皮肤性病学皮肌炎ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,教学目的：,1,掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,2,熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎,与系统性红斑狼疮的鉴别诊断,3,了解：病因及发病机制、治疗原则,教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点,教学难点：皮肌炎的临床表现,教学目的：,1,定义,皮肌炎,(dermatomyositis),是一种主要累及皮肤,和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢,性发病为主。,定义,2,病因与发病机制,1.,自身免疫,抗,Jo-1,抗体、抗,PL-7,抗体阳性,血管周围有,CD4,+,T,淋巴细胞浸润,血管壁基底膜有,IgG,、,IgM,和,C3,沉积,免疫抑制疗法有效,2.感染,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒,弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效,病因与发病机制,3,3.肿瘤,常合并恶性肿瘤,肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,4.遗传,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,4,流行病学,任何年龄均可发病,10,岁以前的儿童、,4060,岁成人好发,男女之比为,1:2,流行病学,5,临床分型,成人皮肌炎,皮肌炎伴发恶性肿瘤,儿童皮肌炎,重叠综合征中的皮肌炎,无肌病性皮肌炎,多发性肌炎,临床分型,6,临床表现,1.,皮肤表现,以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,Gottron,征：指,(,趾,),、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张,临床表现,7,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,慢性病程，预后良好，少数预后不良,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积,慢性病程，预后良好，少数预后不良,Gottron征、皮肤异色症,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰,免疫抑制剂：与激素联用或单用,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解,3了解：病因及发病机制、治疗原则,免疫抑制剂：与激素联用或单用,其他：肩后部、颈部、上胸部,V,字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象,通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,8,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,9,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,10,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,血管及附属器周围淋巴细胞浸润,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,免疫抑制剂：与激素联用或单用,免疫抑制剂：与激素联用或单用,肌肉活检符合肌炎病理改变,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肌力改善前34周降低,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,对称性四肢近端肌群和颈部肌无力,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,肌力改善前34周降低,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,慢性病程，预后良好，少数预后不良,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-,11,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,12,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,13,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,14,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,15,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,16,2.,肌肉表现,四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛,-,举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难,呼吸肌、心肌,-,呼吸困难、心悸、心衰,肛门及膀胱括约肌,-,大小便失禁,消化器官平滑肌,-,蠕动减弱、功能紊乱,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,17,3.,其他表现,发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎,胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,18,4.,并发症：恶性肿瘤,20%,成人患者合并，,40,岁以上发生率更高,各种恶性肿瘤均可发生,恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显,部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,19,实验室检测,1.,常规检查：,贫血、,WBC,增多,蛋白尿,血沉增快,C,反应蛋白阳性,实验室检测,20,2.,免疫学异常：,2,、,球蛋白升高,血清免疫球蛋白增高,细胞免疫功能降低,部分,ANA,、抗,Mi,、,PM1,、,Jo1,抗体阳性,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,21,10岁以前的儿童、4060岁成人好发,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,尿肌酸排泄增加，0.,10岁以前的儿童、4060岁成人好发,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,3了解：病因及发病机制、治疗原则,皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤,慢性病程，预后良好，少数预后不良,临床复发前56周升高,表皮萎缩、基底细胞液化变性,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,肌力改善前34周降低,呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰,免疫抑制剂：与激素联用或单用,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,临床复发前56周升高,Gottron征、皮肤异色症,3.,血清肌酶谱：,CK,、,ALD,、,AST,、,ALT,、,LDH,升高,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肌力改善前,34,周降低,临床复发前,56,周升高,10岁以前的儿童、4060岁成人好发,22,4.,肌电图：,取疼痛和压痛明显的肌肉,表现为肌源性损害相,用于鉴别肌源性损害和神经源性损害,5.