小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小,B,细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断,小B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断,小,B,细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大,B,细胞淋巴瘤相对的，主要由中、小,B,淋巴细胞构成的肿瘤。,小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细胞淋巴瘤相对,小,B,细胞淋巴瘤占,NHL,的,46.3%,，,BCL,的,56.7%,，,包括：,滤泡性淋巴瘤（,FL,）,套细胞淋巴瘤（,MCL,）,小淋巴细胞性淋巴瘤（,SLL,）,结外粘膜相关淋巴组织边缘区,B,细胞淋巴瘤（,MALTL,）,淋巴浆细胞性淋巴瘤（,LPL,）,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤（,NMZL,）,脾边缘区,B,细胞淋巴瘤（,SMZL,）,小B细胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，,小,B,细胞淋巴瘤的共同特征,临床特点：,中老年,临床进展缓慢，低度恶性（,MCL,除外）,高度恶性淋巴瘤转化,治疗后可缓解，但难以治愈,形态学：中、小淋巴细胞组成,免疫表型：表达,B,细胞相关抗原（,CD19,，,CD20,，,CD22,，,CD79a,）和免疫球,蛋白单一轻链（,或,）,遗传学特征：,IgH,和,IgL,基因重排,小B细胞淋巴瘤的共同特征临床特点：,滤泡性淋巴瘤（,Follicular Lymphoma,）,起自滤泡中心（生发中心）,B,细胞，肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成，至少有部分滤泡结构。,滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）,FL,临床特点,中老年人，中位年龄,59,岁,男：女,=1,：,1.7,淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）,脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及,胃肠道、皮肤和软组织也可累及,2/3,患者为临床,-,期,5,年生存率,72%,FL临床特点中老年人，中位年龄59岁,FL,形态学（一）,组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据,整个淋巴结,肿瘤细胞：中心细胞（,CC,）,中心母细胞（,CB,）,FL形态学（一）组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,FL,形态学（二）,按肿瘤性滤泡多少分为：,滤泡为主（滤泡,75%,）,滤泡和弥漫（滤泡,25-75%,）,弥漫为主（滤泡,25%,）,FL形态学（二）按肿瘤性滤泡多少分为：,FL,形态学（三）,按肿瘤性滤泡内,CB,数目分级：,1,级,0-5CB/HPF,2,级,6-15CB/HPF,3,级 ,15 CB /HPF,3a,（,15 CB /HPF,，但仍存在,CC,）,3b,（,CB,形成实性片状）,FL形态学（三）按肿瘤性滤泡内CB数目分级：,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,FL,形态学变型,皮肤滤泡中心淋巴瘤,弥漫性滤泡中心淋巴瘤,FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤,FL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M+/-G,）,bcl-2+,，,bcl-6+,，,CD10+,，,FDC+,CD5-,，,CD23-,，,CD43-,，,cyclinD1-,遗传学特征：,t,（,14,；,18,）（,q32,；,q21,）,BCL2,基因重排,FL免疫表型和遗传学特征免疫表型：,CD10,CD10,bcl-2,bcl-2,FL,病理诊断报告,应包括：,肿瘤的滤泡多少：,滤泡为主，滤泡弥漫混合，弥漫为主,组织学分级：,1,，,2,，,3,级,有无弥漫性大细胞区域,FL病理诊断报告 应包括：,FL,与,RFH,鉴别诊断,FL,RFH,形态学,滤泡,整个淋巴结,皮质区,“,星空”现象,-,+,套区,-/+,+,滤泡间,CC/CB,+,-,免疫组化,bcl-2,+,-,IgL, +/-,或,-/-, +/+,Ki-67,常,25%,常,40%,细胞遗传学,t,（,14,；,18,）,+,-,FL与RFH鉴别诊断FLRFH形态学 滤泡整个淋巴结皮,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,bcl-2,bcl-2,套细胞淋巴瘤（,Mantle Cell Lymphoma,）,起自滤泡周套细胞内层,CD5+,，,CD23- B,细胞,肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤,套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）起,MCL,临床特点,中老年人，中位年龄,60,岁,男：女,=24,：,1,全身淋巴结肿大,胃肠道和口咽环常累及,80%,患者为临床,-,期,5,年生存率,27%,MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁,MCL,形态学,组织结构：套区生长,结节状生长,弥漫性生长,肿瘤细胞：套细胞,MCL形态学组织结构：套区生长,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,MCL,形态学变型,母细胞变型,典型,多形性,其它变型,小细胞,边缘区细胞,MCL形态学变型母细胞变型,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,MCL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M+/-G,）,CD5+,，,CD43+,，,cyclinD1+,CD23-,，,bcl-6-,，,CD10-,，,FDC+,遗传学特征：,t,（,11,；,14,）（,q13,；,q32,）,BCL1,基因重排,MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型：,CD5,CD5,cyclin