资源描述
,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重 并发症。,肝硬化(cirrhosis of liver),肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成为,病因,1,病毒性肝炎:乙型,丙型,丁型病毒性肝炎。,2,酒精中毒:长期,大量饮酒。,3,胆汁淤积:持续肝内淤胆,肝外胆道阻塞。,4,循环障碍:慢性心衰,缩窄性心包炎。,病因1 病毒性肝炎:乙型,丙型,丁型病毒性肝炎。,5,工业毒物和药物:四氯化碳,磷。,6,代谢障碍: 遗传或先天酶缺陷。,7,营养障碍:炎症性肠病,.,8,免疫紊乱:自身免疫性肝炎。,9,原因不明:隐原性肝硬化。,血吸虫性病性肝纤维化,5 工业毒物和药物:四氯化碳,磷。,发病机制,(,1,) 广泛肝细胞变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷。,(,2,) 再生结节的形成。,(,3,) 假小叶形成。,(,4,) 肝内血循环紊乱,导致门静脉高压。,发病机制(1) 广泛肝细胞变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷。,肝纤维化的形成,肝损伤,肝星型细胞,成纤维细胞,胶原合成增加。,蛋白多糖增加。,纤维连接蛋白增加 。,透明质酸增加。,早期可逆,再生结节形成后不可逆。,肝纤维化的形成 肝损伤,病理,外观:,肝脏变形增大或缩小,质地,重量,颜色,结节,肝包膜,切面观。,组织学改变,假小叶取代正常肝小叶,肝细胞排列不规则,肝细胞浊肿变性,汇管区炎症细胞浸润,病理外观:,肝硬化的分型,.,小结节性肝硬化: 结节直径,35,毫米,,1,厘米,大结节性肝硬化:结节直径,13,厘米,达,5,厘米。,大小结节混合性肝硬化,不完全分隔型肝硬化,肝硬化的分型.小结节性肝硬化: 结节直径35毫米,,肝外器官病理改变,食道胃底静脉曲张,,脾大,门静脉高压性胃病,肝肺综合症,性腺及肾上腺皮质退性变,肝外器官病理改变食道胃底静脉曲张,,临床表现,(一)代偿期:,乏力,食欲减退,肝脾大,肝质硬,肝功能异常。,(二 )失代偿期:,一,.,肝功能减退的临床表现,全身症状:营养差,消瘦乏力,肝病面容,低热。,消化道症状:厌食,腹胀,腹泻。黄疸。,出血倾向和贫血。,临床表现(一)代偿期:,.,内分泌紊乱,.内分泌紊乱,()雌激素增多,雄激素减少,.,肝掌,蜘蛛痣,性功能改变,男性乳房发育。女性月经失调,闭经,不孕。,()糖皮质激素减少,皮肤色素沉着,出现肝病面容。,()继发性醛固酮增多,远端肾小管,钠重吸收增加。,腹水,水肿。,(,4,) 抗利尿激素增多,集合管,水重吸收增加,腹水,水肿。,()雌激素增多,雄激素减少.肝掌,蜘蛛痣,门静脉高压症,1.,脾大和脾功能亢进,2,,侧枝循环的建立和开放,(,1,)食道和胃底静脉曲张 : 胃冠状静脉,食道静脉,肋间静脉,(,2,)腹壁静脉曲张 : 脐静脉,付脐静脉,腹壁静脉,(,3,)痔静脉扩张 直肠上静脉,直肠中下静脉,门静脉高压症1.脾大和脾功能亢进,3.,腹水,腹水产生原因:水,钠潴留。,1.,门静脉压力升高,300mmH20,,血管静水压升高,组织液回吸收减少。,2,低蛋白血症 血清蛋白,30g/L,,血浆胶体渗透压降低,血浆外渗。,3.,肝淋巴液生成过多,,胸导管引流力,淋巴液自肝包膜渗出至腹腔。,4.,继发性醛固酮增多,肾钠重吸收增加。,5.,抗利尿激素分泌增多,水的从吸收 增加。,3.腹水,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,6.,有效循环血量不足,肾血流量减少,肾交感神经活动增强,前列腺素,心房肽分泌减少,激肽释放酶,-,激肽活性降低,腹水体征,胸水形成。