特发性血小板减少性紫癜IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2024/8/23,1,教学大纲的要求：,1,、,掌握,本病诊断要点及治疗原则。,2,、,熟悉,常见的病因。,3,、,了解,本病的发病机制。,2023/8/311教学大纲的要求：,2024/8/23,2,一、概念,定义：,ITP,系血小板,免疫性,破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏,出血,，血小板减少，骨髓,巨核细胞发育、成熟障碍,，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。,分型：,临床可分为,急性型,和,慢性型,。,发病情况：,AITP,多见于儿童，,CITP,好发于,40,岁以下之女性，女：男约为,4,：,1,。,2023/8/312一、概念定义：ITP系血小板免疫性破坏，,2024/8/23,3,二、病因与发病机制,1,、感染 ：,细菌或病毒,2,、免疫因素 ：,抗血小板抗体,3,、肝脾的作用：,抗体产生、破坏血小板,4,、遗传因素：,HLA-DRW,9,及,HLA-DQW,3,5,、其他因素：,雌激素,2023/8/313二、病因与发病机制1、感染 ：细菌或病毒,2024/8/23,4,三、临床表现,(,一,),起病：,急性型：,半数以上发生于儿童。,80%,以上在发病前,1-2,周有上呼吸道感染史，特别是有病毒感染史及表现。,慢性型：,主要见于,40,岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状，较难确定发病时间，病程迁延已,半年,以上。,2023/8/314三、临床表现 (一)起病：,2024/8/23,5,(,二,),出血：,急性型,(,慢性型急性发作,),：,出血严重，除皮肤粘膜出血外，,尚有,“,湿性紫癜,”,和内脏出血，甚至颅内出血。,慢性型：,以皮肤粘膜出血为主，也可有龈血。,(,三,),其他表现：,贫血,(,与出血一致,),；,慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。,2023/8/315(二)出血：,2024/8/23,6,四、实验室检查,1,、血常规,：,急性型,血小板多在,2010,9,/L,以下，,慢性型,常在,5010,9,/L,左右；,血小板平均体积偏大，易见大型血小板；,出血时间延长，血块收缩不良；,血小板功能一般正常。,2023/8/316四、实验室检查1、血常规：,2024/8/23,7,2,、骨髓像：,急性型,骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，,慢性型,骨髓巨核细胞显著增加；,巨核细胞发育成熟障碍，,急性型,者尤甚，,幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；,慢,性型,主要是颗粒巨增多；,有血小板形成的巨核细胞显著减少。,3,、,PAIg,及,PAC,3,：,80%,阳性,4,、其他：,pt,寿命缩短，贫血，,Evan,s Syn.,2023/8/3172、骨髓像：,2024/8/23,8,五、诊断与鉴别诊断,诊断标准：,(1994,年,12,月第五全国血栓与止血学术会议修订,)1,多次实验室检查血小板计数减少。,2,脾脏不肿大或仅轻度肿大。,3,骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。,4,以下检查中应具备其中一项：,(1),泼尼松治疗有效。,(2),切脾治疗有效。,(3)PAIg,增多。,(4)PAC,3,增多。,(5),血小板寿命缩短。,5,排除继发性血小板减少症。,2023/8/318五、诊断与鉴别诊断诊断标准：(1994年,2024/8/23,9,鉴别诊断：,1,、急性型与慢性型鉴别；,2,、继发性血小板减少,再生障碍性贫血；,白血病；,系统性红斑狼疮；,药物性免疫性血小板减少等。,3,、与过敏性紫癜鉴别。,2023/8/319鉴别诊断：,2024/8/23,10,六、治疗,(,一,),一般治疗：,出血严重者应注意休息。血小板低于,2010,9,/L,者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。,2023/8/3110六、治疗 (一)一般治疗：,2024/8/23,11,(,二,),经典治疗：,1,、糖皮质激素：,作用机制：,减少,PAIg,生成及减轻抗原抗体反应,;,抑制单,-,吞噬细胞系统对血小板的破坏,;,改善毛细血管通透性,;,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,剂量与用法,：,泼尼松,30-60mg/d,病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量,(,每周减,5mg),最后以,5-10mg/d,维持治疗,持续,3-6,个月。,疗效：,近期有效率,70-90%,，用药,2-3,天后出血好转，以后血小板开始上升,(80%,在,2,周内上升,),。,副作用：,2023/8/3111(二)经典治疗：,2024/8/23,12,2,、脾切除,适应证：,正规糖皮质激素治疗,3-6,个月无效,;,泼尼松维持量每日需大于,30mg;,有糖皮质激素使用禁忌证,;,51,Cr,扫描脾区放射指数增高。,禁忌证：,年龄小于,2,岁,;,妊娠期,;,因其他疾病不能耐受手术。,疗效：,有效率约为,70%-90%,。无效者对糖皮质激,素的需要量亦可减少。,目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。,2023/8/31122、脾切除,2024/8/23,13,3,、免疫抑制剂,适应证：,糖皮质激素或切脾疗效不佳者,;,有使用糖皮质激素或切脾禁忌证,;,与糖皮质激素合用以提高疗效及,减少糖皮质激素的用量。,药物：,长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环,孢素等。,用法：,最常用的是长春新碱，在,AITP,或,CITP,急性发作者可在病初在使用激素的同时，用,2mg,静注，在,CITP,用,1mg,静滴维持,6-8,小时，每周一次，连用,4-6,次，收到了较好的疗效。,2023/8/31133、免疫抑制剂,2024/8/23,14,(,三,),其他治疗,丹那唑、氨肽素、中药等。,(,四,),急症处理,1,、血小板悬液输注：,在使用激素的基础上应用。,2,、静脉注射丙种球蛋白,：,0.4g/,日，静脉滴注，,4-5,日为一疗程，,1,个月后可重复。,3,、血浆置换：,在,3-5,日内，连续,3,次以上，每次置换,3000ml,血浆。,4,、大剂量甲泼尼龙：,1.0g/d,，静脉滴注，,3-5,日一疗程，然后再用口服维持。,2023/8/3114(三)其他治疗,2024/8/23,15,ITP,的疗效参考标准：,1,、显效：,无出血，血小板恢复正常，持续,3,个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。,2,、良效：,无或基本无出血，血小板上升至,5010,9,/L,以上或较原来水平升高,3010,9,/L,以上，持续,2,月。,3,、进步：,出血改善，血小板有所上升，持续半个月以上。,4,、无效：,出血及血小板计数均无改善。,2023/8/3115ITP的疗效参考标准：,2024/8/23,16,2023/8/3116,2024/8/23,17,2023/8/3117,2024/8/23,18,2023/8/3118,2024/8/23,19,2023/8/3119,2024/8/23,20,2023/8/3120,