D1,cyclin D1,cyclin D1,cyclin D1,小淋巴细胞性淋巴瘤（,Small Lymphocytic Lymphoma,）,起自循环中,CD5+,，,CD23+ B,细胞,肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成,小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic L,SLL,临床特点,老年人，中位年龄,65,岁,男：女,=2,：,1,淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及,90%,以上患者临床,-,期,5%,进展为大,B,细胞淋巴瘤（,Richter,综合征）,5,年生存率,51%,SLL临床特点老年人，中位年龄65岁,SLL,形态学,组织结构：弥漫生长,假滤泡（增殖中心）,肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞,幼淋巴细胞,副免疫母细胞,SLL形态学组织结构：弥漫生长,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,SLL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M+/-D,）反应弱,CD5+,，,CD23+,，,CD43+,bcl-6-,，,CD10-,，,cyclinD1-,，,FDC-,遗传学特征：,+12,del 13q14,，,del 11q22-23,SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型：,CD23,CD23,结外粘膜相关淋巴组织边缘区,B,细胞淋巴瘤（,Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue,，,MALT Lymphoma,）,起自生发中心后边缘区,B,细胞,肿瘤由边缘区细胞组成，混有数量不等单核细胞样,B,细胞，小淋巴细胞和一些大细胞,结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal,MALTL,临床特点,中老年人，中位年龄,61,岁,男：女,=1,：,1.2,幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病,最常累及胃，其它部位包括小肠，肺，眼眶，腮腺等,2/3,患者临床,-,期,5,年生存率,74%,MALTL临床特点中老年人，中位年龄61岁,MALTL,形态学特点,组织结构：边缘区或弥漫性生长,生发中心殖入,淋巴上皮病变,肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样,B,细胞，,小淋巴细胞，浆细胞，,转化大细胞,MALTL形态学特点组织结构：边缘区或弥漫性生长,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,MALTL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M,），约,40%cIg+,CD5-,，,CD23-,，,bcl-6-,，,CD10-,，,cyclinD1-,CD43-/+,遗传学特征：,t,（,11,；,18,）（,q21,；,q21,）,t,（,1,；,14,）（,q22,；,q32,）,+3,MALTL免疫表型和遗传学特征免疫表型：,MALTL,诊断标准（一）,临床标准,结外,局限性,局部治疗能治愈,慢性感染或自体免疫性疾病史,MALTL诊断标准（一） 临床标准,MALTL,诊断标准（二）,病理学标准,淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区,B,细胞,CD5-,，,CD10-,，,cyclinD1-,t,（,11,；,18,），,+3,无,BCL1,或,BCL2,基因重排,MALTL诊断标准（二） 病理学标准,MALTL,诊断标准（三）,生物学标准,肿瘤细胞选择性粘膜和结外增殖,上皮和反应滤泡特殊的相互作用,MALTL诊断标准（三） 生物学标准,MALTL,诊断报告,避免使用高度恶性,MALTL,转化大细胞弥漫成片时应诊断为弥漫性大,B,细胞细胞淋巴瘤,+/-MALTL,MALTL诊断报告避免使用高度恶性MALTL,胃,MALTL,的组织学鉴别诊断,评分,诊断,组织学特点,0,正常,粘膜固有层内散在浆细胞，无淋巴滤泡,1,慢性活动性胃炎,粘膜固有层内小簇淋巴细胞，无淋巴滤泡，无淋巴上皮病变,2,慢性活动性胃炎伴显著的滤泡形成,淋巴滤泡显著，有套细胞和浆细胞围绕，无淋巴上皮病变,3,疑淋巴样浸润，可能为反应性,淋巴滤泡被小淋巴细胞围绕，且弥漫浸润粘膜固有层和个别细胞侵入上皮,4,疑淋巴样浸润，可能为淋巴瘤,淋巴滤泡被小淋巴细胞围绕，且弥漫浸润粘膜固有层和小群细胞侵入上皮,5,MALT,淋巴瘤,边缘区细胞弥漫浸润粘膜固有层伴显著的淋巴上皮病变,胃MALTL的组织学鉴别诊断评分诊断组织学特点0正常粘膜固有,免疫增生性小肠病（,Immunoproliferative Small Intestinal Disease,）,MALTL,的一个特殊亚型，又称,-,重链病。