阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,/10/29,.,*,阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断标准,2013,年,10,月,2024/8/23,1,阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断标准2013年10月2023/,美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会诊断指南写作组：阿尔茨海默病痴呆诊断标准的推荐（,2011,年）,2024/8/23,2,美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会诊断指南写作组：阿尔茨海,2024/8/23,3,2023/8/313,AD,痴呆的分类标准,Probable AD dementia,很可能的,AD,痴呆,Passible AD dementia,可能的,AD,痴呆,Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess,有,AD,病理生理证据的很可能或可能的,AD,痴呆,2024/8/23,4,AD痴呆的分类标准Probable AD dementia,1. Probable AD dementia,核心临床标准,1.,符合痴呆标准,2.,起病隐匿,，症状在数月至数年中逐步出现，而不是数小时或数天间突然发生,3.,通过报告或观察得到明确的,认知损害,的病史,4.,在病史和检查中，,起始的和最突出的认知障碍在以下某一范畴中表现明显,5,当有以下证据之一时不应该诊断很可能的,AD,痴呆。（排除标准）,遗忘表现,学习及回忆最近了解的信息受损,非遗忘表现,语言表现：找词困难,视空间：物体失认，面部识别受损，图像组合失认，失读,执行功能：推理、判断、解决问题能力受损,2024/8/23,5,1. Probable AD dementia核心临床标准1,2. Passible AD dementia,1.,非典型过程,非典型过程符合上述,AD,痴呆核心临床标准的（,1,）和（,4,），但认知障碍可呈突然发作，或病史不够详细，或客观认知进行性下降的证据不足,2.,病因混合的表现,（满足,AD,痴呆的所有核心临床标准，但具有下列特征）,（,1,）,伴脑血管疾病,：,其定义是有与认知障碍起病或恶化短暂相关的卒中病史；存在多发或广泛脑梗死，或严重的白质高信号病灶。,（,2,）,有路易体痴呆特征,，但与痴呆本身不同,（,3,）有其他神经系统疾病的证据，或非神经系统的医学共病，或有对认知造成重大影响的药物应用证据。,2024/8/23,6,2. Passible AD dementia1.非典型过程,3,有,AD,病理生理过程证据的很可能的,AD,痴呆,第,1,类，,脑,淀粉样蛋白,(A),沉积的生物标志物,：,脑脊液中,A42,水平降低,PET,阳性显像的淀粉样蛋白,第,2,类，,后继的神经元变性或损伤的生物标志物,主要有,3,项：,脑脊液中,tau,蛋白升高，包括总,tau(t-tau),和磷酸化,tau(p-tau),；,PET,显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖,(FDG),下降；,结构磁共振成像,(sMRI),显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。,2024/8/23,7,3有AD病理生理过程证据的很可能的AD痴呆第2类，后继的神经,4,有,AD,病理生理过程证据的可能的,AD,痴呆,这一分类情况是指符合非,AD,痴呆的临床标准，但有,AD,病理生理过程的生物标志物证据，或是符合,AD,的神经病理学标准的患者。,例如，患者满足路易体痴呆,(DLB),或额颞叶变性,(FTLD),亚型的临床标准，但阳性,AD,生物标志物研究或尸检结果符合,AD,病理标准。,2024/8/23,8,4 有AD病理生理过程证据的可能的AD痴呆这一分类情况是指符,5.,得到病理生理学证明的,AD,痴呆,如果患者符合前文列举的,AD,痴呆的临床和认知诊断标准，并且符合广泛承认的,AD,神经病理诊断标准,，则可以诊断为得到病理生理学证明的,AD,痴呆。,2024/8/23,9,5.得到病理生理学证明的AD痴呆如果患者符合前文列举的A,6.,不太可能是,AD,的痴呆,（,1,）不符合,AD,痴呆的临床诊断标准。,（,2,）具备以下任何一项：,尽管符合很可能或可能,AD,痴呆的临床诊断标准，但有足够证据得到以下替代诊断，如,HIV,痴呆、亨廷顿痴呆或者其他罕见的与,AD,重叠的痴呆。,尽管符合可能,AD,痴呆的临床诊断，但,A,或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。,2024/8/23,10,6.不太可能是AD的痴呆（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。