ANCA相关性小血管炎课件

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,单击此处编辑母版标题样式,ANCA相关性小血管炎,ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类,（,1994,，,Chapel Hill,）,大血管血管炎,大动脉炎,巨细胞（颞）动脉炎,中等血管血管炎,结节性多动脉炎,川崎病,小血管血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,显微镜下多血管炎,过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）,大,中动脉,小动脉,微动脉,毛细血管,小静脉,静脉,皮肤白细胞破碎性血管炎,过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎,主动脉,显微镜下多血管炎,大动脉炎和巨细胞性血管炎,结节性多动脉炎和川崎病,韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎,大中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管,炎性肠病血管炎,小血管炎,ANCA,相关小血管炎,(AASV),非,ANCA,相关血管炎,韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,Churg-Strauss,综合征,肿瘤相关小血管炎,免疫复合物介导,炎性肠病血管炎小血管炎ANCA相关小血管炎(AASV)非AN,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述,为一组自身免疫性疾病,，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积,与,ANCA,相关，机制不清,主要包括,韦格纳肉芽肿,( Wegenersgranulomatosis,WG,),显微镜下多血管炎,( Microscopic polyangiitis,MPA,),变应性肉芽肿性血管,炎,( Churg-strauss syndrome,CSS,),ANCA相关性小血管炎（AASV）概述,ANCA：,抗中性粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称,以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,靶抗原共十余种，主要为蛋白酶,3,（,PR3,）和髓过氧化物酶（,MPO,）,ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身,间接免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCAPR3,AASV的靶器官,肾,(,最常见,) 75%90%,肺,50%,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎,皮肤,33%,CNS 25%,AASV的靶器官肾 (最常见) 75%90%,1.,韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的,肉芽肿性炎症,，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），,坏死性肾小球肾炎多见,。,2. Churg-Strauss,综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。,3.,显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，,也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。,1994 Chapel Hill,会议关于系统性血管炎的命名及定义,1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到,WG,基本特性,坏死性肉芽肿性血管炎,病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润,肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球,90% anti-PR3,三联征：上下呼吸道,+,肾脏,WG基本特性坏死性肉芽肿性血管炎,初始症状,慢性鼻炎、鼻窦炎,鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形,咽鼓管,-,中耳炎,-,听力丧失,声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣,上呼吸道受累,初始症状上呼吸道受累,上呼吸道受累,上呼吸道受累,下呼吸道症状,气短、咳嗽、咯血、胸膜炎,肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性,弥漫型肺泡内出血,(DAH),：,7%-45%,，弥漫毛玻璃样透亮度减低,下呼吸道症状气短、咳嗽、咯血、胸膜炎,肺部受累,肺部受累,ANCA相关性小血管炎课件,肾脏损害,病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成,蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿,进展可迅速，高血压、肾病综合征,主要死亡原因之一,肾脏损害病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月,WG,其它系统受累,WG其它系统受累,1.,韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），,坏死性肾小球肾炎多见。,2. Churg-Strauss,综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的,高嗜酸细胞肉芽肿性炎症,，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有,哮喘和高嗜酸细胞血症,。,3.,显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，,也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。,1994 Chapel Hill,会议关于系统性血管炎的命名及定义,1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到,CSS,基本特点,病理：,组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润,结缔组织肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死性血管炎,病情进展：,过敏性鼻炎、哮喘,嗜酸性粒细胞浸润性疾病,小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎,p-ANCA,，嗜酸粒细胞增多，,IgE,CSS基本特点病理：,CSS,呼吸系统受累,过敏性或反应性鼻窦炎,初始症状,哮喘,主要表现之一,肺内浸润性病变,嗜酸细胞性肺炎,结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，,易变,，阴影可,迅速消失,胸腔积液,肺泡出血（较,WG,及,MPA,少见），咯血、呼吸困难、低氧血症,CSS呼吸系统受累过敏性或反应性鼻窦炎初始症状,ANCA相关性小血管炎课件,CSS,其它表现,神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病,皮肤表现：最常见为皮下结节,心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主要死亡原因,消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎,CSS其它表现神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎,1.,韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），,坏死性肾小球肾炎多见。,2. Churg-Strauss,综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。,3.,显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，,也可能涉及小及中等动脉。,坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生,。,1994 Chapel Hill,会议关于系统性血管炎的命名及定义,1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到,MPA,基本特征,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎,可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血,可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现,典型病例多具有皮肤,-,肺,-,肾的临床表现,60% pANCA,，,40% cANCA,MPA基本特征病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性,MPA,皮肤病变,皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多为白细胞破碎性血管炎,MPA皮肤病变皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理,MPA,肺部受累,50%,肺部损害发生肺泡毛细血管炎,12%-29%,的患者有弥漫性肺泡出血（,DAH,）,大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡,部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化,MPA肺部受累50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎,ANCA相关性小血管炎课件,ANCA相关性小血管炎课件,MPA,肾脏损害,MPA,最常见的临床表现,蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压,部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭,25%-45%,的患者最终需血液透析治疗,肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成,MPA肾脏损害MPA最常见的临床表现,MPA,其它受累系统,心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎,消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛,神经系统：,20-30%,多发性单神经炎或多神经病变，另约,11%,患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,MPA其它受累系统心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心,AASV鉴别诊断,MPA,CSS,WG,上呼吸道,少见,一般,常见,肺内浸润,较常见,常见,(90%),哮喘,(80%),常见,(80%),多发结节性阴影到薄壁空洞,肺泡出血,常见,常见,常见,肾受累,很常见,不多见且轻,常见,(80%),血 象,无明显改变,EOS,增多,无明显改变,神经系统,一般,常见,一般,皮肤病变,很常见,常见,一般,病 理,小血管的坏死性系统性血管炎，与肉芽肿形成无关,各类血管（动、静脉）血管炎及血管外肉芽肿病变伴嗜酸性粒细胞浸润,小动、静脉的肉芽肿性血管炎,AASV鉴别诊断MPACSSWG上呼吸道少见一般常见肺内浸润,治疗,诱导缓解,(3-6,月,),泼尼松：,1-1.5mg/kg/d,CTX,：,口服,2mg/kg/d,静脉,0.8-1g/M,巩固治疗,(3,月,),泼尼松：,12.5mg,CTX,：,口服,1.5mg/kg/d,维持治疗,泼尼松：,7.5mg,AZA 2mg/kg/d,治疗诱导缓解泼尼松：巩固治疗泼尼松：12.5mg维持治疗泼尼,EULAR,关于血管炎的治疗建议-2009,评估疾病的严重程度,AAV,诊断明确,局部型,/,早期,SCr150umol/L,全身型伴器官损害,S,Cr500umol/L,Pred+MTX/CYC,Pred+CYC,Pred+CYC+,血浆置换,缓解,换用,AZA/MTX/LEF,EULAR关于血管炎的治疗建议-2009评估疾病的严重程度A,预后,WG,未经治疗：平均生存期,5mo,，,90%2,年,死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害,CSS,经治疗的,CSS 1,年存活率为,90%,，,5,年存活率为,62%,，未接受治疗的,5,年生存率为,25%,最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎,预后WG,预后,MPA,治疗后，,90%,改善，,75%,完全缓解，约,30% 1-2,年后复发,2,年和,5,年生存率大约为,75%,和,74%,主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累,预后MPA,ANCA相关性小血管炎课件,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,资料仅供参考，实际情况实际分析,后面内容直接删除就行,主要经营：,课件设计，文档制作，,网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,感谢您的观看和下载The user can demonstr,