,6.有效循环血量不足肾血流量减少,(三) 肝触诊,表面,质地,大小,边缘,压痛,并发症:,一 : 上消化道出血,二: 肝性 脑病,三: 感染 肺炎,胆道感染,原发性腹膜炎 :发热 顽固性腹水 腹膜刺激症,(三) 肝触诊,四 肝肾综合症,自发性少尿 ,无尿,,氮质血症,稀释性低钠血症和低尿钠,四 肝肾综合症,发生原因:主要是有效循环血量不足,肾血流减少。,1.,交感神经兴奋性升高,_,去甲肾上腺素分泌增加。,2.,肾素,-,血管紧张素升高,肾血流量减少,肾滤过减少,.,3.,肾前列腺素(,PGS),减少,血栓素(,TXA2,)增多。,4.,内毒素,肾血管阻力增加。,5.,白细胞三烯增加,肾血管收缩。,发生原因:主要是有效循环血量不足,肾血流减少。,五,.,原发性肝癌:,肝脏迅速增大,持续性肝区疼痛 ,肝脏表,面包块,血性腹水。,六 : 电解质 和酸碱平衡紊乱,1.,低钠血症:,原发性低钠(摄入不足,排出过多)。,稀释性低钠 抗利尿激素增多,(水潴留,钠潴留),2.,低钾低氯血症与代谢性碱中毒,摄入不足,排出过多,继发性,醛固酮增多。,五 .原发性肝癌:,实验室和其他检查,一,.,血常规,二尿常规,三,.,肝功能试验,1.ALT,升高,,AST,升高,,AST/ALT1,血清胆红素升高,胆固醇脂下降。,2.,血清白蛋白,(A),下降,球蛋白,(G),升高,,A/G,倒置,实验室和其他检查一.血常规,3.,凝血酶原时间,(PT),延长,4.PIIIP,升高,透明质酸,(HA),升高,板层素升高。,5.,肝储备功能试验: 氨基比林,,ICG,清除试验滞留上升,3.凝血酶原时间(PT) 延长,四,.,免疫功能检查:,1.T,淋巴细胞降低,,CD3, CD4, CD8,减少。,2. IgG,升高, IgA,升高。,3.,非特异性抗体阳性,如抗核抗体,抗线粒体抗体(,+,),4.,乙肝,丙肝,丁肝病毒标记(,+,),四.免疫功能检查:,五,.,腹水检查:,渗出液与漏出液的鉴别,漏出液:肝硬化失代偿,渗出液,1.,自发性腹膜炎:透明度,比重,白细胞数增多,WbC500 x10 /L PMN250 x10 /L,腹水培养及药物敏感试验,五.腹水检查:,结核性腹膜炎 :腹水白细胞数增多,淋巴细,胞为主。,肝癌腹水 :血性腹水,肿瘤标志物阳性。,结核性腹膜炎 :腹水白细胞数增多,淋巴细,六影象学检查,1.111.CX,线,1.X,线检查 食道吞钡,胃肠钡餐,2.CT, MRI:,肝大小,外形,脾大,腹水,3.B-us,: 肝大小,外形,门静脉主干,13,毫米,脾静脉内径,8,毫米 脾大,4.,超声多普勒:门静脉血流 速度,流量,方向。,5.,放射性核素:肝脏核素稀疏,脾脏核素浓集,六影象学检查1.111.CX线,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,七,.,内镜检查,食道胃底静脉曲张的部位,程度。,明确上消化道出血的病因。,进行镜下止血治疗,七.内镜检查食道胃底静脉曲张的部位,程度。,八,.,肝穿刺检查:见假小叶形成。,九,.,腹腔镜检查;,肝的外形,脾大小。 表面,色泽,边缘,病变处活检。,八.肝穿刺检查:见假小叶形成。,诊断与鉴别诊断,一,.,诊断:,1.,慢性肝脏病史。,2.,临床表现 :肝功能减退,门静脉高压。,3.,肝脏触诊,质地硬,表面结节感。,4.,肝功能异常。,5.,肝活检,假小叶。,诊断与鉴别诊断一.诊断:,鉴别诊断,(一)与表现为肝大的疾病鉴别,慢性肝炎,肝癌,血吸虫病,代谢性疾病,血液病。,(二)与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别。,腹水:结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,,慢性肾炎,腹膜转移癌,腹胀:腹腔肿瘤,卵巢囊肿。