肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重 并发症。,肝硬化（cirrhosis of liver),肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为,病因,1,病毒性肝炎：乙型，丙型，丁型病毒性肝炎。,2,酒精中毒：长期，大量饮酒。,3,胆汁淤积：持续肝内淤胆，肝外胆道阻塞。,4,循环障碍：慢性心衰，缩窄性心包炎。,病因1 病毒性肝炎：乙型，丙型，丁型病毒性肝炎。,5,工业毒物和药物：四氯化碳，磷。,6,代谢障碍： 遗传或先天酶缺陷。,7,营养障碍：炎症性肠病,.,8,免疫紊乱：自身免疫性肝炎。,9,原因不明：隐原性肝硬化。,血吸虫性病性肝纤维化,5 工业毒物和药物：四氯化碳，磷。,发病机制,（,1,） 广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷。,（,2,） 再生结节的形成。,（,3,） 假小叶形成。,（,4,） 肝内血循环紊乱，导致门静脉高压。,发病机制（1） 广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷。,肝纤维化的形成,肝损伤,肝星型细胞,成纤维细胞,胶原合成增加。,蛋白多糖增加。,纤维连接蛋白增加 。,透明质酸增加。,早期可逆,再生结节形成后不可逆。,肝纤维化的形成 肝损伤,病理,外观：,肝脏变形增大或缩小，质地，重量，颜色，结节，肝包膜，切面观。,组织学改变,假小叶取代正常肝小叶,肝细胞排列不规则，肝细胞浊肿变性,汇管区炎症细胞浸润,病理外观：,肝硬化的分型,.,小结节性肝硬化： 结节直径,35,毫米，,1,厘米,大结节性肝硬化：结节直径,13,厘米，达,5,厘米。,大小结节混合性肝硬化,不完全分隔型肝硬化,肝硬化的分型.小结节性肝硬化： 结节直径35毫米，,肝外器官病理改变,食道胃底静脉曲张，,脾大,门静脉高压性胃病,肝肺综合症,性腺及肾上腺皮质退性变,肝外器官病理改变食道胃底静脉曲张，,临床表现,（一）代偿期：,乏力，食欲减退，肝脾大，肝质硬，肝功能异常。,（二 ）失代偿期：,一,.,肝功能减退的临床表现,全身症状：营养差，消瘦乏力，肝病面容，低热。,消化道症状：厌食，腹胀，腹泻。黄疸。,出血倾向和贫血。,临床表现（一）代偿期：,.,内分泌紊乱,.内分泌紊乱,（）雌激素增多，雄激素减少,.,肝掌，蜘蛛痣,性功能改变，男性乳房发育。女性月经失调，闭经，不孕。,（）糖皮质激素减少,皮肤色素沉着，出现肝病面容。,（）继发性醛固酮增多,远端肾小管,钠重吸收增加。,腹水，水肿。,（,4,） 抗利尿激素增多,集合管,水重吸收增加,腹水，水肿。,（）雌激素增多，雄激素减少.肝掌，蜘蛛痣,门静脉高压症,1.,脾大和脾功能亢进,2,，侧枝循环的建立和开放,（,1,）食道和胃底静脉曲张 ： 胃冠状静脉,食道静脉,肋间静脉,（,2,）腹壁静脉曲张 ： 脐静脉,付脐静脉,腹壁静脉,（,3,）痔静脉扩张 直肠上静脉,直肠中下静脉,门静脉高压症1.脾大和脾功能亢进,3.,腹水,腹水产生原因：水，钠潴留。,1.,门静脉压力升高,300mmH20,，血管静水压升高,组织液回吸收减少。,2,低蛋白血症 血清蛋白,30g/L,，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗。,3.,肝淋巴液生成过多，,胸导管引流力，淋巴液自肝包膜渗出至腹腔。,4.,继发性醛固酮增多,肾钠重吸收增加。,5.,抗利尿激素分泌增多,水的从吸收 增加。,3.腹水,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,6.,有效循环血量不足,肾血流量减少,肾交感神经活动增强,前列腺素，心房肽分泌减少,激肽释放酶,-,激肽活性降低,腹水体征，胸水形成。