,2024/8/23,11,2023/8/3111,2024/8/23,12,2023/8/3112,额颞叶痴呆,（,Frontotemporal dementia,，,FTD,）,Neary,标准（,1998,年）,（,1,）,核心表现,（必须全有）：,隐匿起病、进行加重；,早期社会人际行为衰减；,早期人际行为规范受损坏；,早期情感迟钝；,早期内省能力丧失。,2024/8/23,13,额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia,（,2,）支持诊断表现：,行为障碍。个人卫生和修饰能力下降；智能灵活性下降；涣散和不能保持；摄食过多或饮食变化；言语重复和刻板行为；利用行为。,语言和言语。言语生成少、刻板言语、重复言语、缄默。,体征。原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压,2024/8/23,14,（2）支持诊断表现：2023/8/3114,（,3,）支持表现,65,岁前发病,一级亲属有类似疾病,延髓麻痹，肌萎缩、无力及束颤,2024/8/23,15,（3）支持表现2023/8/3115,（,4,）排除表现：,突发发病伴发作性事件；,起病与头外伤有关,早期、严重的记忆障碍,空间失定向,痉语性的、慌张的言语伴无思路；,肌阵挛,皮质脊髓性无力,小脑性共济失调,舞蹈手足徐动,（,5,）相对排除标准,酗酒史，持续,HTN,、,CVD,史,2024/8/23,16,（4）排除表现：2023/8/3116,额颞叶痴呆,（,Frontotemporal dementia,，,FTD,）,国际工作组标准（,2001,年）,（,1,）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；或早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。,（,2,）以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。,2024/8/23,17,额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia,（,3,）起病隐匿，认知功能进行性下降。,（,4,）排除行为或认知功能缺陷由其他神经系统疾病（如,CVD,）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。,（,5,）功能障碍不只是发生在谵妄状态期间。,（,6,）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）,2024/8/23,18,（3）起病隐匿，认知功能进行性下降。2023/8/3118,美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院,-Alzheimer,病及相关疾患协会（,NINCDS-ADRDA,）标准修正版（,2007,年）,2024/8/23,19,美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病,很可能的,AD,核心症状（,1,）,+,一个或多个支持特征（,2,）,-,（,5,）,核心诊断标准,（,1,）出现早期和显著的情景记忆障碍，包括以下特征：患者或知情者诉记忆功能有超过,6,个月的渐进性改变。测试发现有情景记忆显著受损的客观证据：通常回忆缺陷不能经线索或再认测试而明显改善或正常化，在控制了对信息有效编码之后仍然如此。,AD,发病或,AD,进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。,支持症状,（,2,）颞叶内侧萎缩：使用视觉评分进行定性评定（参照特征明确的人群的年龄常模）或对感兴趣区进行定量体积测定（参照特征明确的人群的年龄模式），,MRI,显示海马、内嗅皮层、杏仁核体积减小,（,3,）异常,CSF,生物标记物：,A-42,浓度低、总微管相关蛋白（,tau,）浓度升高或磷酸化,tau,蛋白浓度升高，也可三者组合。将来发现的并得到很好验证的标志物,（,4,）,PET,：双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低。其他得到很好验证的配体，包括匹兹堡化合物,-B,（,PIB,）或,2-,（,1-,（,C2-18F-,乙基）,-,甲氨基,-2-,萘,-,乙叉）丙二腈（,FDDNP,）,（,5,）直系亲属中有,AD,常染色体显性突变得到证实,排除标准,（,1,）病史：突然起病，早期出现步态障碍、癫痫、行为改变,（,2,）临床特征：局灶性神经表现，包括轻偏瘫，感觉缺失、视野缺损。早期椎体外系症状。,（,3,）其他严重到足以引起记忆和相关症状的疾病：非,AD,痴呆。严重抑郁。脑血管病。中毒和代谢异常，需要特殊检查予以明确。,MRI,的,FLAIR,或,T2,加权像显示内侧颞叶信号异常，符合感染性或血管性损伤。,2024/8/23,20,很可能的AD核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）,2024/8/23,21,2023/8/3121,22,/10/29,22/10/29,