溶血性贫血完整版课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,溶血性贫血课件,溶血性贫血课件,（优选）溶血性贫血课件,2,（优选）溶血性贫血课件2,溶贫定义,红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）,3,溶贫定义红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称,溶血性贫血分类,按发病的急缓及持续时间分类,：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病,按溶血发生的场所分类：,血管外溶血、血管内溶血,按发病机制分类,：,红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类,外在因素,4,溶血性贫血分类按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病,溶贫临床分类-红细胞自身异常,红细胞膜缺陷,酶缺陷,血红蛋白缺陷,5,溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜缺陷5,红细胞膜结构示意图,6,红细胞膜结构示意图6,溶贫临床分类-红细胞自身异常,红细胞膜异常,1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症,2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,7,溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜异常1.遗传性球形,粪胆元肠肝循环 尿胆原,GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,肾上腺糖皮质激素：强的松,骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置,红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,后天获得性红细胞膜内在缺陷,血栓形成：欧美多，主死因,贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期,根据抗体类型分为IgG型,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,肾上腺糖皮质激素：强的松,红细胞自身异常血红素异常,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,后天获得性红细胞膜内在缺陷,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,后天获得性红细胞膜内在缺陷,感染：我国PNH死亡主因,溶贫临床分类-红细胞自身异常,酶缺陷,红细胞膜缺陷,酶缺陷,血红蛋白缺陷,8,粪胆元肠肝循环 尿胆原溶贫临床分类-红细胞自身,溶贫临床分类-红细胞自身异常,红细胞酶缺乏,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏,蚕豆病；药物性诱发型，等,9,溶贫临床分类-红细胞自身异常 红细胞酶缺乏葡萄糖-6-,溶贫临床分类-红细胞自身异常-,血红蛋白缺陷,红细胞膜缺陷,酶缺陷,血红蛋白缺陷,10,溶贫临床分类-红细胞自身异常-血红蛋白缺陷红细胞膜缺,+ Evans综合征,感染：我国PNH死亡主因,大剂量免疫球蛋白或血浆置换,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,药物：青霉素、头孢菌素,后天获得性红细胞膜内在缺陷,AIHA分型-根据cooms试验,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏,临床表现-溶血代谢产物,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,后天获得性红细胞膜内在缺陷,红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,PNH发病机制 -GPI连接蛋白,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常,贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期,血红蛋白组成,四个珠蛋白肽链,每个珠蛋白肽链含一个血红素,血红素是铁原子和原卟啉,复合物,11,+,血红蛋白结构示意图,12,血红蛋白结构示意图12,红细胞自身异常,珠蛋白合成数量异常,地中海贫血：,地中海贫血 地中海贫血,13,红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常地中海贫血：13,红细胞自身异常,-珠蛋白分子结构异常,镰状细胞贫血,14,红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血14,红细胞自身异常,血红素异常,卟啉病,15,红细胞自身异常血红素异常卟啉病15,血管内溶血机制,1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH,2.红细胞,破坏,血红蛋白血症 血红蛋白尿,结合珠蛋白+,在肝脏清除,3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,16,血管内溶血机制1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH16,血管外溶血机制,常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症,主要在脾脏破坏,血红蛋白 血红素 卟啉 游离胆红素 结合胆红素 胆道排除,珠蛋白,铁,粪胆元肠肝循环 尿胆原,17,血管外溶血机制常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症17,血管内溶血检查,血清游离血红蛋白,血清结合珠蛋白,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,18,血管内溶血检查血清游离血红蛋白18,红细胞外部异常所致溶贫,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA,血管性HA：微血管性HA、机械性,生物因素：疟疾、蛇毒,物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变,19,红细胞外部异常所致溶贫免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）,原位溶血,巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸,20,原位溶血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红,血管外溶血实验室检查,1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主,2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性,21,血管外溶血实验室检查1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华,红细胞自身异常血红素异常,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55,感染：我国PNH死亡主因,血象：血红蛋白减低，全血细胞减少,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；,血管内：异型输血、PNH,血管性HA：微血管性HA、机械性,2）脾切除禁忌,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,肾上腺糖皮质激素：强的松,IgG和C3型,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。,血管内：异型输血、PNH,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置,GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜异常,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,红系代偿性增生 1,1.