皮肤粘膜淋巴结综合征课件

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感染（病毒、链球菌、葡萄球菌、立克次体、支原体等）,4,感染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原,(,包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素,-1,等,),激活具有遗传易感性患儿的,T,细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,.,感染 易感人群异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉,5,病理,分为四期,：,I,期,约,19,天，,小动脉周围炎症,，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养,动脉和静脉,受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。,期,约,12,25,天，冠状动脉主要分支,全层血管炎,，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。,期,约,28,31,天，动脉炎症渐消退，,血栓和肉芽,形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。,期,数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,。,.,病理 分为四期：.,6,中医病因病机,病因：感受,温热邪毒,基本病机：,温邪毒热炽盛、瘀血内阻,病变脏腑：侵犯营血为甚，病变脏腑,以,肺胃,为主，可累及,心肝肾,诸脏。,.,中医病因病机 病因：感受温热邪毒 .,7,卫,气,营,血,温热毒邪,皮毛口鼻,入里化热,气阴两伤,邪陷心肝留滞经脉,.,卫气营血温热毒邪皮毛口鼻入里化热气阴两伤邪陷心肝留滞经脉.,8,临床表现,典型表现,发热,:,持续,12,周或更长,抗生素治疗无效；,球结合膜充血,无脓性分泌物；,口唇及口腔,粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；,掌跖,红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；,多形性,皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；,颈,淋巴结,肿大。,.,临床表现典型表现发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；,9,.,.,10,.,.,11,.,.,12,.,.,13,临床表现,心脏表现,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病程,2,4,周）,心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死,.,临床表现心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 .,14,临床表现,其他,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化系统症状,(,腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等,),关节痛和关节炎,.,临床表现其他间质性肺炎.,15,辅助检查,1,血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第,2,3,周增多。血沉增快，,C,反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。,2,免疫学检查 血清,IgG,、,IgM,、,IgA,、,IgE,和血循环免疫复合物升高；,TH2,类细胞因子如,6,明显增高，总补体和,C3,正常或增高。,.,辅助检查 1血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主,16,辅助检查,3,心电图 早期示非特异性,STT,变化；心包炎时可有广泛,ST,段抬高和低电压；心肌梗死时,ST,段明显抬高、,T,波倒置及异常,Q,波。,4,胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。,.,辅助检查3心电图 早期示非特异性STT变化；心包炎时可,17,辅助检查,5,超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；,可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张,(,直径,3mm,，,4mm,为轻度；,4,7mm,为中度,),、冠状动脉瘤,(8mm),、冠状动脉狭窄。,.,冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。,.,辅助检查5超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，,18,.,.,19,.,.,20,.,.,21,临床诊断,-,川崎病的诊断标准,发热,5,天以上，伴下列,5,项临床表现中,4,项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：,(1),四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；,恢复期指趾端膜状脱皮。,(2),多形性红斑,(3),眼结合膜充血，非化脓性,(4),唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌；,(5),颈部淋巴结肿大,注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。,.,临床诊断-川崎病的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现,22,发生冠脉病变的危险因素,男性,婴儿,WBC,大于,1210,9,/L,CRP,强阳性,热程大于,10,天,PLT,大于,45010,9,/L,HCT,小于,0.35,血清白蛋白小于,30g/L,.,发生冠脉病变的危险因素男性.,23,1.,幼年类风湿性关节炎全身型,发热时间较长，可持续数周或数月，呈弛张型高热，患儿发热时呈重病容，热退后玩耍如常。可出现关节疼痛，或最终发展为慢性多关节炎。类风湿因子可为阳性。,2,猩红热,以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身弥漫性猩红色皮疹，草莓舌，疹后脱皮为特征，有环口苍白圈，帕氏线。皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“,O”,明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。,3.,败血症,发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大，白细胞增高，血培养阳性或皮疹刺破处查菌阳性有助于鉴别。