,6.有效循环血量不足肾血流量减少,（三） 肝触诊,表面，质地，大小，边缘，压痛,并发症：,一 ： 上消化道出血,二： 肝性 脑病,三： 感染 肺炎，胆道感染,原发性腹膜炎 ：发热 顽固性腹水 腹膜刺激症,（三） 肝触诊,四 肝肾综合症,自发性少尿 ，无尿，,氮质血症,稀释性低钠血症和低尿钠,四 肝肾综合症,发生原因：主要是有效循环血量不足，肾血流减少。,1.,交感神经兴奋性升高,_,去甲肾上腺素分泌增加。,2.,肾素,-,血管紧张素升高,肾血流量减少，肾滤过减少,.,3.,肾前列腺素（,PGS),减少,血栓素（,TXA2,）增多。,4.,内毒素,肾血管阻力增加。,5.,白细胞三烯增加,肾血管收缩。,发生原因：主要是有效循环血量不足，肾血流减少。,五,.,原发性肝癌：,肝脏迅速增大，持续性肝区疼痛 ，肝脏表,面包块，血性腹水。,六 ： 电解质 和酸碱平衡紊乱,1.,低钠血症：,原发性低钠（摄入不足，排出过多）。,稀释性低钠 抗利尿激素增多,（水潴留,钠潴留）,2.,低钾低氯血症与代谢性碱中毒,摄入不足，排出过多，继发性,醛固酮增多。,五 .原发性肝癌：,实验室和其他检查,一,.,血常规,二尿常规,三,.,肝功能试验,1.ALT,升高，,AST,升高，,AST/ALT1,血清胆红素升高,胆固醇脂下降。,2.,血清白蛋白,(A),下降，球蛋白,(G),升高，,A/G,倒置,实验室和其他检查一.血常规,3.,凝血酶原时间,(PT),延长,4.PIIIP,升高，透明质酸,(HA),升高，板层素升高。,5.,肝储备功能试验： 氨基比林，,ICG,清除试验滞留上升,3.凝血酶原时间(PT) 延长,四,.,免疫功能检查：,1.T,淋巴细胞降低，,CD3, CD4, CD8,减少。,2. IgG,升高, IgA,升高。,3.,非特异性抗体阳性，如抗核抗体，抗线粒体抗体（,+,）,4.,乙肝，丙肝，丁肝病毒标记（,+,）,四.免疫功能检查：,五,.,腹水检查：,渗出液与漏出液的鉴别,漏出液：肝硬化失代偿,渗出液,1.,自发性腹膜炎：透明度，比重，白细胞数增多,WbC500 x10 /L PMN250 x10 /L,腹水培养及药物敏感试验,五.腹水检查：,结核性腹膜炎 ：腹水白细胞数增多，淋巴细,胞为主。,肝癌腹水 ：血性腹水，肿瘤标志物阳性。,结核性腹膜炎 ：腹水白细胞数增多，淋巴细,六影象学检查,1.111.CX,线,1.X,线检查 食道吞钡，胃肠钡餐,2.CT, MRI:,肝大小，外形，脾大，腹水,3.B-us,： 肝大小，外形，门静脉主干,13,毫米,脾静脉内径,8,毫米 脾大,4.,超声多普勒：门静脉血流 速度，流量，方向。,5.,放射性核素：肝脏核素稀疏，脾脏核素浓集,六影象学检查1.111.CX线,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,七,.,内镜检查,食道胃底静脉曲张的部位，程度。,明确上消化道出血的病因。,进行镜下止血治疗,七.内镜检查食道胃底静脉曲张的部位，程度。,八,.,肝穿刺检查：见假小叶形成。,九,.,腹腔镜检查；,肝的外形，脾大小。 表面，色泽，边缘,病变处活检。,八.肝穿刺检查：见假小叶形成。,诊断与鉴别诊断,一,.,诊断：,1.,慢性肝脏病史。,2.,临床表现 ：肝功能减退，门静脉高压。,3.,肝脏触诊，质地硬，表面结节感。,4.,肝功能异常。,5.,肝活检,假小叶。,诊断与鉴别诊断一.诊断：,鉴别诊断,（一）与表现为肝大的疾病鉴别,慢性肝炎，肝癌，血吸虫病,代谢性疾病，血液病。,（二）与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别。