,鉴别诊断(一)与表现为肝大的疾病鉴别,(三)与肝硬化并发症的鉴别,1.,上消化道出血:消化性溃疡,出血性胃炎,胃癌。,2.,肝性脑病:低血糖,尿毒症,糖尿病酮症,酸中毒,精神病。,3.,肝肾综合症:慢性肾小球肾炎,急性肾小管,坏死。,(三)与肝硬化并发症的鉴别,治疗,一,.,一般治疗:,(一)休息,(二)饮食:高蛋白,高热量,高维生素。,禁酒及损害肝的药物。禁食粗糙食物。,肝性脑病,限制或禁蛋白饮食。,腹水,低盐或无盐饮食。,治疗一.一般治疗:,(三),.,支持治疗:,1.,注意补充热量:葡萄糖,维生素,胰岛素。,2.,维持水,电解质,酸碱平衡。,3,:复方氨基酸,白蛋白,鲜血。,(四)药物治疗:,维生素,消化酶。,水飞蓟宾,秋水仙碱,中医中药。,(三).支持治疗:,腹水的治疗,(一)限制水钠的摄入,限钠:无盐或低盐饮食,钠盐每日,500-800,毫克,氯化钠,1.2- 2.0,克。,限水:进水量,1000,毫升,/,日,显著低钠血症:进水量,500,毫升,/,日,腹水的治疗(一)限制水钠的摄入,(二)利尿剂,1.,药物:安体舒通,保,K +,利尿。,速尿,排,K+,利尿药。,2.,剂量:,3.,利尿药的使用原则:,(,1,)联合用药。,(,2,)从小量开始,剂量控制。,体重下降,0.5KG/,日,(二)利尿剂,3.,定期监测电解质,防止电解质紊乱。,(三)放腹水加输注白蛋白: 次数,量。,(四)提高血桨胶体渗透压:定期输白蛋白,,鲜血,血浆。,(五)腹水浓缩和回输。,方法,并发症,禁忌症。,(六)腹腔,-,颈静脉引流(,Le-Veen,引流法),方法,并发症,禁忌症。,(七)经颈静脉肝内门体分流术(,TIPS),3.定期监测电解质,防止电解质紊乱。,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生课件,门静脉高压的手术治疗,一,.,手术治疗的目的:,降低门静脉压力,消除脾功能亢进。,二,.,手术种类:,各种分流及断流术,脾切除术 。,门静脉高压的手术治疗一.手术治疗的目的:,并发症的治疗,(一),.,上消化道出血:,1.,一般治疗:禁食,静卧,加强监护。,2.,迅速补充血容量,纠正休克。,3.,积极止血。,药物,三腔二囊管,镜下止血。,4.,预防肝性脑病。,5.,预防再出血。药物,硬化剂及套扎治疗 。,并发症的治疗(一).上消化道出血:,(二)自发性腹膜炎:,早期,足量和联合应用抗菌素。,1,药物的选择 主要针对革兰氏阴性药物。,2,药物的调整及,.,剂量,3.,疗程:,2,周。,(三) 肝性脑病;,(二)自发性腹膜炎:,(四) 肝肾综合症:,1.,迅速控制诱发因素:如上消化道出血,,感染,2.,严格控制输液量,量入为出,,纠正水,电解质和酸碱失衡 。,3.,提高循环血容量,改善肾血流,,先扩容后利尿。,(四) 肝肾综合症:,(,4,)应用血管活性药物,改善肾血流量,增加,肾小球滤过率。 如多巴胺,.,(,5,)重在预防,避免强烈利尿,单纯大量放腹,水及使用损害肾功能的药物。,(4)应用血管活性药物,改善肾血流量,增加,六 肝移植术,六 肝移植术,预后,与病因,病变类型,肝功能代偿程度,有无,并发症有关。,预后与病因,病变类型,肝功能代偿程度,有无,表,4-14-1 Child-pugh,分级,项目,分 数,1 2 3,肝性脑病(期) 无, ,腹水 无 易消退 难消退,胆红素(,mol/L) 34 3451 51,白蛋白(,g/L) 35 2835 28,凝血酶时间(秒),14 1517 18,注:根据,5,项的总分判断分级,,A,级,58,分,,B,级,911,分,,C,级,1215,分。,表4-14-1 Child-pugh分级,
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