,免疫增生性小肠病（Immunoproliferative,IPISD,临床特点,中东地区中青年人,吸收不良，腹泻，体重减轻,半数病例血清中仅含,重链，无轻链,病变位于小肠近端或整个小肠,病程长，早期抗生素等治疗有效,IPISD临床特点中东地区中青年人,IPISD,形态学,同,MALTL,，但肿瘤细胞有显著的浆细胞分化,早期淋巴浆细胞浸润仅局限于粘膜内和肠系膜淋巴结,中期累及粘膜肌层,晚期出现大量转化大细胞（免疫母细胞和少量奇形细胞）,IPISD形态学同MALTL，但肿瘤细胞有显著的浆细胞分化,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,淋巴浆细胞性淋巴瘤（,Lymphoplasmacytic Lymphoma,）,起自能分化成浆细胞的,B,细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后,B,细胞,肿瘤由小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成,淋巴浆细胞性淋巴瘤（Lymphoplasmacytic L,LPL,临床特点,老年人，中位年龄,67,岁,男：女,=1.1,：,1,主要累及骨髓，淋巴结和脾脏,血清单克隆,IgM,血液高粘滞综合征，冷凝球蛋白血症，出血倾向，神经系统异常和淀粉样物沉积,80%,患者临床,-,期,5,年生存率,59%,LPL临床特点老年人，中位年龄67岁,LPL,形态学,组织结构：弥漫性生长,无滤泡或假滤泡,肿瘤细胞：小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞,浆细胞,LPL形态学组织结构：弥漫性生长,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,LPL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M,），,cIg+,（,M,）,CD38+,，,CD43+/-,CD5-,，,CD10-,，,CD23-,，,cyclinD1-,遗传学特征：,t,（,9,；,14,）（,p13,；,q32,）,LPL免疫表型和遗传学特征免疫表型：,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤（,Nodal Marginal Zone Lymphoma,）,起自淋巴结边缘区,B,细胞,肿瘤由边缘区,/,单核细胞样,B,细胞组成,淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Z,NMZL,临床特点,中老年人，中位年龄,58,岁,男：女,=1,：,1.5,局部或全身淋巴结肿大,约,1/3,结外累及,80%,患者临床,-,期,5,年生存率,57%,NMZL临床特点中老年人，中位年龄58岁,NMZL,形态学,组织结构：边缘区,/,滤泡旁生长,肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样,B,细胞（常为主要细胞成分）,NMZL形态学组织结构：边缘区/滤泡旁生长,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,NMZL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：大多同,MALTL,，少数同,SMZL,遗传学特征：无特殊,NMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：大多同MALTL，少数,脾边缘区,B,细胞淋巴瘤（,Splenic Marginal Zone Lymphoma,）,起自分化阶段未明的生发中心后细胞,肿瘤由形态学相似于脾边缘区,B,细胞组成,脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Z,SMZL,临床特点,中老年人，中位年龄,72,岁,男：女,=1.9,：,1,脾明显肿大，常累及骨髓和外周血,贫血，,1/3,患者血清单克隆,IgM,轻度增高,5,年生存率,80%,SMZL临床特点中老年人，中位年龄72岁,SMZL,形态学（一）,组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生,发中心和套区，红髓也可累及,肿瘤细胞：边缘区,B,细胞,小淋巴细胞,浆细胞，转化大细胞,SMZL形态学（一）组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,SMZL,形态学（二）,外周血常可见绒毛状淋巴细胞,骨髓间质和脾门淋巴结结节性浸润,SMZL形态学（二）外周血常可见绒毛状淋巴细胞,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断课件,SMZL,免疫表型和遗传学特征,免疫表型：,sIg+,（,M+/-D,）,DBA.44-/+,CD5-,，,CD10-,，,CD23-,，,CD43-,，,CD103-,，,cyclinD1-,遗传学特征：,del 7q21-23,SMZL免疫表型和遗传学特征免疫表型：sIg+（M+/-D）,小,B,细胞淋巴瘤的组织学特征,肿瘤,组织结构,小细胞,转化大细胞,FL,滤泡,+/-,弥漫性区域,中心细胞,中心母细胞,MCL,套区、模糊结节、弥漫,套细胞,无,SLL,弥漫伴假滤泡,小淋巴细胞,幼淋巴细胞、副免疫母细胞,LPL,弥漫无假滤泡,小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞,免疫母细胞、中心母细胞,MALT/NMZL/SMZL,边缘区或滤泡旁分布,边缘区,B,细胞、单核细胞样,B,细胞、小淋巴细胞、浆细胞,中心母细胞样细胞、免疫母细胞样细胞,小B细胞淋巴瘤的组织学特征肿瘤组织结构小细胞转化大细胞FL滤,小,B,细胞淋巴瘤的免疫表型,肿瘤,sIg,cIg,CD5,CD10,CD23,CD43,bcl6,cyclinD1,FDC,FL,M+/-G,-,-,+/-,-,-,+,-,+,MCL,M+/-D,-,+,-,-,+,-,+,+,SLL,M+/-D,-/+,+,-,+,+,-,-,-,LPL,M,+,-,-,-,-,-,-,-,MALTL,M,-/+,-,-,-,-/+,-,-,-,NMZL,M,-/+,-,-,-/+,-,-,-,-,SMZL,M+/-D,-/+,-,-,-,-,-,-,-,小B细胞淋巴瘤的免疫表型肿瘤sIgcIgCD5CD10CD2,小,B,细胞淋巴瘤的遗传学特征,肿瘤,遗传学异常,IgV,区基因,FL,t(14;18)(q32;q21), BCL2R,正在进行突变,MCL,t(11;14)(q13;q32), BCL1R,未突变,SLL,+12,del 13q,40%,未突变，,60%,已突变,LPL,t(9;14)(p13;q32), PAX5R,已突变,MALTL,+3, t(11;18)(q21;q21),已突变，正在进行？,NMZL,无,已突变,SMZL,-7q21-23,偶,+3,已突变,小B细胞淋巴瘤的遗传学特征肿瘤遗传学异常IgV区基因FLt(,谢谢,谢谢,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,后面内容直接删除就行,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,感谢您的观看和下载The user can demonstr,