锥体外系疾病 ppt课件

单击此处编辑母版标题,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,锥体外系,的组成,包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束,广义：纹状体系统和前庭小脑系统,狭义：纹状体系统,锥体外系的组成包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束,纹状体系统,纹状体,豆状核（苍白球、壳核）,尾状核,红核,黑质,丘脑底核,纹状体系统纹状体,锥体外系疾病 ppt课件,锥体外系疾病 ppt课件,锥体外系的功能,调节肌张力,协调肌肉运动,维持身体姿势,支配习惯性动作,锥体外系的功能调节肌张力,锥体外系疾病的生化基础,递质平衡遭受破坏,多巴胺,-,乙酰胆碱,氨基丁酸,-,多巴胺,5-,羟色胺,-,组胺,突触后受体受损,锥体外系疾病的生化基础递质平衡遭受破坏,锥体外系受损的症状,肌张力改变和不自主运动,动作增多,-,张力不全综合症,舞蹈症,手足徐动症,扭转痉挛,动作减少,-,张力强直综合症,震颤麻痹,锥体外系受损的症状肌张力改变和不自主运动,震颤麻痹,（,paralysis agitans),为发生于中年以上的中枢神经系统的变性疾病，以运动减少、肌强直、震颤和体位不稳为主要症状。又称,帕金森病,（,Parkinson disease),。,震颤麻痹（paralysis agitans),病因,老化,黑质细胞逐年减少,单胺氧化酶含量增高,环境因素,MPTP,（,1-,甲基,-4-,苯基,1,，,2,，,3,，,6,四氢吡啶）,MPTP-MPP+-,选择性损伤黑质细胞,MAO-B,遗传因素,病因老化,病理,黑质致密区中含黑色素神经元严重缺失,残余细胞发生变性，细胞浆内,嗜酸性包涵体（,Lewy,体）,神经胶质增生,病理黑质致密区中含黑色素神经元严重缺失,锥体外系疾病 ppt课件,锥体外系疾病 ppt课件,生化,生化,锥体外系疾病 ppt课件,生化,多巴胺合成减少,酪氨酸羟化酶减少,多巴胺脱羧酶减少,代偿,乙酰胆碱合成率调低,多巴胺受体敏感度调高,失代偿,生化多巴胺合成减少,生化,生化,锥体外系疾病 ppt课件,临床表现,中年起病，慢性进展,主要表现,运动减少,震颤,强直,体位不稳,其他,临床表现中年起病，慢性进展,震颤,(tremor),静止性震颤,“搓丸样震颤”,体位性震颤,震颤(tremor)静止性震颤,锥体外系疾病 ppt课件,震颤,可能机制：黑质纹状体系统的破坏使丘脑的,56,周,/,秒节律失去抑制,震颤可能机制：黑质纹状体系统的破坏使丘脑的56周/秒节律失,强直,(rigidity,),铅管样强直,齿轮样强直,面具脸,心理枕,路标现象,屈曲体态,强直(rigidity)铅管样强直,强直,可能机制：维持肌紧张度的反射功能受到易化,强直可能机制：维持肌紧张度的反射功能受到易化,运动减少,(bradykinesia,),随意动作减少,始动困难，动作缓慢,面部缺乏表情瞬目少“面具脸”,语音低沉、构音障碍，进食咳呛,联合运动受损,重复动作时，幅度和速度衰减,“小写症”、“小碎步”,冻结,（,freezing,）发作,运动减少(bradykinesia)随意动作减少,运动减少,可能机制：苍白球,-,丘脑腹外侧核,-,附加运动皮质区间的联系障碍，损害随意动作的计划和程序,运动减少可能机制：苍白球-丘脑腹外侧核-附加运动皮质区间的联,体位不稳,（,postural instability,),慌张步态,姿势反射失常，易跌,体位不稳（postural instability)慌张,锥体外系疾病 ppt课件,其他,自主神经功能紊乱,精神症状,抑郁,痴呆,其他自主神经功能紊乱,预后,逐渐进展,不经治疗，,10,年左右因严重肌强直和继发的关节僵硬而不能行动,患者常死于并发症,用药减轻症状，减少并发症，延长生命，但不能抑制疾病的进展,预后逐渐进展,诊断,根据本病的主要症状和进行性病程，基本可作出诊断,诊断根据本病的主要症状和进行性病程，基本可作出诊断,鉴别诊断,感染：甲型脑炎,中毒：,CO,、,Mn,外伤,药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平,脑动脉硬化,其他,鉴别诊断感染：甲型脑炎,治疗,内科治疗,抗胆碱能药物,外科治疗,左旋多巴,金刚烷胺,单胺氧化酶抑制剂（,MAOI-B,）,儿茶酚胺,-O-,甲基转移酶抑制剂（,COMTI,）,多巴胺受体激动剂,治疗内科治疗左旋多巴,左旋多巴替代治疗,左旋多巴,复方左旋多巴美多巴,（左旋多巴,+,多巴丝肼）,帕金宁,（左旋多巴,+,卡比多巴）,息宁：帕金宁控释片,左旋多巴替代治疗左旋多巴,锥体外系疾病 ppt课件,左旋多巴治疗的副作用,周围性副作用,中枢性副作用,运动障碍（异动症）,症状波动,剂末现象,开,-,关现象,（,on-off),晨僵,精神症状,左旋多巴治疗的副作用周围性副作用,左旋多巴治疗中注意问题,禁忌症,药物配伍禁忌,MAOI-A,VitB6,酚噻嗪类化合物、氟哌啶醇、利血平,控释剂应用注意点,左旋多巴治疗中注意问题禁忌症,增加多巴胺的释放,金刚烷胺,用法：,0.1 bid,副作用：不宁、失眠、幻觉、足部水肿,禁忌症：肾功能不良、老年、癫痫病史患者忌用,增加多巴胺的释放金刚烷胺,抑制多巴胺的降解,单胺氧化酶,B,抑制剂,（,MAOI-B,）,左旋丙炔苯丙胺,（,L-dernyl, Selegiline),儿茶酚胺-,O-,甲基转移酶抑制剂（,COMTI,）,答是美,（,Tolocapone,）,抑制多巴胺的降解单胺氧化酶B抑制剂（MAOI-B）,锥体外系疾病 ppt课件,溴隐停,（,Parlodel)D2,协良行,（,Pergolide)D1 D2,泰舒达,（,Trastal,）,D2 D3,多巴胺受体激动剂,溴隐停（Parlodel)D2多巴胺受体激动剂,安坦,（,Artane),用法：,2mg tid,副作用：口干、眼花、尿潴留、幻觉、妄想,禁忌症：青光眼、前列腺肥大禁用，老年忌用,抗胆碱能药物,安坦（Artane)抗胆碱能药物,药物治疗的原则,用药时机选择,对症用药,长期服药，控制症状,最小剂量，最佳效果,权衡利弊，联合用药,药物治疗的原则用药时机选择,脑主体定向毁损术,丘脑慢性电刺激术,脑内组织移植术,外科治疗,脑主体定向毁损术外科治疗,小 结,锥体外系的组成、功能,锥体外系疾病生化基础、症状,震颤麻痹的临床表现,震颤麻痹发病生化机制与治疗对策,小 结锥体外系的组成、功能,