神经病学重症肌无力 ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,神经病学_重症肌无力,神经病学_重症肌无力,1,第九节肌肉疾病,首都医科大学附属北京佑安医院,任美欣,第九节肌肉疾病,2,重症肌无力,(myasthenia gravis, MG),【概述】,重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体(AChR-Ab)介导的,细胞免,疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。,临床特点:骨骼肌病态易疲劳,活动后加重,休息后减轻,胆碱酯,酶抑制剂治疔有效,年发病率:(8-20)/10万,重症肌无力,3,【病因及发病机制,与自身免疫功能障碍有关,a是神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自,身免疫性疾病,70年代 Patrick和 Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白注,入家兔,出现MG表现,血清中可测到AchR-Ab,突触后膜的ACh数,量大量减少,今8090%病人血清中可检测到AchR-Ab,血浆置换可改善MC症状,今病人血清输入小鼠可产生MG样的表现和电生理改变,患MG母亲所,生新生儿可患病,令80%的病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生,10-20%为胸腺瘤病人常合,并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风关等其他自身兔疫性,疾病,【病因及发病机制,4,神经冲动,突触前膜神经末梢,突触囊泡,Ca2+通道,ACh号出,终板电位,AChY,突触后膜,神经-肌肉接头的突触结构示意图,神经冲动,5,突触前膜神经末梢,突触囊泡,Lambert- Eaton综合征(抗体),Ca2+通道,氨基糖甙类抗生素,2+C,重症肌无力,ACh号出,肉毒毒素,(AChR-Ab),AChY,突触后膜,神经-肌肉接头的突触结构示意图,突触前膜神经末梢,6,【病因及发病机制】,1、MG为体液免疫介导的疾病,胸腺组织有“肌样细胞”,膜表面具有AchR。病毒,或其它感染AchR构型变化胸腺B淋巴细胞产生,Achrab入体循环,到达神经肌肉接头突触后膜,与AChR产生抗原抗体反应,AChR-Ab可封闭AChR激活补体AChR降解和,结构改变AChR减少产生动作电位不足引起肌纤,维收缩,2、细胞免疫:,辅助性T淋巴细胞,抑制性T淋巴细胞B淋巴细胞,活性一抗体过量,【病因及发病机制】,7,【病理】,突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽。,胸腺增生,【病理】,8,【临床表现】,1、任何年龄:年长者多合并胸腺瘤,2、诱因:,感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩,3、隐匿起病,病程浪动,逐渐进展,【临床表现】,9,【临床表现,隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展,起病形式诱因:感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠、分娩,和诱因,全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,某一群为主,肌无力分布眼外肌麻癌:上险下垂、斜视和复视、眼球活动受限,瞳孔无影哺,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌,四肢肌群:上肢重,近端重,抬臂、上楼梯困难,腱反射及感觉正常,活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重,肌无力特点首次抗胆碱脂酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征),累及呼吸肌:咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气,肌无力危象是致死主要原因,诱因:感染、手术、精神紧张、全身疾病等,【临床表现,10,【临床表现】,随一可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累,波一症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重,逐一可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其他肌群,流一不同肌群可轮流受累,譬如交替性眼睑下垂,危象一严重到极致,引起周围性呼吸衰竭,【临床表现】,11,神经病学重症肌无力 ppt课件,12,神经病学重症肌无力 ppt课件,13,神经病学重症肌无力 ppt课件,14,神经病学重症肌无力 ppt课件,15,神经病学重症肌无力 ppt课件,16,神经病学重症肌无力 ppt课件,17,神经病学重症肌无力 ppt课件,18,神经病学重症肌无力 ppt课件,19,神经病学重症肌无力 ppt课件,20,神经病学重症肌无力 ppt课件,21,神经病学重症肌无力 ppt课件,22,神经病学重症肌无力 ppt课件,23,神经病学重症肌无力 ppt课件,24,神经病学重症肌无力 ppt课件,25,神经病学重症肌无力 ppt课件,26,神经病学重症肌无力 ppt课件,27,神经病学重症肌无力 ppt课件,28,神经病学重症肌无力 ppt课件,29,神经病学重症肌无力 ppt课件,30,神经病学重症肌无力 ppt课件,31,神经病学重症肌无力 ppt课件,32,神经病学重症肌无力 ppt课件,33,神经病学重症肌无力 ppt课件,34,神经病学重症肌无力 ppt课件,35,神经病学重症肌无力 ppt课件,36,神经病学重症肌无力 ppt课件,37,神经病学重症肌无力 ppt课件,38,神经病学重症肌无力 ppt课件,39,谢谢！,61,、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。,CocoChanel,62,、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。,刘向,63,、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。,孔丘,64,、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。,海贝尔,65,、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。,杰纳勒尔,乔治,S,巴顿,谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。CocoCha,40,