网织红细胞增高：5%-20%,2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞,22,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华红系代偿性增生 11.,红系代偿性增生 2,3.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置,4.部分红细胞：含核碎片Howell-Jolly小体，Cabot环,23,红系代偿性增生 23.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置23,血管外红细胞破坏黄疸代谢图,24,血管外红细胞破坏黄疸代谢图24,诊 断,1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA,2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短,25,诊 断1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA25,诊 断 -,溶血主要发生场所分类,血管内：异型输血、PNH,血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常,26,诊 断 -溶血主要发生场所分类血管内：异型输血、P,鉴别诊断,1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期,2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤,3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）,27,鉴别诊断1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期2,28,28,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA,温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA,29,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)自身抗体吸附于红细胞表面而,溶贫各论,AIHA,PNH,30,溶贫各论AIHA30,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,31,温抗体型AIHA发病机制31,发病机制,抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。,32,发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc,IgG与红细胞结合示意图,33,IgG与红细胞结合示意图33,3）强的松需要10mg/天维持,碳酸氢钠,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55,AIHA分型-根据cooms试验,蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+,肾上腺糖皮质激素：强的松,红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征,按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病,大剂量免疫球蛋白或血浆置换,血象：血红蛋白减低，全血细胞减少,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,肾上腺糖皮质激素：强的松,巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸,6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素,+ Evans综合征,巨噬细胞结合致敏红细胞图,34,3）强的松需要10mg/天维持巨噬细胞结合致敏红细胞图34,红细胞破坏场所,单核-巨噬细胞,脾脏,肝脏,35,红细胞破坏场所单核-巨噬细胞35,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,36,温抗体型AIHA发病机制36,AIHA病因,1.感染：特别是病毒,2.结缔组织病：SLE,3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤,4.药物：青霉素、头孢菌素,37,AIHA病因1.感染：特别是病毒37,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,38,温抗体型AIHA发病机制38,临床表现,病情可重可轻、可缓可急,急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后,慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL,39,临床表现病情可重可轻、可缓可急39,临床表现,贫血症状,溶血产物导致机体发生变化,40,临床表现贫血症状40,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性,感染：我国PNH死亡主因,血管内：异型输血、PNH,红细胞外部异常所致溶贫,蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+,肾上腺糖皮质激素：强的松,抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。,+ Evans综合征,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,（优选）溶血性贫血课件,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜异常,肾上腺糖皮质激素：强的松,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,肾上腺糖皮质激素：强的松,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,2） 减低抗体对红细胞亲和力,乏力、头晕、活动后气急,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,临床表现-贫血,乏力、头晕、活动后气急,心功能不全,41,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华临床表现-贫血乏力、,临床表现-溶血代谢产物,发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎,42,临床表现-溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静,合并血小板减少,免疫性溶贫,+ Evans综合征,免疫性血小板减少,（ITP),43,合并血小板减少免疫性溶贫43,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,44,温抗体型AIHA发病机制44,抗人球蛋白试验（Coombs试验）,45,抗人球蛋白试验（Coombs试验）45,AIHA分型,-根据cooms试验,根据抗体类型分为IgG型,C3型,IgG和C3型,46,AIHA分型-根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,47,温抗体型AIHA发病机制47,AIHA诊断标准,1、贫血,2、脾脏肿大,3、网织红细胞计数升高（,再障,危象时可明显降低）,4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。,6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素,7、,Coombs试验阳性,48,AIHA诊断标准1、贫血48,温抗体型AIHA,发病机制,病因,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,49,温抗体型AIHA发病机制49,AIHA治疗原则,1.肾上腺糖皮质激素：强的松,作用机理：1）抑制抗体产生,2） 减低抗体对红细胞亲和力,3）减低巨噬细胞破坏红细胞,2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换,3.脾脏切除,50,AIHA治疗原则1.肾上腺糖皮质激素：强的松50,AIHA治疗原则,4.