有轻度阵挛,有张力丧失,有强直,有自动症,有自主神经症状,发作期脑电图：通常为规则和对称的3HZ，,有时为24HZ棘慢波，也可能是多棘慢波，为双侧性异常,发作间期脑电图：背景活动正常，但可以发生爆发性活动，通常是规则和对称的,失神发作仅有意识障碍发作期脑电图：通常为规则和对称的3HZ，,18,非典型失神,可以有,张力变化更明显,发作开始及（或）终止均不突然,发作期脑电图：多种表现，包括不规则棘慢波、快活动或其他爆发性活动，为两侧性异常，但时常不规律及不对称,发作间期脑电图：背景活动常不正常，爆发性活动常不规则及不对称,非典型失神可以有发作期脑电图：多种表现，包括不规则棘慢波、快,19,肌阵挛发作,发作期脑电图：多棘慢波、或有时为棘慢波或尖慢波,发作间期脑电图：与发作时相同,肌阵挛发作发作期脑电图：多棘慢波、或有时为棘慢波或尖慢波发作,20,阵挛发作,发作期脑电图：快活动（或10HZ,以上）以及慢波，有时为棘慢波,发作间期脑电图：棘慢波或多棘慢波,阵挛发作发作期脑电图：快活动（或10HZ以上）以及慢波，有时,21,强直发作,发作期脑电图：低波幅，快活动或快节律， 910HZ，,或频率更低波幅增高,发作间期脑电图：或多或少成节律尖慢波发放，有时不对称。背景活动异常,强直发作发作期脑电图：低波幅，快活动或快节律， 910HZ,22,强直阵挛发作,发作期脑电图：,在强直相为10HZ或更快的节律，频率降低，波幅增高；在阵挛相间断出现慢波,发作间期脑电图：多棘慢波或棘慢波发放，有时为尖慢波,强直阵挛发作发作期脑电图：在强直相为10HZ或更快的节律，,23,失张力发作,发作期脑电图：多棘慢波，或平坦的或低波幅快活动,发作间期脑电图：多棘慢波,失张力发作发作期脑电图：多棘慢波，或平坦的或低波幅快活动 发,24,III,不能分类的发作,因资料不全而不能分类,迄今所描写的发作类型不能包括，如,新生儿发作,节律性眼动,咀嚼或游泳样运动,III 不能分类的发作因资料不全而不能分类,25,IV,附录,在各种情况下发生的癫痫发作,偶然发作,周期性发作,有诱因的发作,长期或反复发作（癫痫状态）,IV 附录在各种情况下发生的癫痫发作,26,癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激,ILAE, 2001,癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激ILAE, 2001,27,将癫痫发作分为,自限性发作类型,全面性发作,局灶性发作,持续性发作类型,全面性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态,将癫痫发作分为自限性发作类型持续性发作类型,28,全面性发作,强直阵挛发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型）,阵挛发作,没有强直成份,有强直成份,典型失神发作,非典型失神发作,肌阵挛性失神发作,强直性发作,痉挛,肌阵挛发作,眼睑肌阵挛,不伴失神,伴失神,肌阵挛失张力发作,负性肌阵挛发作,失张力发作,全面性癫痫综合征中的反射性癫痫,全面性发作强直阵挛发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型）痉,29,局灶性发作,局灶性感觉性发作,简单感觉症状（如枕叶和顶叶癫痫）,体验性感觉症状（如颞顶枕叶交界处的癫痫）,局灶性运动性发作,单纯阵挛性运动发作,不对称的强直样运动（如辅助运动区发作）,典型的（颞叶）自动症（如颞叶内侧发作）,多动性自动症,局灶性负性肌阵挛,抑制性运动发作,痴笑发作,偏侧阵挛发作,继发全面性发作,局灶性癫痫综合征中的反射性发作,局灶性发作局灶性感觉性发作典型的（颞叶）自动症（如颞叶内侧发,30,持续性发作类型,全面性癫痫持续状态,全面性强直阵挛性癫痫持续状态,阵挛性癫痫持续状态,失神性癫痫持续状态,强直性癫痫持续状态,肌阵挛性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态,Kojevnikov部分性持续性癫痫,持续性先兆,边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态）,偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,持续性发作类型全面性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态,31,反射性发作的刺激因素,视觉刺激,闪光：如有可能说明光的颜色,图像,其他一些视觉刺激,思考、音乐、进食、操作、躯体感觉、本体感觉、阅读、热水、惊吓,反射性发作的刺激因素视觉刺激,32,说明,2001年的工作报告对癫痫发作的分类原则上仍然是两分法,即泛化性(全面性)发作和部分性(局限性)发作,但是一些新的发作类型被确认而在分类中列出,如眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神，痴笑性发作,说明2001年的工作报告对癫痫发作的分类原则上仍然是两分法,33,眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神性发作表现为:眼睑的快速(46)肌阵挛性跳动,持续数秒,可继而出现一定程度的意识障碍。