原发性骨髓纤维化课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性骨髓纤维化,1、纪律是管理关系的形式。阿法纳西耶夫,2、改革如果不讲纪律，就难以成功。,3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。,4、学校没有纪律便如磨房里没有水。夸美纽斯,5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。陈鹤琴,原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。阿法纳西耶夫,2、改革如果不讲纪律，就难以成功。,3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。,4、学校没有纪律便如磨房里没有水。夸美纽斯,5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。陈鹤琴原发性骨髓纤维化,Primary Myelofibrosis,目录,概述,流行病学,临床表现,实验室检查及诊断,预后,治疗,原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。阿法纳西耶夫原,1,原发性骨髓纤维化,Primary Myelofibrosis,原发性骨髓纤维化,2,目录,概述,流行病学,临床表现,实验室检查及诊断,预后,治疗,目录,3,骨髓增生性肿瘤,Myeloproliferative Neoplasms MPN,是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所,致的一组肿瘤性疾病,临床表现为一系或多系的血细胞增生,伴肝、脾或淋巴结肿大,血细胞减少和/或增多、外周血出现,幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血,慢性粒细胞白血病 Chronic Myelocytic Leukemia CML,真性红细胞增多症 Polycythemia vera PV,继发MF,原发性血小板增多症 Primary Thrombocytosis ET,原发性骨髓纤维化 Primary Myelofibrosis PMF,JAK2V617F突变,PV患者中检出率95%98%,和N患者中检出率00,骨髓增生性肿瘤,4,JAK-STAT信号途径,JAK2 V617F,K2 exon 1,OJAKUIJAK2O,RAF,NADPH,2-HG I,utal cns,IKZF1,DNMIA,EZH2,JAK-STAT信号途径,5,MPN分类,2008阳0分类系统,在修订的2008WHO分类系统中,有无JAK2突变成为MPN主,要的诊断指标。,如果JA2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生,可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往wHO规定的指标值,但,却持续超过正常值20g/L的PV也可以确诊。,如果JAK2突变阳性,血小板持续大于45010/L骨髓巨核细,胞增生,可以诊断ET。,MPN分类,6,原发性骨髓纤维化,基本特征,不明原因骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生,伴髓外造血,基本机制:,增生血细胞(巨核细胞)释放PDGF、TGF刺激成纤维细,胞分裂和增殖,特有表现:,PMF是造血细胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴结髓样,化生不是PMF发生后的代偿现象,是本病特有表现,分期及进展特点,PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。PMF可与其,他类型MPN相互转化,晚期骨髓衰竭,少数转化为急性白血病,原发性骨髓纤维化,7,克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生,巨核成熟障碍,在骨髓大量死亡,释放 PDGF TGF-BEGF,纤维母细胞分裂增殖分泌胶原,胶原蛋白在骨髓基质过度沉积,ME,克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生,8,流行病学,发病率:少见,年发病率06-1.3/10000,美国发病率为,1.5/10万。男女发病率相似,中位生存时间:3.5-5.5年,约10%-15%的患者最终转,化为急性白血病。,发病年龄:5070岁(中位年龄65岁)少数病例会出现,幼小儿童。,病因:不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染,色体隐性遗传趋势。,流行病学,9,临床表现:症状,多见于40岁以上的中老年人,中位年龄60岁,起病缓慢、隐匿,早期可无症状(30%),30%患者确,诊时无临床表现。,早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等,压迫症状。,进展期和晚期:多数患者岀现心悸、气促、出血、骨痛,等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,并脾周围炎或脾梗死时岀现脾区持续性疼痛甚至剧痛。,少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并,便化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压,临床表现:症状,10,临床表现:体征,皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面,光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明,显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。,巨脾是本病突出体征之一:增大速度约为1cm/年,临床表现:体征,11,原发性骨髓纤维化课件,12,原发性骨髓纤维化课件,13,原发性骨髓纤维化课件,14,原发性骨髓纤维化课件,15,原发性骨髓纤维化课件,16,原发性骨髓纤维化课件,17,原发性骨髓纤维化课件,18,原发性骨髓纤维化课件,19,原发性骨髓纤维化课件,20,原发性骨髓纤维化课件,21,原发性骨髓纤维化课件,22,原发性骨髓纤维化课件,23,原发性骨髓纤维化课件,24,原发性骨髓纤维化课件,25,原发性骨髓纤维化课件,26,原发性骨髓纤维化课件,27,原发性骨髓纤维化课件,28,原发性骨髓纤维化课件,29,原发性骨髓纤维化课件,30,原发性骨髓纤维化课件,31,原发性骨髓纤维化课件,32,原发性骨髓纤维化课件,33,原发性骨髓纤维化课件,34,原发性骨髓纤维化课件,35,26,、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。,卢梭,27,、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。,罗曼,罗兰,28,、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。,孔子,29,、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。,达,芬奇,30,、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。,叔本华,谢谢！,36,26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必,