免疫抑制剂指征：,1）糖皮质激素和脾切除不缓解,2）脾切除禁忌,3）强的松需要10mg/天维持,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华,5.输血：洗涤红细胞,51,AIHA治疗原则4.免疫抑制剂指征：51,预后,少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制,52,预后少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性52,按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病,溶贫临床分类-红细胞自身异常 红细胞酶缺乏,按发病机制分类：红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤,抗人球蛋白试验（Coombs试验）,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,病情可重可轻、可缓可急,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）,粪胆元肠肝循环 尿胆原,多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,血象：血红蛋白减低，全血细胞减少,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,血管内：异型输血、PNH,感染：我国PNH死亡主因,肾上腺糖皮质激素：强的松,血管内：异型输血、PNH,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）简介,1.后天获得性红细胞膜内在缺陷,2.慢性血管内溶血性贫血,3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征,53,按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病,PNH发病机制,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇,（,glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI,）锚磷脂合成障碍,GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,54,PNH发病机制造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇,PNH,的性质,获得性造血干细胞良性克隆性疾病,异常克隆不具有自主无限扩增特性,部分病例可以自愈,55,PNH的性质 获得性造血干细胞良性克隆性疾病55,PNH发病机制 -,GPI连接蛋白,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55,反应性溶血膜抑制物：membrane inhibition of reactive lysis ，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59,这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白,56,PNH发病机制 -GPI连接蛋白衰变加速因子：C3转化,临床表现,贫血,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,出血,黄疸,肝脾肿大,57,临床表现贫血57,临床合并症,感染：我国PNH死亡主因,血栓形成：欧美多，主死因,胆结石,肾功能衰竭,心衰,58,临床合并症感染：我国PNH死亡主因58,PNH转化,MDS,白血病,再生障碍性贫血,59,PNH转化MDS59,实验室检查,1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少,2.骨髓象：红系增生,3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+,4.蔗糖溶血试验：+,5.蛇毒因子（,cobra venom factor,CoF,）溶血试验：+,6.含铁血黄素尿（Rous试验）：,7.膜蛋白异常的检测：CD,55,和CD,59,缺乏,60,实验室检查1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少60,再障-PNH综合征,再障-PNH,PNH-再障,PNH伴有再障特征,再障伴PNH特征,61,再障-PNH综合征再障-PNH61,珠蛋白 铁,GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华,1）糖皮质激素和脾切除不缓解,贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期,感染：我国PNH死亡主因,4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症,肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤,获得性造血干细胞良性克隆性疾病,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常,2） 减低抗体对红细胞亲和力,溶贫临床分类-红细胞自身异常酶缺陷,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,3）强的松需要10mg/天维持,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症,感染：我国PNH死亡主因,鉴别诊断,MDS,AA,62,珠蛋白 铁鉴别诊断MDS62,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛,红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常,5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；,红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿,3）强的松需要10mg/天维持,血象：血红蛋白减低，全血细胞减少,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55,红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿,碳酸氢钠,常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华,血管内：异型输血、PNH,乏力、头晕、活动后气急,3）强的松需要10mg/天维持,病情可重可轻、可缓可急,血管性HA：微血管性HA、机械性,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍,红细胞自身异常血红素异常,巨噬细胞结合致敏红细胞图,C3型,3）减低巨噬细胞破坏红细胞,每个珠蛋白肽链含一个血红素,血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH,肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤,乏力、头晕、活动后气急,红细胞自身异常血红素异常,粪胆元肠肝循环 尿胆原,部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素,溶贫临床分类-红细胞自身异常 红细胞酶缺乏,GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA,每个珠蛋白肽链含一个血红素,临床表现-溶血代谢产物,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,肾上腺糖皮质激素：强的松,碳酸氢钠,幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；,红细胞外部异常所致溶贫,红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常,尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症,+ Evans综合征,病情可重可轻、可缓可急,治疗 1,1、输血：洗涤红细胞（减少补体）,2、控制溶血发作：,碳酸氢钠,糖皮质激素（减轻减少溶血）,右旋糖酐（阻止血红蛋白尿发作，但当心出血）,63,血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛肿瘤,