系统性硬皮病PPT实用版课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,系统性硬皮病,系统性硬皮病,1,（优选）系统性硬皮病,（优选）系统性硬皮病,2,硬皮病的病因,本病原因不明有下列发病学说,（一）自身免疫病常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。,（二）胶原代谢异常硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。,硬皮病的病因本病原因不明有下列发病学说,3,硬皮病的病因,（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。,硬皮病的病因（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化,4,硬皮病的分类,局灶性硬皮病（localized Scleroderma）,硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma）,弥漫型系统性硬化症,局限型系统性硬化症,硬皮病的分类局灶性硬皮病（localized Sclerod,5,临床表现(,局限性硬皮病),（一）局限性硬皮病以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄2050岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺现象。,硬斑病好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。,临床表现(局限性硬皮病)（一）局限性硬皮病以皮肤损害为主，无,6,多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。,线状硬皮病多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。,剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。,伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg , s综合症。,多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关,7,临床表现（,系统性硬皮病,）,临床表现（系统性硬皮病）,8,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）,心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞,临床表现(局限性硬皮病),1980年美国ACR分类标准，凡具备,系统性硬皮病最常见的表现之一,多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。,括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄,局灶性硬皮病（localized Scleroderma）,系统性硬皮病最常见的表现之一,雷诺现象（Raynaud Phenomenon）,硬斑病好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。,CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型,SSc重要的死亡原因之一,空肠损害则出现吸收不良综合征,雷诺现象（Raynaud Phenomenon）,可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体,2局限性硬皮病,胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变,雷诺现象,（Raynaud Phenomenon）,可恢复的皮肤颜色变化白紫红,微血管的舒缩功能障碍,因寒冷或情绪波动诱发,首发症状（90）,可见于其他疾病,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）雷诺现象（Ra,9,系统性硬皮病PPT实用版课件,10,皮肤病变,典型的皮肤病变经过三个时期,水肿期,硬化期,萎缩期,皮肤病变 典型的皮肤病变经过三个时期,11,水肿期,硬化期,萎缩期,水肿期硬化期萎缩期,12,萎缩期表现,皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化,面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤,萎缩期表现皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落,13,萎缩期,萎缩期表现,萎缩期 萎缩期表现,14,萎缩期表现,萎缩期表现,15,约30%类风湿因子阳性,本病合并肺癌的发生率较高,（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。,伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。,4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）,儿童中类风湿因子较正常高,空肠损害则出现吸收不良综合征,点滴状硬皮病,CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型,毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失,SSc“肾危象”Sclerosis Crisis,剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。,肺受累者肺功能检查可有异常改变,空肠损害则出现吸收不良综合征,带状硬皮病,多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。,挛缩使关节固定在畸形位置,食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）,1980年美国ACR分类标准，凡具备,约30%类风湿因子阳性,16,消化系统,舌肌萎缩变薄,早期即可出现食管损害（45%90%）,食管下段功能失调引起咽下困难,括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄,胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重,可有胃扩张及十二指肠蠕动消失,空肠损害则出现吸收不良综合征,消化系统 舌肌萎缩变薄,17,系统性硬皮病PPT实用版课件,18,肺,系统性硬皮病最常见的表现之一,主要是肺间质纤维化,肺动脉高压,通气功能和弥散功能障碍（70%）,死亡的重要原因之一,少数患者有胸膜炎,本病合并肺癌的发生率较高,肺 系统性硬皮病最常见的表现之一,19,肾,轻度或间歇性蛋白尿,少有红细胞或白细胞,70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭,SSc“肾危象”Sclerosis Crisis,肾损害发展急剧,突然出现急进性高血压,演变为肾功能衰竭,SSc重要的死亡原因之一,肾,20,心脏,60%,心脏纤维化,重要死亡原因之一,心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞,冠脉血运减少,心脏 60%,21,其它,神经系统（少见）三叉神经痛多见,横纹肌常受侵犯系统性硬化症与肌炎重叠综合征,关节症状较多见,对称性关节痛,骨膜炎病变关节痛和活动障碍,挛缩使关节固定在畸形位置,可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等,其它 神经系统（少见）三叉神经痛多见,22,CREST,CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型,钙质沉积（Calcinosis，C）,雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）,食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）,毛细血管扩张（Telangiectasia，T）,常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好,CRESTCREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型,23,系统性硬皮病PPT实用版课件,24,实验室检查,1 硬斑病,血沉一般正常,外周血嗜酸性粒细胞可增高,儿童中类风湿因子较正常高,抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%,抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性,斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显,实验室检查1 硬斑病,25,2 系统性硬皮病,约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高,约30%类风湿因子阳性,约90%抗核抗体阳性,可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体,4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张,约20%Scl70抗体阳性，肺部受累者常阳性,2 系统性硬皮病,26,胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变,肺受累者肺功能检查可有异常改变,心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变,肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变,辅助检查,辅助检查,27,组织病理,硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似,早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,以后真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失,组织病理硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似,28,点滴状硬皮病,4混合性结缔组织病（MCTD）,点滴状硬皮病,抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）,本病原因不明有下列发病学说,4混合性结缔组织病（MCTD）,伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。,指腹消失（缺血所致）3.,本病合并肺癌的发生率较高,抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%,儿童中类风湿因子较正常高,点滴状硬皮病,雷诺现象（Raynaud Phenomenon）,抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性,70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭,带状硬皮病,70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭,骨膜炎病变关节痛和活动障碍,肺受累者肺功能检查可有异常改变,硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似,晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积,内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化,点滴状硬皮病晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层,29,系统性硬化症的诊断,1980年美国ACR分类标准，凡具备,一个主要标准,或两个次要标准,即可诊断为SSc,系统性硬化症的诊断 1980年美国ACR分类标准，凡具备,30,主要标准,近端皮肤硬化,掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化,皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 ),主要标准 近端皮肤硬化,31,次要标准,1.硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化,双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，,可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺,肺部改变应除外其它肺部疾病所致,次要标准 1.硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2,32,鉴别诊断,1,硬肿病,2局限性硬皮病,3嗜酸性筋膜炎,4混合性结缔组织病（MCTD）,5其它: 化学物、毒物所致,硬皮样综合征,鉴别诊断 1硬肿病,33,治 疗,尚无特效的药物,治疗措施,病人教育,免疫调节、抑制,抗纤维化、扩血管,对症处理,治 疗 尚无特效的药物,34,局灶性硬皮病（localized Scleroderma）,有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。,70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭,指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）,毛细血管扩张（Telangiectasia，T）,剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。,初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。,硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.,伴颜面偏侧萎缩性硬皮病面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。,儿童中类风湿因子较正常高,初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。,雷诺现象（Raynaud Phenomenon）,挛缩使关节固定在畸形位置,临床表现(局限性硬皮病),1980年美国ACR分类标准，凡具备,本病合并肺癌的发生率较高,面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤,多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。,一般治疗,病人教育,保暖是针对雷诺现象的重要措施,避免紧张、激动,局灶性硬皮病（localized Scleroderma）一,35,