,腹水：结核性腹膜炎，缩窄性心包炎，,慢性肾炎，腹膜转移癌,腹胀：腹腔肿瘤，卵巢囊肿。,鉴别诊断（一）与表现为肝大的疾病鉴别,（三）与肝硬化并发症的鉴别,1.,上消化道出血：消化性溃疡，出血性胃炎,胃癌。,2.,肝性脑病：低血糖，尿毒症，糖尿病酮症,酸中毒，精神病。,3.,肝肾综合症：慢性肾小球肾炎，急性肾小管,坏死。,（三）与肝硬化并发症的鉴别,治疗,一,.,一般治疗：,（一）休息,（二）饮食：高蛋白，高热量，高维生素。,禁酒及损害肝的药物。禁食粗糙食物。,肝性脑病,限制或禁蛋白饮食。,腹水,低盐或无盐饮食。,治疗一.一般治疗：,（三）,.,支持治疗：,1.,注意补充热量：葡萄糖，维生素，胰岛素。,2.,维持水，电解质，酸碱平衡。,3,：复方氨基酸，白蛋白，鲜血。,（四）药物治疗：,维生素，消化酶。,水飞蓟宾，秋水仙碱,中医中药。,（三）.支持治疗：,腹水的治疗,（一）限制水钠的摄入,限钠：无盐或低盐饮食，钠盐每日,500-800,毫克，氯化钠,1.2- 2.0,克。,限水：进水量,1000,毫升,/,日,显著低钠血症：进水量,500,毫升,/,日,腹水的治疗（一）限制水钠的摄入,（二）利尿剂,1.,药物：安体舒通,保,K +,利尿。,速尿,排,K+,利尿药。,2.,剂量：,3.,利尿药的使用原则：,（,1,）联合用药。,（,2,）从小量开始，剂量控制。,体重下降,0.5KG/,日,（二）利尿剂,3.,定期监测电解质，防止电解质紊乱。,（三）放腹水加输注白蛋白： 次数，量。,（四）提高血桨胶体渗透压：定期输白蛋白，,鲜血，血浆。,（五）腹水浓缩和回输。,方法，并发症，禁忌症。,（六）腹腔,-,颈静脉引流（,Le-Veen,引流法）,方法，并发症，禁忌症。,（七）经颈静脉肝内门体分流术（,TIPS),3.定期监测电解质，防止电解质紊乱。,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,门静脉高压的手术治疗,一,.,手术治疗的目的：,降低门静脉压力，消除脾功能亢进。,二,.,手术种类：,各种分流及断流术，脾切除术 。,门静脉高压的手术治疗一.手术治疗的目的：,并发症的治疗,（一）,.,上消化道出血：,1.,一般治疗：禁食，静卧，加强监护。,2.,迅速补充血容量，纠正休克。,3.,积极止血。,药物，三腔二囊管，镜下止血。,4.,预防肝性脑病。,5.,预防再出血。药物，硬化剂及套扎治疗 。,并发症的治疗（一）.上消化道出血：,（二）自发性腹膜炎：,早期，足量和联合应用抗菌素。,1,药物的选择 主要针对革兰氏阴性药物。,2,药物的调整及,.,剂量,3.,疗程：,2,周。,（三） 肝性脑病；,（二）自发性腹膜炎：,（四） 肝肾综合症：,1.,迅速控制诱发因素：如上消化道出血，,感染,2.,严格控制输液量，量入为出，,纠正水，电解质和酸碱失衡 。,3.,提高循环血容量，改善肾血流，,先扩容后利尿。,（四） 肝肾综合症：,（,4,）应用血管活性药物，改善肾血流量，增加,肾小球滤过率。 如多巴胺,.,（,5,）重在预防，避免强烈利尿，单纯大量放腹,水及使用损害肾功能的药物。,（4）应用血管活性药物，改善肾血流量，增加,六 肝移植术,六 肝移植术,预后,与病因，病变类型，肝功能代偿程度，有无,并发症有关。,预后与病因，病变类型，肝功能代偿程度，有无,表,4-14-1 Child-pugh,分级,项目,分 数,1 2 3,肝性脑病（期） 无, ,腹水 无 易消退 难消退,胆红素（,mol/L) 34 3451 51,白蛋白（,g/L) 35 2835 28,凝血酶时间（秒）,14 1517 18,注：根据,5,项的总分判断分级，,A,级,58,分，,B,级,911,分，,C,级,1215,分。,表4-14-1 Child-pugh分级,