脑电图表现为泛化性的棘慢波、多棘波或多棘慢波。眼睑肌肌阵挛性跳动的同时可伴有眼球、头部的跳动。发作常由闭眼动作或间歇性闪光刺激诱发,但黑暗中的闭眼不会诱发。该发作形式可单独或作为主要的发作形式出现于综合征(伴失神的眼睑肌阵挛综合征)中,也可见于其它的特发性或症状性癫痫综合征中。,眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神性发作表现为:眼睑的快速(46,34,痴笑性发作在临床上并不少见,其表现取决于相关的病理变化。丘脑下部错构瘤而致的痴笑性发作常不伴有意识障碍和欢快,起病较早(小于5岁),早期常不伴其它类型的发作形式,发作频率也较高,常每天数次,甚至数十次。而颞叶、额叶等处起源的痴笑性发作常伴欢快和意识障碍,较常出现其它形式的发作,起病年龄也较晚。由于痴笑也可见于其它部分性或泛化性癫痫发作中,如部分性运动性发作、肌阵挛性发作、轴性强直性发作等。所以,是否将该发作作为一种独立的发作类型,有待于进一步研究。,痴笑性发作在临床上并不少见,其表现取决于相关的病理变化。丘脑,35,新分的一些类型不少是原分类中某些发作的细分和亚型,如偏侧阵挛性发作、肌阵挛失张力发作、运动抑制性发作,在以前的分类描述中都有涉及,但没有作为单独的发作类型列出。新列入的肌阵挛失神性发作主要见于肌阵挛失神性癫痫综合征中。负性肌阵挛为肌肉强直性收缩过程中,出现的短于半秒的肌肉活动中断,而表现为肌阵挛样运动。,新分的一些类型不少是原分类中某些发作的细分和亚型,如偏侧阵挛,36,癫痫和癫痫综合征的分类,国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐,1989,癫痫和癫痫综合征的分类国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐,37,1.与部位相关,特发性（起病与年龄有关）,具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫,具有枕叶爆发的儿童癫痫,原发性阅读性癫痫,1.与部位相关特发性（起病与年龄有关）,38,症状性,慢性进行性部分性癫痫状态,以特殊状态诱发发作为特征的综合征,颞叶癫痫,额叶癫痫,顶叶癫痫,枕叶癫痫,隐源性,症状性,39,2.全身性癫痫综合征,特发性（起病与年龄有关）,良性家族性新生儿惊厥,良性新生儿惊厥,良性婴儿肌阵挛性癫痫,儿童失神癫痫,青少年失神癫痫,青少年肌阵挛性癫痫,具有大发作的癫痫,2.全身性癫痫综合征特发性（起病与年龄有关）,40,觉醒时具有大发作的癫痫,其他全身性特发性癫痫,以特殊状态诱发发作的癫痫,隐源性或症状性,West综合征,Lennox-Gastaut综合征,肌阵挛站立不能性癫痫,肌阵挛失神性癫痫,觉醒时具有大发作的癫痫,41,症状性,非特殊性病因,早期肌阵挛性脑病,早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病,其他症状性全身性癫痫,特殊综合征,合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病,症状性,42,3.不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征,兼有全身性和限局性发作,新生儿发作,婴儿严重肌阵挛癫痫,慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫,获得性癫痫性失语（,Landau-Kleffner综合征）,其他不能确定的癫痫,未能确定为全身性或限局性发作,阵挛发作，如很多睡眠的GTCS,3.不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征兼有全身,43,4.特殊综合征,与情况相关的发作,热性惊厥,孤立发作或孤立癫痫状态,仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症,4.特殊综合征与情况相关的发作,44,癫痫综合征和相关情况,ILAE, 2001,癫痫综合征和相关情况ILAE, 2001,45,特发性婴儿和儿童局灶性癫痫,良性婴儿癫痫发作(非家族性),伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫,良性早发性儿童枕叶癫痫(Panay型),迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型),特发性婴儿和儿童局灶性癫痫,46,家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫,良性家族性新生儿癫痫发作,良性家族性婴儿癫痫发作,常染色体显性夜发性额叶癫痫,家族性颞叶癫痫,不同部位的家族性局灶性癫痫,有待进一步明确的综合征,家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫,47,症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫,边缘叶癫痫,伴海马硬化的内侧颞叶癫痫,根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫,根据部位和病因确定的其它类型,新皮层癫痫,Rasmussen综合征,偏侧抽搐-偏瘫综合征,表现根据部位和病因确定的其他的类型,婴儿早期游走性局灶性发作 ,有待进一步明确的综合征,症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫,48,特发性泛化性癫痫,良性婴儿肌阵挛性癫痫,伴肌阵挛 猝倒发作的癫痫,儿童失神性癫痫,伴有肌阵挛失神的癫痫,伴不同表型的特发性泛化性癫痫,青少年失神癫痫,青少年肌阵挛癫痫,仅有泛化性强直 阵挛性发作的癫痫,伴热性癫痫发作的泛化性癫痫,特发性泛化性癫痫,49,癫痫性脑病(癫痫性异常可能导致进行性的功能障碍),早发性肌阵挛性脑病,大田原(Ohtahara)综合征,West综合征,Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫),非进行性脑病中的肌阵挛持续状态,Lennox Gastaut综合征,Landau-Kleffner综合征,伴慢波睡眠中持续棘 慢复合波的癫痫,癫痫性脑病(癫痫性异常可能导致进行性的功能障碍),50,进行性肌阵挛性癫痫,见具体的疾病,反射性癫痫,特发性光敏性枕叶癫痫,其他视觉敏感性癫痫,原发性阅读性癫痫,惊吓性癫痫,进行性肌阵挛性癫痫,51,有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况,良性新生儿惊厥,高热惊厥,反射性发作,酒精戒断性发作,药物或其他化学物质诱发的发作,外伤后即刻或早发性发作,单次发作或单次簇性发作,极少反复的发作（,Oligoepilepsy）,有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况,52,癫痫诊断中的误区,诊断过度与诊断不足,癫痫诊断中的误区诊断过度与诊断不足,53,诊断过度：指不是癫痫而被诊断为癫痫，其后果将是,（一）严重的,1、可改变患者在社会家庭中的角色，影响其生活方式，心理状态,2、过度检查与过渡用药，过度保护及检查与用药的不良反应,诊断过度：指不是癫痫而被诊断为癫痫，其后果将是（一）严重的1,54,（二）被怀疑即要鉴别的是：,1、各型昏厥,2、心因性发作,（二）被怀疑即要鉴别的是：1、各型昏厥,55,3、其他,1）偏头痛,2）短暂性全面性遗忘,3）ADNFLE（常染色体显性夜间额叶癫痫）,其性是不同起病年龄（大多为儿童）常染色体显性遗传，群集的短时发作，可能为额叶夜间运动发作，发作间之EEG罕有异常，神经影像检查（），非常好的预后。,4）阵发性运动障碍与共济失调,5）内分泌、代谢和毒物原因,3、其他1）偏头痛3）ADNFLE（常染色体显性夜间额叶癫痫,56,（三）诊断不足,是癫痫误为“不是”带来治疗不足或误治。分别可见于：,1、儿童失神,额叶补充运动皮层区发作（SMA发作）相当于第6区（而重要运动区为第4区），它为第4区、第5区（顶叶内侧面）（又称补充感觉皮层）及前扣带皮层有重要相互联系。,（三）诊断不足是癫痫误为“不是”带来治疗不足或误治。分别可见,57,其功能： 从1949-1954 Penfrelal等研究后，对之认识有所改变，其它1982年Eceles提出“所有运动工作其神经活动即源于两侧SMA，因此有学者提出”SMA事实上是一snpra motor区。,其功能： 从1949-1954 Penfrelal等研究后，,58,其发作： 典型者为短程（约10-40S）的发作，突然一或多肢体的强直性姿势。上肢比下肢易受损，也可双侧同时起病：此时患者号叫或大声呻吟，意识常保存，但不能讲话，发作将结束可能有一次阵挛发作，此外也可有“反抽”与波及感觉-针刺感、学生的牵拉的。发作常频，每日可有5-10次，也可见于入睡中，常药物难治性。,易误为“心因性”-由于四肢和意识保存。,由于位置位于内侧面，头颅外EEG常不易检到，为此需要长程EEG，侵入性电极与形态学检查等辅助之。,其发作： 典型者为短程（约10-40S）的发作，突然一或多肢,59,2、颞叶内侧发作 多表现为部分复杂性发作,有一组：常染色体显性家族性颞叶癫痫（ADFTLE），起病于10-63岁，为单纯或短时复杂部分发作，EEG正常或非特异异常，有人提示与第10染色体有关。,2、颞叶内侧发作 多表现为部分复杂性发作,60,3、顶叶发作 表现为正性或负性感觉症状，如麻木或痛，可有Jacksonian march可与颞叶症状重叠，包括恶心、腹部感觉、眩晕和言语紊乱，也可发生补充运动皮层发作,3、顶叶发作 表现为正性或负性感觉症状，如麻木或痛，可有,61,4、枕叶发作 可表现有 视野缺损、视老化、眼样眼球运动与局灶运动活动，及自动症,有症状性和良性,5、新出现的失神发作 特别是AED引发者,4、枕叶发作 可表现有 视野缺损、视老化、眼样眼球运动,62,虽然一般认为过度诊断的危害性远大于诊断不足，但是正确对待仍有赖于“正确诊断”，临床上要防止“过犹不及”,虽然一般认为过度诊断的危害性远大于诊断不足，但是正确对待仍有,63,四、分析其原因,（一）病史不详,（二）临床“不典型”或难以确定,（三）对“负性”症状（或发作）了解不足,（四）未能正确应用EEG及其各种活化试验，与各极电极及其发展的技术。 最后对EEG的资料-要有明确的认识，要了解其优点和不足，它是辅助临床诊断的有用工具，但不一定是唯一的工具。,四、分析其原因,64,谢谢！,谢谢！,65,