特发性血小板减少课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,正常止血机制,一、血管因素：,血管受损，局部血管发生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或闭合。,二、血小板因素：,粘附、聚集及释放反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、释放血小板因子及激活凝血因子。,三、凝血因素：,启动外源及内源性凝血途径，形成凝血酶等发挥止血功能。,正常止血机制一、血管因素：血管受损，局部血管发生收缩，导致管,血小板减少性紫癜,thrombocytopenic purpura,血小板减少性紫癜 thrombocytopenic,血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的,30%,。,引起血小板减少的原因主要有三：,血小板生成障碍；,血小板破坏或消耗过多；,血小板分布异常。,血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而,特发性血小板减少性紫癜,idiopathic thrombocytopenic purpura,，,ITP,特发性血小板减少性紫癜idiopathic thro,一、概念,是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。,特点,是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。,急性型多见于儿童,慢性型多见于中青年女性，男：女为,l,：,4,一、概念是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出,二、病因,感染：,急性病人有前驱感染史,免疫因素,患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体,肝、脾的作用,血小板遭到破坏及抗体产生的场所,遗传因素,其他因素：,雌激素,二、病因感染：急性病人有前驱感染史,三、临床表现,急性型：,半数以上发生在儿童。,慢性型：,主要见于,40,岁以下的青年女性。,三、临床表现急性型：半数以上发生在儿童。,急性型,起病方式：,起病急骤、常有病前,1-2,周的呼吸道感染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒战、发热。,出血：,皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。,内脏出血：,血小板较低,，,2010,9,/L,，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病死亡的主要原因。,其他：,出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。,急性型,舌出血、皮肤瘀点,舌出血、皮肤瘀点,皮肤瘀斑,皮肤瘀斑,慢性型,起病方式：,起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。,出血倾向：,多数较轻而局限，但易反复发生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但月经量过多常见。,部分患者因感染病情骤然加重，出现严重皮肤粘膜及内脏出血。,其他：,长期月经过多者，可出现失血性贫血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。,慢性型,急性型,慢性型,年龄,26,岁多见,2040,岁多见,性别,无区别,女性多见,诱因,多在发病前,13,周有感染史,不明显,起病,突然，常伴畏寒、发热,缓慢,出血症状,严重,(,常先出现于,皮肤瘀点、瘀斑、月经过多,四肢,尤其下肢为多,),血小板计数,常,20,l0,9,L,常,3080,l0,9,L,病程,46,周，,80%,以上可自行缓解,反复发作，迁延数年,急性型,四、辅助检查,血小板,减少、体积大、生存时间缩短,急性型多在,2010,9,/L,以下，慢性型常在,5010,9,/L,左右,血小板平均体积偏大，易见大型血小板,出血时间延长，血块收缩不良,血小板功能一般正常,四、辅助检查血小板,Normal blood smear,Lots of platelets,Normal blood smear,四、辅助检查,血小板,减少、体积大、生存时间缩短,骨髓象,巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常,其他,血小板相关抗体（,PAIg,）或相关补体阳性。,血小板生存时间：,80%,以上缩短,出现贫血,四、辅助检查血小板,五、诊断,1,、,广泛出血,累及皮肤粘膜及内脏,2,、多次检验,血小板计数,减少,3,、,脾,不大,4,、,骨髓巨核细胞,增多或正常，有成熟障碍,5,、,泼尼松,或,脾切除,治疗有效,6,、,排除,其他继发性血小板减少症,五、诊断 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏,鉴别诊断,再生障碍性贫血,白血病,MDS,SLE,药物性免疫性血小板减少,鉴别诊断再生障碍性贫血,六、治疗,一般治疗,休息，防止创伤,避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物,抑制巨核细胞生成血小板药物,雌激素类,破坏血小板药物,奎尼丁、消炎痛等,两者作用,抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等,六、治疗一般治疗,六、处理要点,一般治疗,糖皮质激素,首选,机制：,减少抗原抗体反应；抑制单核,-,巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,常用泼尼松,1mg/kgd,分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以,5-10mg/d,维持治疗，持续,3-6,个月。,六、处理要点一般治疗,六、处理要点,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,适用：糖皮质激素治疗,36,月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过,30g/d,）；激素使用有禁忌症；,Cr,扫描脾区放射指数高,禁忌症：年龄小于,2,岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,六、处理要点一般治疗,六、处理要点,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂,不作首选药物,长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗,六、处理要点一般治疗,六、处理要点,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂,其他：,达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。,氨肽素：,1g/d,，分次口服。,六、处理要点一般治疗,六、处理要点,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂,其他,急症的处理,适用症：血小板低于,210,9,/L,；出血严重、广泛；疑有 或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者,输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙,六、处理要点一般治疗,注意问题,组织完整性受损：出血 与血小板减少有关,有损伤的危险：出血 与血小板减少有关,有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关,潜在并发症：颅内出血,恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关,注意问题组织完整性受损：出血 与血小板减少有关,输血注意,输血及成分输血的护理,输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时,1ml/kg,。,血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在,20,分钟内输完,新鲜血浆于采集后,6,小时输完,输血注意输血及成分输血的护理,谢谢!,再见,谢谢!,