其他：,血清肌红蛋白升高，早于CK,尿肌酸排泄增加，0.2/d,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,23,组织病理,1.,皮肤病理变化：,无特异性，早中期似,SLE,，晚期似硬皮病,表皮萎缩、基底细胞液化变性,血管及附属器周围淋巴细胞浸润,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,组织病理,24,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,25,2,.,肌肉病理变化：,取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,晚期肌肉纤维化、萎缩,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,26,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,27,诊断和鉴别诊断,1,.,诊断要点：,典型皮损,对称性四肢近端肌群和颈部肌无力,血清肌酶升高,肌电图为肌源性损害,肌肉活检符合肌炎病理改变,诊断和鉴别诊断,28,2,.,鉴别诊断：,系统性红斑狼疮,系统性硬皮病,进行性肌营养不良,重症肌无力,感染性肌病,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,29,皮肌炎,系统性红斑狼疮,皮疹,上眼睑紫红斑、,Gottron,征,蝶形红斑,光敏感,常无,常有,关节炎,少见,常有,肌无力,明显,无或轻,肾损害,少见,常见,WBC,正常或增高,常减少,ANA,偶有低滴度,阳性,血清肌酶,阳性,正常,尿肌酸,阳性,正常,病理,肌肉炎症改变,无肌肉病理改变,皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红,30,治疗,1,.,一般治疗：,急性期卧床休息,加强营养,避免日晒，注意保暖,积极排查恶性肿瘤,慢性期加强功能锻炼,治疗,31,2,.,外用药物治疗：,糖皮质激素制剂,遮光剂,非特异性润肤剂,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,32,3.,系统治疗：,糖皮质激素：,0.51.5mg/(kg.d),，重者冲击,免疫抑制剂：与激素联用或单用,免疫调节剂：转移因子、胸腺肽,蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,33,皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张,弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效,肛门及膀胱括约肌-大小便失禁,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,免疫抑制剂：与激素联用或单用,肌力改善前34周降低,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,3了解：病因及发病机制、治疗原则,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,肛门及膀胱括约肌-大小便失禁,教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,对称性四肢近端肌群和颈部肌无力,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,临床复发前56周升高,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,免疫抑制剂：与激素联用或单用,慢性病程，预后良好，少数预后不良,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,预后,慢性病程，预后良好，少数预后不良,影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉,34,小结,主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,Gottron,征、皮肤异色症,根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断,根据病情的活动程度选择激素剂量治疗,小结,35,思考题,皮肌炎的特征性皮损有哪些？,思考题,36,Thanks!,Thanks!,37,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,38,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,39,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,40,肌肉活检符合肌炎病理改变,慢性病程，预后良好，少数预后不良,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,免疫抑制剂：与激素联用或单用,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉,消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱,3了解：病因及发病机制、治疗原则,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,肛门及膀胱括约肌-大小便失禁,表皮萎缩、基底细胞液化变性,消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱,消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱,肌力改善前34周降低,免疫抑制剂：与激素联用或单用,3.,血清肌酶谱：,CK,、,ALD,、,AST,、,ALT,、,LDH,升高,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肌力改善前,34,周降低,临床复发前,56,周升高,肌肉活检符合肌炎病理改变,41,2,.,肌肉病理变化：,取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,晚期肌肉纤维化、萎缩,皮肤性病学皮肌炎ppt课件,42,临床复发前56周升高,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,临床复发前56周升高,消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱,3了解：病因及发病机制、治疗原则,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛-举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,血管及附属器周围淋巴细胞浸润,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,肛门及膀胱括约肌-大小便失禁,皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病,Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,3了解：病因及发病机制、治疗原则,血管及附属器周围淋巴细胞浸润,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,慢性病程，预后良好，少数预后不良,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,取疼痛和压痛明显的肌肉,慢性病程，预后良好，少数预后不良,无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,取疼痛和压痛明显的肌肉,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,临床复发前56周升高,发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断,3了解：病因及发病机制、治疗原则,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,20%成人患者合并，40岁以上发生率更高,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,表皮萎缩、基底细胞液化变性,临床复发前56周升高,呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰,无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,慢性病程，预后良好，少数预后不良,弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,肌力改善前34周降低,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性,肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,免疫抑制剂：与激素联用或单用,和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,临床复发前56周升高,3了解：病因及发病机制、治疗原则,Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,CK、ALD、AST、ALT、LDH升高,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,10岁以前的儿童、4060岁成人好发,蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇,慢性病程，预后良好，少数预后不良,1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,上眼睑紫红斑、Gottron征,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高,思考题,皮肌炎的特征性皮损有哪些？,临床复发前56周升高3了解：病因及发病机制、治疗原则临床,43,