,.,1. 幼年类风湿性关节炎全身型 发热时间较长，可持续数周,24,辨证要点,本病以,卫气营血辨证,为纲。,1.,邪在肺卫，证见发热，微恶风，咽红，一般为时短暂。,2.,热炽气分，证见高热持续，口渴喜饮，皮疹布发。,3.,继入营血，证见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜 睡。,4.,气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。,5.,瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。,.,辨证要点本病以卫气营血辨证为纲。.,25,治疗原则,1.,本病治疗，以,清热解毒，活血化瘀,为主。,2.,初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；,热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；,后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以解毒，甘寒柔润。,3.,早期即应注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血动血。,4.,温毒之邪多从火化，最易伤阴，故应注意滋养胃津，顾护心阴，不可辛散太过。,.,治疗原则 1.本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。.,26,分证论治,1,卫气同病,证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，舌质红，舌苔薄，脉浮数。,以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分为特征。虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽于气分，内迫营血。在辨证中除了发热外，目赤咽红，皮疹，手掌足底潮红，颈部臖核均为温热邪毒入里之象。,治法 辛凉透表，清热解毒。,方药 银翘散加减。,.,分证论治1卫气同病.,27,分证论治,2,气营两燔,证候 壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌肤斑疹，或颈部臖核，手足硬肿，随即蜕皮，舌红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。,临床上出现瘀热相结及伤阴的表现。有壮热不退，咽红目赤，唇干赤裂之气分大热表现，同时又有身热夜重，肌肤斑疹之热入营血表现。,治法 清气凉营，解毒化瘀。,方药 清瘟败毒饮加减。,.,分证论治2气营两燔.,28,分证论治,3,气阴两伤,证候 身热渐退，倦怠乏力，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端蜕皮，或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。,辨证 本证为疾病恢复期，阴津损伤，正气亏虚。气阴不足，则倦怠乏力，自汗盗汗；阴液亏损而咽干，口渴，唇裂，蜕皮。,治法 养阴清热，益气活血。,方药 沙参麦冬汤加减。,.,分证论治3气阴两伤.,29,中药成药,1,清开灵注射液,10,20ml,，加入,10%,葡萄糖注射液,100,250ml,内静脉滴注，,1,日,1,次。用于气营两燔证。,2,复方丹参注射液,0.5ml/kg,，加入,10%,葡萄糖注射液,100,200ml,内静脉滴注，,1,日,1,次，,10,日为,1,疗程。用于血脉瘀滞证。,3,生脉饮口服液,：每服,5,10ml,，,1,日,3,次。用于气阴两伤证。,.,中药成药1清开灵注射液 1020ml，加入10%葡萄糖,30,西医疗法,1,丙种球蛋白（,IVIG,）,剂量为,1,2g,kg,于,8,12h,左右静脉缓慢输入，宜于发病早期,(10,天以内,),应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对,VIG,效果不好，可重复使用,12,次，但约,1,一,2,的病例仍然无效。应用过,IVIG,的患儿在个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。,.,西医疗法1丙种球蛋白（IVIG） 剂量为12gkg于,31,提示,IVIG,不反应者,：在完成初始治疗大于,36,小时后仍持续发热或再次发热者。,.,提示IVIG不反应者：在完成初始治疗大于36小时后仍持续发热,32,西医疗法,2,抗凝疗法,（,1,）阿司匹林：每日,30,50mg,kg,，分,2,3,次服，热退后,3,天逐渐减量，约,2,周左右减至每日,3,5mg,kg,，顿服，维持,6,8,周。直至血沉、血小板、冠状动脉恢复正常后，一般在发病后,2,3,月停药。,（,2,）潘生丁：每日,3,5mg,kg,，分,2,次服。可与阿司匹林合用。,.,西医疗法2抗凝疗法.,33,西医疗法,3.,糖皮质激素,因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。,IVIG,治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫,(,潘生丁,),合并应用。剂量为每日,2mg,kg,，用药,2,4,周。,.,西医疗法3.糖皮质激素.,34,西医疗法,对症治疗,根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。,心脏手术,严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。,.,西医疗法对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、,35,特殊辨治,1.,安效先按中医辨证分热毒炽盛、热恋阴伤、气阴两伤三期。,2.,刘弼丞分五型论治，分别采用白虎地黄汤、蒿芩清胆汤、四逆散、葛根芩连汤、元参牡蛎汤等治疗。,.,特殊辨治1.安效先按中医辨证分热毒炽盛、热恋阴伤、气阴两伤三,36,转归预后,川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于,1,一,2,的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后,1,、,3,、,6,月及,1,2,年进行一次全面检查,(,包括体检、心电图和超声心动图等,),。未经有效治疗的患儿，,15,一,25,发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每,6,12,月一次。冠状动脉瘤多于病后,2,年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。,.,转归预后川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1一2,37,转归预后,积极防治各种感染性疾病。,饮食宜清淡新鲜，富有营养，补充足够水分。保持口腔清洁。适度卧床休息。,密切观察病情变化，特别是及时发现并发症,.,转归预后积极防治各种感染性疾病。.,38,